Læknaneminn - 01.04.1986, Page 17

Malignant hyperthermia
Stefán B. Sigurðsson Ph. D Rannsóknastofu í lífeðlisfræði
Malignant hyperthermia (MH) er
sjúkdómur sem var skilgreindur til-
tölulega nýlega. Hann kemur fram
hjá einstaklingum með ákveðinn
erfðagalla og lýsir þessi galli sér sem
ítukin næmni gagnvart ákveðnum
h'fjum. Þau lyf, sem um er að ræða,
eru aðallega ýmis rokgjörn svæf-
ingarlyf (t.d. Halothan), ýmis vöðva-
slakandi lyf (t.d. succinylcholine) og
nokkur staðdeyfilyf (t.d. lidocaine).
Eins og nafnið ber með sér er hér um
‘ífshættulegan sjúkdóm að ræða og til
að byrja með var hlutfall látinna um
70%. En á síðari árum hefur það
minnkað í 30-40% samfara aukinni
þekkingu á sjúkdómnum og meðferð
hans.
Það var 1960 sem svæfingarlækn-
arnir Denhorough og Lovell skrifuðu
grein í tímaritið Lancet um all sér-
stætt tilfelli. Þeir höfðu verið með
sjúkling í svæfingu og stuttu eftir að
hún hófst, jókst líkamshiti sjúklings-
‘ns mjög ört og blóðþrýstingur féll.
Svæfingu var strax hætt og sjúk-
hngurinn kældur meö öllum tiltækum
ráðum og tókst að bjarga honum.
Þegar farið var að kanna aðstæður
nánar kom í Ijós að af 24 ættingjum
hans, sem höfðu þurft að fara í svæf-
higu. höfðu 10 látist meðan á svæf-
mgu stóð án viðunandi skýringa. Ein-
kennin virtust hafa verið svipuð í öll
shiptin, ört hækkandi líkamshiti og
hlóðþrýstingsfall. Greinar sem lýstu
svipuðum tilfellum fylgdu í kjölfarið
"á öðrum stöðum og um 1967 var
fyrirbærið orðið nokkuð vel þekkt.
Auk ofannefndra einkenna lýstu
nienn bæði metaboliskri og respira-
LÆKNANIiMINN Vi9h5 — ‘/1986 — 38.-39. árg.
toriskri acidósu, hypoxiu og dehydra-
tion. Aukinn stílleiki í vöðvum virtist
einnig koma fram í flest öllum sjúkl-
ingum. Engir þessara sjúklinga höfðu
sýnt nokkur einkenni áður sem hefðu
getað gefið til kynna að þeir hefðu
sjúkdóminn. Ástandið er svipað í
dag, nær ómögulegt er að geta sér til
hver hefur sjúkdóminn og hver ekki.
Þó er taiið að tíðni MH sé heldur
hærri meðal þeirra sem hafa annars
konar vöðvasjúkdóma. Erfðagallinn
sem sennilega veldur þessum veik-
leika virðist erfast sem ríkjandi þáttur
eða þættir.
Einkenni svipuð þeim sem að ofan
Mynd 1. Teikning sem sýnir uppbyggingu vöðvafrumu, með áherslu á T-göng,
sarcoplasmic reticulum og frumuhimnu (sarcolemma).
15