Læknaneminn - 01.04.1990, Page 26

aspiríni (3-5 mg/kg/dag, einu sinni á dag). (2,16).
Aspirín er gefið þar sem það hefur bólgueyðandi áhrif
(hamlar cyclooxygenasa) og hindrar samsöfnun
blóðflagna (frl. thromboxans í blóðflögum minnkar)
en í þessum sjúkdómi verður yfirleitt fjölgun á
blóðflögum (sbr. að ofan). Þannig á aspirínið fræði-
lega að draga úr myndun blóðsega í kransæðunum.
Hins vegar er talið nokkuð öruggt að aspirín kemur
ekki í veg fyrir myndun kransæðagúla og hefur verið
sýnt fram á það með fleiri en einni rannsókn (12,17).
Þar sem aspirínið hindrar blóðsegamyndun er það
talið mjög mikilvægt í meðferð Kawasaki sjúkdóms.
Eins og áður kom fram hefur dánartíðni lækkað úr 2%
í 0,3% síðustu 10-15 árin og þótt það sé ekki sannað
er talið að tilkoma aspirínmeðferðar hafi þar haft
mikið að segja (17). Ef frábendingar eru fyrir
notkun aspiríns má notast við dipyridamol (2).
Nýlega hefur verið bent á, að það sé óraunhæft að
gefa háa skammta í byrjun sjúkdómsins, og heldur
eigi að notast við lága skammta (3-5 mg/kg/dag) frá
upphafi. Rökin eru þau að aspirín í háum skömmtum
hindri ekki aðeins myndun thromboxans heldur
einnig myndun prostacyclíns, en prostacyclín er
myndað í innþekju (endotheli) æða og hamlar
kröftuglega samsöfnun blóðflagna (3,1). Fleira mælir
með lágskammtameðferð, s.s. minni hætta áeitur- og
hjáverkunum aspiríns. Reyndar hefur lág-
skammtameðferð verið reynd í Japan og tókst ekki
að sýna fram á marktækt betri árangur en við
hefðbundna meðferð. Frekari rannsókna er þörf á
þessu og því er enn mælt með að gefa 80-100 mg/kg/
dag af aspiríni í upphafi og síðan lækka skammtana í
3-5 mg/kg/dag (2).
Það veltur síðan á ástandi kransæðanna og umfangi
kransæðaskemmdanna hversu lengi lágskammta
aspirínmeðferð er haldið áfram. Þannig má hætta
aspiríngjöf eftir 6-8 vikur ef engar skemmdir hafa
fundist, en aðrir geta þurft að taka aspirín í lágum
skömmtum uns kransæðaskemmdirnar hverfa eða
jafnvel ævilangt (2). Mælt er með reglulegu eftirliti
hjá hjartalækni og helst endurtekinni sónarskoðun af
hjarta, t.d. ári eftir upphaf sjúkdómsins ( sjá nánar um
meðferð í heimild (2)).
III. Gammaglóbúlín í æð (I.V.), (GG, 400 mg/kg/
dag í 4 daga) geta komið í veg fyrir æðabreytingarnar
í kransæðunum og stytt bráðastig sjúkdómsins (2, 13,
14, 15)
Margar rannsóknir hafa verið gerðar undanfarin ár
á áhrifum immúnóglóbúlínmeðferðar í Kawasaki
sjúkdómi og ber þeim flestum saman um að slík
meðferð dragi úr myndun æðagúla í kransæðunum
og hindri þannig lífshættulegar afleiðingar ónógs
kransæðablóðflæðis. Þar sem stór hluti (20-30%)
barna með Kawasaki sjúkdóm fá kransæðabólgu og
æðagúla hefur verið mælt með því að öll börn sem
greind eru á fvrstu 10 döaum siúkdómsins fái
immunuglóbúlfn-meðferð sem fvrst (2). Ovíst er um
árangur immúnóglóbúlín-meðferðar eftir að meira en
10 dagar eru liðnir frá upphafi einkenna og verður að
meta í hverju tilviki fyrir sig hvort slík meðferð sé
ráðleg. Ekki er enn þekkt hvernig immúnóglóbúlínin
koma í veg fyrir breytingarnar á kransæðunum (3).
Ekki er mælt með notkun stera því sýnt hefur verið
fram á aukna tíðni kransæðagúla og hærri dánartíðni
af slíkri meðferð (1).
Þakkir:
Sérstakar þakkir fá læknarnir Þröstur Laxdal og
Hróðmar Helgason fyrir veitta aðstoð við gerð þessarar
ritgerðar.
Heimildir:
(1) Hics, R.V., Melish, M.E.: Kawasaki
Syndrome. Pediatric Clinics of North America.
33:No. 5: 1151-1172, Oct. 1986.
(2) Shulman, S.T. et al.: Management of Kawasaki
syndrome: a consensus statement prepard by North
American participants of The Third International
Kawasaki Disease Symposium, Tokyo, Japan,
December, 1988., Ped. Infect. Dis. J., 8:663-665, 1989.
(3) Feigin, R.D., Barron, K.S.: Treatment of
Kawasaki Syndrome. N. Eng. J. Med.,315:388-390,
1986.
(4) Þórsson, Arni V.: Kawasaki sjúkdómur.
Læknablaðið 1981.
(5) Urbach All et al: Kawasaki Disease and
Perineal Rash. Am. J. Dis. Child., 142:1174-1176,
Nov 1988.
24
LÆKNANEMINN 1 1990 43. árg.