Læknablaðið - 01.01.2015, Síða 21

LÆKNAblaðið 2015/101 21
Að undangenginni holsjáraðgerð til minnkunar á umfangi æxl-
is var aðgerð framkvæmd í júlí 2013 í New York. Við þá aðgerð var
hægra auga fjarlægt svo og hægri efri kjálki frá miðlínu. Aðgerðar-
svæði var endurbyggt með hluta brjóstvöðva og síðan geislað með
sérhæft miðaðri prótónugeislun, sem lauk um miðjan ágúst 2013.
Síðan þá hefur sjúklingi vegnað vel, hann er undir stöðugu eftirliti
þar sem engin merki um endurkomu sjúkdóms hafa komið fram,
en merki aðgerða má greina hægra megin í andliti.
Til þess að varpa frekari ljósi á fyrstu birtingarmynd æxlisins
voru teknar tölvusneiðmyndir frá því að sjúklingur leitar fyrst
læknis og þær notaðar til þess að endurbyggja þrívíddarmódel af
svæðinu, sjá mynd 1. Þetta var gert í júní 2013. Þessa tækni er hægt
að nota í tengslum við skurðaðgerðir5 þótt í þessu tilviki hafi sú
ekki verið raunin.
Vefjagerð
Vefjalitanir voru gerðar á fyrsta æxlisvextinum 2009 en mis-
munagreining stóð á milli odontogenic myxoma, myxofibrosarcoma
og inflammatory myofibroblastic tumor. Sýnið var of frumuríkt til
þess að útiloka sarcoma og var því sýnið var sent til ráðgjafar á
meinafræðideildina á Massachusetts General Hospital í Boston.
Fyrst var sýnið sagt samrýmast odontogenic myxoma en síðar var
þeirri greiningu breytt yfir í vöðvabandvefsfrumuæxli með bólgu-
frumuíferð. Skýrsla frá meinafræðideild New York University Ho-
spital Center með samráði við Brigham and Women‘s Hospital,
Harvard Medical School lýsti að til staðar væri meðalfrumuríkt
spólufrumuæxli með áberandi myxoid stroma, sjá mynd 2. Æxlis-
frumur væru með ávalan kjarna og ljóst umfrymi með ílöngum
umfrymistotum. Dreift í stroma sjást misáberandi bólgufrumur,
að mestu eitilfrumur og kleyfkirningar. Ekki sást frumudrep í
vefnum. Staðbundið sást óregla í kjörnum og þétt chromatin en
ekki áberandi mítósuaukning. Skoðun með rafeindasmásjá benti
einnig til vöðvabandvefsfrumu svipgerðar. Útlit og niðurstöður
ónæmislitana samrýmdust vel vöðvabandvefsfrumuæxli með
bólgufrumuíferð.
Vorið 2013 var tekið sýni úr æxlisvef sjúklings og frumurnar
ræktaðar upp á rannsóknarstofu í stofnfrumufræðum við Líf-
vísindasetur Íslands. Í fyrstu uxu frumurnar út frá vefjabútum
úr æxlinu út á ræktunarflöskur. Í þéttri rækt voru frumurnar
spólulaga í útliti með smáan kjarna og uxu í þéttum óreglulegum
knippum, svipgerð sem oft sést í vöðvabandvefsfrumuæxlum.
Hraður vöxtur var á þessum frumum og inn á milli mátti sjá slím-
fullar seytifrumur. Próteintjáning frumnanna endurspeglar að
mörgu leyti svipgerð æxlisfrumna úr vöðvabandvefsæxlum þó
að einnig sjáist tjáning á þekjuvefskennipróteinum, sjá mynd 3.
Einnig sáust stærri frumur oft með óregluleg greinótt umfrym-
isútskot, aðallega í óþéttum ræktum (subconfluent). Þessar frumur
skiptu sér lítið eða ekki. Þegar litað var fyrir beta-galactosíðasa sést
að þær eru flestallar í varanlegri frumuöldrun. Frumurnar voru
einnig lagðar í flotrækt (low attachment) sem velur fyrir frumum
með stofnfrumueiginleika og athugað hvort þyrpingar mynduð-
ust. Þessar þyrpingar mynduðust og svipgerð þeirra má sjá í mynd
4.
Umræður
Flest vöðvabandvefsfrumuæxli með bólgufrumuíferð á höfuð- og
hálssvæði eru góðkynja en þó eru slík æxli í kinnkjálka, nefholi og
afholum nefs oft tengd við ífarandi vöxt og endurkomur. Um fjórð-
ungslíkur eru taldar á endurkomu æxlis utan lungna en innan við
5% á líkur að æxlið verði meinvarpandi.6
Þar sem ífarandi æxli á höfuð- og hálssvæði geta skemmt
mikilvæga nærliggjandi vefi eru skurðaðgerðir staðalmeðferðir
í þeim tilvikum og athuga skal hvort skurðbrúnir sé lausar við
æxlisvöxt. Fyrir sjúklinga í áhættuhópi hefur geislameðferð verið
notuð samhliða skurðaðgerð. Áhættuþættir eru meðal annars
breytingar á litningafjölda, mikil frumufjölgun eða oftjáning á til-
teknum próteinum, svo sem bcl-2, p53 og anaplastic lymphoid kinase
(ALK).6 Æxlistjáning á kínasanum ALK hefur í sumum tilvikum
Mynd 4. Flotrækt af IMT frumum og mótefnalitun. Frumum var sáð í flotrækt (low
attachment) en þessi ræktunarskilyrði hvetja vöxt fruma með stofnfrumueiginleika.
Eftir flotræktun tjá frumur N-cadherin, Vimentin og Thy-1 en ekki smooth muscle
actin (SMA), E-cadherin og cytokeratin 17.
Mynd 3. Æxlisfrumur úr IMT sýna blandaða svipgerð þekju og bandvefsfrumna. A)
og B) Frumur sem vaxa úr æxlisbút sýna spólulaga bandvefsfrumulíka svipgerð. C)
Mótefnalitun gegn vimentin og a-smooth muscle aktíni sýna bæði bandvefsfrumur (vi-
mentin) og vöðvabandvefsfrumur (a-sm-aktin). Mjög algengt er að sjá þessa svipgerðar-
tjáningu í IMT æxlisfrumum. D) og E) Mótefnalitun fyrir N- og E-cadherin. F) IMT tjá
þekjuvefskennipróteinið Cytokeratin 17.
S J ú k R a T i l f E l l i