Læknaneminn - 01.10.1989, Qupperneq 11

TAFLA 1: Klínísk teikn (%).
Teikn Karlar Konur Bæði kvn
lömun 100 100 100
skyntruflun 82 77 79
málglöp 71 80 76
geðrænar
breytingar 70 79 75
skyntruflunum, með eða án skerðingar á meðvitund.
Það sem er sérkennandi fyrir þennan sjúkdóm,
eru endurtekin, skyndileg einkenni frá heila vegna
heilablæðingar og í sumum tilvikum vegna heila dreps,
hjá ungu fólki um tvítugsaldur. Þetta fólk hefur eðlilegan
blóðþrýsting og er að öðru leiti heilbrigt. Meðalaldur
sjúklinganna við fyrsta áfall er 25.2, ár sem er allt önnur
aldursdreifingen almennt viðheilablóðfall. Meðalfjöldi
áfalla er 3.2 hjá hverjum sjúklingi.
A bráðastigi sjúkdómsins eru margir sjúklinganna
meðvitundarlausir eða með skerta meðvitund og
greinileg einkenni um lamanir. Aðrir fá mismunandi
miklar lamanir allt frá helftarlömun með auknum
sinaviðbrögðum og iljarteikni Babinskis, til magnleysis
í annarri hendi eða slappleika í andliti. Sumir eru aðeins
með óverulegar truflanir við hreyfingu á augnvöðvum
og kvarta um tvísýni. Skyntruflanir eru að sjálfsögðu
einnig mismunandi miklar hvað útbreiðslu og eðli
snertir, allt eftir stærð og staðsetningu
heilaskemmdanna. Sama er að segja um málstol (tafla
1). Blóðþrýstingur getur stundum verið hækkaður á
bráðastiginu , svo sem þekkt er við heilablæðingar
yfirleitt, en verður fljótlega aftur eðlilegur.
TAFLA3: Geðrænar breytingar (%).
Brevtinear Karlar Konur Bæði kvn
engar 30 21 26
vægar 25 26 26
miklar 45 53 48
Sumir sjúklinganna, einkum konumar, hafa
fengið slæm höfuðverkjaköst, af æðagerð, sem hafa
versnað mjög við að taka inn getnaðarvamarlyf.
Um 25% sjúklinganna hafa fengið krampaköst,
bæði staðbundin og almenn, yfirleitt strax við byrjun
einkenna, eða síðar. Þetta er mun hærri tíðni en gengur
og gerist við venjuleg heilablóðföll, þar sem tíðnin er
5-10% (tafla 2).
Geðrænar breytingar með vitglöpum (dementia)
er áberandi einkenni þessa sjúkdóms. Vaxandi vitglöp
á mismunandi stigi finnst hjá 75% sjúklinga (tafla 3) og
hjá sumum þeirra er það fyrsta einkenn i um sjúkdóminn.
Sjúklingamir hafa ekki einkenni frá mænu, en
ekki er óalgengt að þeir fái einkenni frá heilastofni með
tvísýni og/eða þvöglumælgi.
Nánastallirsjúklingannahafafengiðendurteknar
heilablæðingar og oftast deyja þeir af völdum nýrrar
blæðingar, 1 degi til 23 árum eftir fyrsta áfallið.
Sjúkrasögur og ættartré
Sjúklingur nr. 1. (Ætt A, mynd 7)
Er sjúklingur var 23 ára hafði hann um nokkurra
mánaða skeið all slæman höfuðverk auk þess fannst
honum, sem allir hlutir, sem hann horfði á, hölluðust
TAFLA2: Klínísk einkenni (%).
Saga um Einkenni í byrjun áfalls: Krampi
höfuðverk höfuðverkur uppköst svefnhöfgi
Karlar 46 31 31 77 31
Konur 74 68 19 63 19
Bæði kyn 63 53 25 69 25
LÆKNANEMINN 1-^1989-42. árg.
9