Læknaneminn - 01.04.1990, Page 22

KAWASAKI SJÚKDÓMUR
(Mucocutaneous Lymph Node Syndrome)
Tómas Guðbjartsson læknanemi
Kawasaki sjúkdómur er sjaldgæfur
sjúkdómur hjá yngri börnum sem fyrst var lýst
fyrir rúmum 20 árum. Einkenni sjúkdómsins
má rekja til útbreiddrar bólgu í slagæðum.
Einkennin eru mjög fjölbreytileg, allt frá
saklausum húðútbrotum til lífshættulegrar bólgu
og æðagúlsmyndana í kransæðum. Orsakir
sjúkdómsins eru enn á huldu en margt bendir til
þess að um smitsjúkdóm sé að ræða. Undanfarið
hefur mikið verið skrifað um Kawasaki sjúkdóm
í erlend fagtímarit og línur hafa skýrst varðandi
greiningu og meðferð. Þar sem fylgikvillar geta
verið lífshættulegir ættu læknar og Iæknanemar
að þekkja helstu einkenni sjúkdómsins og kann-
ast við þá meðferð sem beitt hefur verið í helstu
dráttum.
Almennt: Árið 1967 lýsti Tomisaku Kawasaki
sjúkdómi í japönskum börnum sem í fyrstu fékk
nafnið mucocutaneus lymph node syndrome. Síðar
var sjúkdómurinn kenndur við Kawasaki sjálfan.
Sjúkdómurinn hefur síðan fundist víða um heim, m.a.
á íslandi. Hann sést eingöngu hjá yngri börnum (90%
eru vngri en 5 ára. 50% á 1. ári og er mjög sjaldgæfur
eftir 8 ára aldur (1)). Nýgengi sjúkdómsins er nokkuð
á reiki en í fleslum bókum er það talið vera nálægt
0,6 tilfelli/100.000 börn yngri en 5 ára/ári í
Bandaríkjunum. Með aukinni vitneskju um
sjúkdóminn og bættri greiningu hefur greindum
tilfellum fjölgað undanfarin ár og í nýlegri banda-
rískri grein er nýgengið (í USA, 1979-'84) áætlað
tífalt hærra en að ofan (2). Ljóst er að víða í Asíu er
tíðnin hærri, einkum í Japan. í Bandaríkjunum er
tíðnin mun hærri hjá börnum af asískum uppruna, en
hjá svörtum (3x) og hvítum börnum (6x).
Sjúkdómurinn er heldur algengari hjá drengjum, eða
1.5:1, og yfirleitt fá drengir alvarlegri sjúkdómsmynd
(3). Sjúkdómurinn getur sést á öllum árstímum, en er
þó algengari í N-Ameríku síðla veturs og snemma á
vorin. Sjaldgæft er að einkenni sjáist aftur hjá sama
sjúklingi en það er þó vel þekkt (1% tilfella) (2).
Einkenni: Fyrst og fremst er um að ræða útbreidda
æðabólgu (vasculitis) með fjölbreytilegum einkenn-
um sem yfirleitt gera vart við sig á 1-3 vikum. Helstu
einkenni Kawasaki sjúkdóms (major diagnostic
criteria) eru eftirfarandi og eru þau forsenda grein-
ingar sjúkdómsins (2,4) (sjá jafnframt mynd 1):
A. Hiti í a.m.k. 5 daga.
Yfirleitt hár toppóttur hiti, 39°-40° C, sem kemur
skyndilega. Hitinn lækkar ekki við sýklalyfjagjöf, er
yfirleitt í u.þ.b. 2 vikur en getur varað 5 - 30 daga.
Við meðferð (sjá síðar) lækkar hitinn venjulega eftir
2-3 daga.
B. Fjögur af fímm eftirtöldum einkennum:
1) Augnslímubólga (conjunctivitis) á báðum
augum (kemur oft snemma og varir u.þ.b. 2
vikur).
2) Þurrkur, roði og sprungur á vörum.
Áberandi roði og papillur á tungu (jarðaberja-
tunga). Útbreiddur roði á slímhúð í munni og
koki.
3) Eitlastækkanir á hálsi (einn eitill a.m.k. 1,5
cm). Hefur minnsta þýðingu varðandi grein-
ingu og eitlastækkanir sjást einungis hjá helm-
ingi sjúklinga (hin einkennin sjást hjá u.þ.b.
90% sjúklinga).
4) Húðútbrot á búk og útlimum sem yfirleitt eru
margbrevtileg macular roðaútbrot. Sjást oft-
ast á 5. degi og er þeim oftast lýst sem
erythematous, morbillifonn, urticarial,
scarlatiniform eða erythema multiforme (5).
5) Breytingar á útlimum:
(a) Roði á lófum og iljum.
20
LÆKNANEMINN 1 1990 43. árg.