Læknablaðið - 15.02.1999, Page 24

122
LÆKNABLAÐIÐ 1999; 85
Mynd 1. Fjöldi sjúklinga greindra með Kawasaki sjúkdóm eftir
árum.
mótefna, til að sjá hvernig staðið væri að
greiningu hérlendis.
Niðurstöður
Á árunum 1979-1997 var staðfest greining
Kawasaki sjúkdóms hjá 40 börnum. Öll börnin
utan eitt voru lögð inn á sjúkrahús. Lágu 15 á
Landakotsspítala, 23 á Landspítalanum og tvö
á Fjórðungssjúkrahúsinu á Akureyri. Fimm
börn fengu sjúkdómsgreininguna en stóðust
ekki greiningarskilmerki og voru því ekki tekin
með.
Fjöldi og dreifing tilfella eftir mánuðum og
árum: Verulegur breytileiki er á fjölda tilfella
frá ári til árs (mynd 1). Á þriggja mánaða tíma-
bili árið 1981, í ágúst, september og október,
greindust sex börn með sjúkdóminn. Ekki finn-
ast nein tengsl milli barna sem greinst hafa með
sjúkdóminn. Dreifing virðist nokkuð jöfn eftir
inánuðum og engin árstíðarsveifla er sjáanleg.
Meðalnýgengi sjúkdómsins hjá börnum innan
fimm ára aldurs reiknast 8,5 á 100.000 á ári.
Aldur og kyn: Flest barnanna, eða 85%, voru
yngri en fimm ára við greiningu. Yngsti sjúk-
lingurinn var sex mánaða og sá elsti átta ára.
Meðalaldur var 3,0 ár. Kynjahlutfall (dreng-
ir:stúlkur) var 2:1.
Fylgikvillar í hjarta og œðakerfi (tafla III):
Alls voru 37 af 40 sjúklingum ómskoðaðir. Af
þeim voru 30 skoðaðir með tvívíddarómun í
sjúkdómslegunni en fimm fyrstu ómskoðanirnar
voru gerðar með „M-mode“, sem greinir ekki
breytingar í kransæðum. Tveir sjúklingar voru
ómskoðaðir nokkrum árum eftir veikindin með
tvívíddarómun og höfðu þá eðlilegar kransæðar.
Fjórir af þeim 30 (13%) sem ómskoðaðir voru
með tvívíddarómun í sjúkdómslegunni fengu
gúla á kransæðar. Voru þeir 4-6 mm í þvermál.
Hafa gúlarnir gengið til baka hjá öllum nema
einum. Allt eru þetta drengir, tveir þeirra fengu
i 1 1 2 3 1 I I I 1 1 4 5 6 7 8 9 10 Dagar
Mynd 2. Tími frá upphafi einkenna til mótefnagjafar.
Tafla III. Helstu fylgikvillar Kawasaki sjúkdóms*.
Gúlar á kransæðar 4 (af 30 ómskoðuðum með
tvívíddarómun (13%))
Gollurshússvökvi 13 (af 35 ómskoðuðum (37%))
Klínísk hjartabilun 3 (7,5%)
Liðverkir/liðbólgur 8 (20%)
Graftarmiga 20 (50%)
Heilahimnubólga 1 (2,5%)
Lithimnubólga 1 (af 11 augnskoðuðum (9%))
Brengluð lifrarpróf 23 (af 39 rannsóknum (59%))
Bjúgur í gallblöðu 1 (2,5%)
" Sjá skýringar í texta.
tvo gúla en hinir tveir einn gúl. Allir þessir sjúk-
lingar voru meðhöndlaðir með mótefnum.
Þnr sjúklingar (7,5%) fengu klíníska hjarta-
bilun og lést einn þeirra af völdum hennar.
Hann var 10 mánaða gamall og er eini sjúkling-
urinn sem hefur látist af völdum sjúkdómsins
hérlendis, en hann var jafnframt sá fyrsti sem
var greindur með sjúkdóminn. Hann fékk ekki
gúl á kransæðar en hinir tveir sjúklingarnir
fengu gúla.
Enginn sjúklingur hefur greinst með hjarta-
drep.
Meðferð: Frá 1987 hafa allir sjúklingar, að
þremur undanskildum, fengið mótefni (27 af
30). Af þeim þremur sem ekki fengu mótefni
var einn talinn hafa iktsýki og fékk meðhöndl-
un með sterum, annar var sjúkdómsgreindur
eftir á og sá þriðji hafði vægan sjúkdóm en allir
uppfylltu þó skilmerki Kawasaki sjúkdóms.
Framan af voru mótefnin gefin á fjórum dög-
um, einu sinni daglega, 400mg/kg. Tíu sjúk-
lingar fengu slíka meðferð. Árið 1991 var með-
ferðinni breytt í 2g/kg, gefið í einum skammti,
á 10-12 klukkustundum og fengu 17 sjúklingar
slíka meðhöndlun. Fjögur börn fengu endur-
tekna mótefnagjöf vegna viðvarandi einkenna.
Þrjátíu og sjö (92,5%) voru meðhöndluð með
aspiríni. Tuttugu og fjögur (60%) fengu eitt eða
fleiri sýklalyf á sjúkdómstímanum.