Læknablaðið - 01.12.2021, Blaðsíða 37

L ÆKNABL AÐIÐ 2021/107 601
S J Ú K R A T I L F E L L I
Heimildir
1. Elfarsson A, Stefánsson E, Guðbjörnsson B. Risafrumuæðabólga. Tvö sjúkratilfelli með
skyndiblindu. Læknablaðið 2010; 3: 185-9.
2. Rahman W, Rahman FZ. Giant Cell (Temporal) Arteritis: An Overview and Update. Surv
Ophthalmol 2005; 50: 415-28.
3. Salvarani C, Cantini F, Boiardi L, et al. Polymyalgia Rheumatica and Giant-Cell Arteritis.
The NEJM, 2002, 11.
4. Akram Q, Knight S, Saravanan R. Bilateral Scalp Necrosis as a Rare but Devastating
Complication of Giant Cell Arteritis. Clin Rheumatol 2015; 34: 185-7.
5. Reich KA, Giansiracusa DF, Strongwater SL. Neurologic Manifestations of Giant Cell
Arteritis. Am J Med 1990; 89: 67-72.
6. Tsianakas A, Ehrchen JM, Presser D, et al. Scalp Necrosis in Giant Cell Arteritis: Case
Report and Review of the Relevance of This Cutaneous Sign of Large-Vessel Vasculitis. J
Am Acad Dermatol 2009; 61: 701-6.
7. Currey J. Scalp Necrosis in Giant Cell Arteritis and Review of the Literature. J Rheumatol
1997 36: 814-6.
8. George GM, Jacob N. Bilateral Scalp Necrosis: A Rare Manifestation of Giant Cell Arteritis.
J. Gen Intern Med 2016; 31: 1395.
af brjóstholi með skuggaefni sem sýndi fram á útbreitt segarek í
hægra lunga ásamt dreifðum íferðum, hjartabilun og fleiðru-
vökva. Var hún í kjölfarið sett á sýklalyf og fulla blóðþynningu.
Ástand sjúklings fór þó áfram versnandi og ákveðið var í samráði
við sjúkling og aðstandendur að draga í land með virka lyfjameð-
ferð og var sjúklingur formlega sett á lífslokameðferð. Sjúklingur
lést nokkrum dögum síðar.
Umræður
Hér er lýst alvarlegu tilfelli risafrumuæðabólgu þar sem liðu rúm-
ir tveir mánuðir frá því sjúklingur finnur fyrir fyrstu einkennum
þar til meðferð með háskammta sterum var hafin. Mismuna-
greiningunni risafrumuæðabólga var velt upp snemma í ferlinu
en einkenni voru ekki dæmigerð til að byrja með ásamt vægri
bólgumynd í blóði. Meðferð var þó hafin áður en staðfest sjúk-
dómsgreining lá fyrir. Mögulega hefur það verið töf á meðferð sem
leiddi til alvarlegra klínískra einkenna. Almennt er viðurkennt að
drep í höfuðleðri eða tungu og sjóntap sé afleiðing mjög virks og
viðvarandi bólguástands.6 Þessi staðhæfing kemur heim og saman
við rannsóknir og klínísk einkenni ofangreinds sjúklings en ljóst
var að hún reyndist hafa mjög virkan og útbreiddan æðabólgu-
sjúkdóm.
Samkvæmt yfirlitsgrein frá 2009, þar sem farið var yfir 78 tilfelli
frá árunum 1946-2007, kom í ljós að drep í hársverði kom að meðal-
tali fram tæpum þremur mánuðum eftir að bera fór á fyrstu sjúk-
dómseinkennum. Hins vegar reyndist vera að meðaltali fjögurra
mánuða greiningartöf hjá þeim sem þróuðu með sér drep í hár-
sverði. Á meðan að hjá þeim sem ekki fengu drep í hársvörðinn
var greiningartöfin þrír mánuðir að meðaltali. Ekki var munur á
sökk- og CRP-gildum hjá þessum tveimur hópum.6
Það verður að teljast athyglisvert að í fyrrnefndu tilfelli komu
fram upphafseinkenni sem leiddu til dreps í hársverði degi eftir að
háskammtameðferð með sterum var hafin. Einungis í einu tilfelli
er lýst að drep í hársverði hafi komið fram eftir að háskammta
sterameðferð var hafin. En þá var um að ræða 80 ára gamla konu
sem hafði verið meðhöndluð með 60 mg prednisólón í töfluformi í
viku áður en drep í hársverði myndaðist.13 Hins vegar hefur verið
greint frá þremur tilfellum þar sem drep í hársverði kom fram eftir
að lágskammta sterameðferð var hafin.13
Ekki er ljóst hver ástæða afmýlandi úttaugaeinkenna hafi
ver ið í umræddu tilfelli. Möguleiki er á að einkennin hafi verið
Tafla I. Sjúklingur verður að hafa að minnsta kosti þrjú flokkunarskilmerki
af 5 til þess að teljast með risafrumuæðabólgusjúkdóm.15
Flokkunarskilmerki amerísku gigtlæknasamtakanna
Aldur ≥50 ára þegar einkenni koma fram
Nýr höfuðverkur
Eymsli yfir gagnaugaslagæð eða daufari púls
Hækkað sökk (≥50 mm/klst)
Sýnataka úr gagnaugaslagæð sem sýnir slagæðabólgu með drepi og
hnúðabólgu með fjölkjarna risafrumum.
birtingarmynd alvarlegs risafrumuæðabólgusjúkdóms. Þess má
geta að samkvæmt okkar vitneskju hefur einungis þremur tilfell-
um verið lýst af bráðum afmýlandi úttaugaeinkennum í tengslum
við risafrumuæðabólgu.14 En eins og áður er getið geta taugaein-
kenni sem ekki eru afmýlandi, svo sem ein- eða fjöltaugakvillar
(mononeuropathy, mononeuritis multiplex, polyneuropathy), komið
fram í tengslum við sjúkdóminn.14,15 Þessi einkenni koma mögu-
lega út frá blóðþurrð vegna bólgu í vasa nervorum, litlum æðum
sem næra úttaugarnar, en það hefur ekki verið staðfest.14,15
Lokaorð
Umrætt tilfelli sýnir hversu bráður sjúkdómur risafrumuæðabólga
getur verið og hve alvarlegum og jafnvel lífshótandi einkennum
hann getur valdið. Vert er að vekja athygli á drepi í hársverði sem
er sjaldgæf birtingarmynd sjúkdómsins. Mikilvægt er að greina
alla æðabólgusjúkdóma sem fyrst og hefja viðeigandi meðferð til
þess að fyrirbyggja alvarleg einkenni og stöðva útbreiðslu sjúk-
dómsins.
Þakkir
Höfundar vilja þakka Enrico Bernardo Arkink röntgenlækni
og Alex ander Þorvaldssyni sérnámslækni á röntgendeild fyrir
úrlestur á tölvusneiðmyndum ásamt Þorkatli Þorkelssyni ljós-
myndara fyrir úrvinnslu mynda. Leyfi var fengið hjá aðstandend-
um sjúklings til þess að birta umrætt sjúkratilfelli í Læknablaðinu.
9. Hellmich B, Agueda A, Monti S, et al. 2018 Update of the EULAR recommendations for the
management of large vessel vasculitis. Ann Rheum Dis 2020; 79: 19-30.
10. Wiberg F, Naderi N, Mohammad AJ, et al. Evaluation of revised classification criteria for
giant cell arteritis and its clinical phenotypes. J Rheumatol 2021; keab353.
11. Hayreh SS, Zimmerman B. Management of Giant Cell Arteritis. Our 27-Year Clinical
Study: new Light on Old Controversies. Opthalmologica 2003; 217: 239-59.
12. Ponte C, Rodrigues A, O’Neill L, et al. Giant Cell Arteritis: Current Treatment and
Management. World Clin Cases 2015; 3: 484-94.
13. Brick KE, Cook-Norris RH, et al. Scalp Necrosis in Giant Cell Arteritis after Initiation of
Therapeutic Corticosteroids. J Am Acad Dermatol 2010; 63: 343-4.
14. Gasalla M, Bango M, Nunez J, et al. Giant Cell Arteritis Associated with Demyelinating
Polyradiculoneuropathy. Ann Rheum Dis 2001 60: 812-3.
15. Caselli RJ, Daube JR, Hunder GG, et al. Peripheral neuropathic syndromes in giant cell
(temporal) arteritis. Neurology 1988; 38: 685.
Greinin barst til blaðsins 16. júní 2021,
samþykkt til birtingar 10. nóvember 2021.