Læknablaðið - 01.12.2021, Blaðsíða 34

598 L ÆKNABL AÐIÐ 2021/107
S J Ú K R A T I L F E L L I
fær öndunarfæraeinkenni, aðallega hósta, með eða án uppgangs.5
Í 15% tilvika er æðabólgan mest í ósæðarboganum og greinum
hans með þeim afleiðingum að sjúklingar upplifa verki við hreyf-
ingar efri útlima.5 Einnig er um 17 sinnum algengara að fólk með
risafrumuæðabólgu fái ósæðargúlp.3
Drep í hársverði er ákaflega dramatískt einkenni risafrumu-
æðabólgu, sem veldur sjúklingum miklum óþægindum.4,6 Drepið
er talið stafa af blóðþurrð vegna bólgu í viðeigandi slagæð eða
slagæðlingi.8 Þeir sem fá þetta sjaldgæfa birtingarform sjúkdóms-
ins hafa verri horfur (dánartíðni 38%) en sjúklingar með vægari
einkenni sjúkdómsins (dánartíðni 20,2-23,9%). Í þessum tilvikum
fá sjúklingar fleiri alvarlega fylgikvilla sjúkdómsins, svo sem drep
í tungu og aukna tíðni blindu (67%).6
Flokkunarskilmerki risafrumuæðabólgu hafa verið þróuð sem
sýna helstu eiginleika sjúkdómsins (tafla I). Skilmerkin hafa gjarn-
an verið notuð í klínísku starfi til þess að leiða til réttrar sjúkdóms-
greiningar. Hingað til hefur verið mælt með að taka vefjasýni úr
gagnaugaslagæð úr öllum þeim sjúklingum sem taldir eru vera
með risafrumuæðabólgu.9 Til stuðnings er hægt að nota tölvu-
sneiðmynd eða segulómskoðun af slagæðum (CT eða MRA) og
ennfremur hefur aukin þekking á notkun ómskoðunartækni til
greiningar sjúkdómsins þróast á síðustu árum.2,3,9 Samkvæmt nýj-
ustu leiðbeiningum getur myndrannsókn komið í stað vefjasýnis
ef sá sem ómar hefur reynslu á þessu sviði, en hvorug rannsókn-
in hefur 100% næmi.9 Þess ber að geta að verið er að endurskoða
flokkunarskilmerkin af amerísku og evrópsku gigtlæknasamtök-
unum.10
Háskammta barksterar eru hornsteinninn í meðferð risafrumu-
æðabólgu, og mælt er með að hefja meðferð um leið og grunur
vaknar um sjúkdóminn, til þess að fyrirbyggja sjóntap eða
blindu.2,4,9 Ráðlagður upphafsskammtur prednisólóns er 40-60 mg
í töfluformi daglega.9 Ef um sjóntap eða önnur alvarleg einkenni
er að ræða er mælt með enn hærri skömmtum, allt að 80-100 mg á
dag.2,3,11 Upphafsskammti er gjarnan haldið í 2-4 vikur, eða þang-
að til fullnægjandi stjórn á sjúkdómnum hefur verið náð, en svo
minnkaðir á 1-2 vikna fresti um 10%.3,9 Takmarkið er að eftir ár
verði sjúklingurinn á 15 mg af prednisólón á dag.9 Þá er helst horft
til mælinga sökks og C-reactive protein (CRP), en einnig á klínísk
einkenni til viðmiðunar á niðurtröppun sterameðferðar.2,3,9,11,12
Í þeim tilvikum sem sjúklingar fá sjónskerðingu eða blindu
af völdum risafrumuæðabólgu hefur sterameðferð í æð verið
skoðuð sem möguleg betri meðferð en sterar í töfluformi. Rann-
sóknir hafa ekki gefið sannfærandi niðurstöður, en þess má geta
að sjúklingar sem voru meðhöndlaðir með sterum í æð voru með
verri sjónskerðingu þegar meðferð var hafin, miðað við þá sem
fengu meðferð í töfluformi. Þetta hefur án efa áhrif á niðurstöður
rannsóknanna. Þar sem ekki er hægt að útiloka gagnsemi lyfja-
meðferðar í æð er því mælt með að gefa háskammta stera í æð,
0,25-1,0 g metýlprednisólón daglega í allt að þrjá daga, hjá sjúk-
lingum með amaeurosis fugax.2,3,9,11
Mælt er með að nota stera-sparandi lyf ef eitthvað af þessum
atriðum eiga við sjúkling: sjúklingur þolir illa sterameðferð vegna
aukaverkana eða er í aukinni áhættu að þróa með sér aukaverk-
anirnar; ef niðurströppun stera gengur ekki sem skyldi (samanber
EULAR-ráðleggingar); ef sjúkdómsmynd er erfið eða tíð bakslög.
Þá er helst mælt með líftæknilyfinu tocilizumab (interleukin-6
hemill) sem viðbótarmeðferð. Annar valkostur væri methotrexate,
en rannsóknir hafa gefið misvísandi niðurstöður. Önnur stera-
sparandi lyf hafa ekki sannað sig sem meðferð við risafrumuæða-
bólgu.2,9,12
Tilfelli
Sagt er frá 89 ára gamalli konu með sögu um augnbotnahrörnun
og gláku, kransæðasjúkdóm, slitgigt og stoðkerfisverki. Hún hafði
þá einkum verki í ökklum og fótleggjum ásamt morgunstirðleika
með verkjum í öxlum.
Í lok sumars 2020 hitti konan heimilislækni vegna þriggja
vikna sögu um sveiflukenndan verk í höfði og andliti sem og vax-
andi sjóntruflanir (móðusjón og sjónsviðsskerðing vinstra megin)
sem höfðu byrjað 3-4 dögum fyrir læknisheimsóknina. Vaknaði
grunur um blóðtappa í heila og var hún í kjölfarið send til frek-
ari uppvinnslu og mats á heilbrigðisstofnun í hennar heimahér-
aði. Höfuðverkurinn var breytilegur, var ýmist aftantil í höfði eða
yfir gagnaugum beggja vegna. Á þessum tímapunkti var ekki lýst
eymslum yfir gagnaugasvæðum. Tölvusneiðmynd af höfði með
skuggaefni sýndi engar bráðar breytingar. Sökk mældist 24 mm/
klst og CRP 32 mg/L. Daginn eftir var hún send til Reykjavíkur í
skoðun til augnlæknis. Benti sú skoðun til versnunar á undirliggj-
andi aungbotnahrörnun ásamt þurrki í augum.
Rúmum þremur vikum eftir fyrstu læknisheimsóknina lýsti
konan því að skyndilega hafi verið dregið fyrir vinstra auga.
Nokkrum dögum síðar fór hún einnig að finna fyrir sjóntapi
hægra megin sem leiddi til blindu á örfáum dögum. Hún var nú
orðin blind á báðum augum og var oft sárkvalin vegna höfuð-
verks. Í framhaldinu var hafin sterameðferð þar sem talið var að
einkenni gætu samrýmst risafrumuæðabólgu. Þá mældist sökk 34
mm/klst. Meðferð var hafin með 60 mg prednisólón daglega í þrjá
daga en síðan minnkað í 30 mg daglega. Höfuðverkurinn mildað-
ist, en hvarf ekki.
Örfáum dögum eftir að meðferðin hófst tók hjúkrunarfræðing-
ur eftir húðbreytingum sem minntu á punktblæðingar á höfuð-
leðri á gagnaugasvæði hægra megin. Þessar húðbreytingar urðu
síðan að samfelldu sári yfir nánast allt höfuðleðrið hægra megin
og úr varð opið sár. Sárið fékk svo yfir sig svarta skorpu (mynd 1A
og 1C). Einnig kom fram sár á stærð við tíukrónupening á vinstra
gagnaugasvæði og lítið sár á vinstra eyra (mynd 1B). Á þessum
tímapunkti lagðist hún inn á heilbrigðisstofnun heimahéraðsins.
Í legunni voru sýni tekin í tvígang úr drepi á höfuðleðri. Fyrri
sýnitakan sýndi ósértæka bráða bólgu og sú seinni sýndi drep
og æðabreytingar sem gætu verið á grunni æðabólgu eða blóð-
þurrðar. Í millitíðinni hafði sárið sýkst með S.aureus sem var með-
höndlað með sýklalyfjum í æð. Einnig var tekið strok með tilliti
til herpesveira sem var neikvætt. Ónæmisprufur voru teknar, og
reyndust neikvæðar (RF, ANA, ANCA, CH50 (hækkað), C3 og C4
var innan marka).
Nú var óskað eftir að konan yrði lögð inn á gigtlækningadeild
Landspítala til frekari uppvinnslu og meðferðar þar sem núver-
andi meðferð var ófullnægjandi, og greiningin risafrumuæða-
bólga þótti heldur ekki staðfest. Þá var búið að minnka niður
prednisólón í 15 mg daglega. Við komu á deildina var konan mjög
slöpp og rúmliggjandi, en ekki bráðveikindaleg. Eymsli voru yfir
gagn augum beggja vegna. Við lungnahlustun heyrðist slímhljóð
beggja vegna og hrygldi verulega í henni við útöndun. Konan var