Læknablaðið

Árgangur

Læknablaðið - 15.11.2001, Síða 17

Læknablaðið - 15.11.2001, Síða 17
FRÆÐIGREINAR / IgA MÓTEFNASKORTUR félagshópum er búa við betri kjör (6). Hugsanlegt er að einstaklingar með skort án einkenna nái að ein- hverju Ieyti að vega upp á móti skortinum með því að auka aðra varnarþætti. Aukið magn IgM í slímhúðar- seyti og aukinn styrkur IgG í sermi mælist oft hjá ein- staklingum með IgA skort (1,6,66). Konur með IgA skort, sem hafa börn á brjósti, mælast með margfalda hækkun á bæði IgM og IgG í brjóstamjólk sem leiðir til þess að mjólkin er sneisafull af mótefnum (7). Skortur á IgG2 og IgG4 undirflokkum finnst hjá 20- 30% einstaklinga með IgA skort og þessi undirhópur er líklegri til að sýna einkenni (2,9,65). Sýkingar: Við IgA skort er aðallega um að ræða endurteknar slímhúðarsýkingar eða lífshættulegar innri (systematic) sýkingar eins og heilahimnubólgur, blóðsýkingar eða lifrarbólgur (10). Oftast er þó um að ræða aukna tíðni sýkinga í efri og neðri loftvegum. Sýkingar í meltingarvegi geta verið bráður eða lang- vinnur niðurgangur (Giardia lamblia) (2,67). Sýkingar í gallvegum geta leitt til langvinnrar gallblöðrubólgu og gallsteinamyndunar. Aukinni tíðni langvinnra sveppasýkinga, bæði í húð og slímhúðum, hefur einnig verið lýst hjá einstaklingum með IgA skort (4). Sjálfsofnœmissjúkdómar: Einstaklingar með IgA skort eru líklegri en aðrir til að mynda sjálfsmótefni gegn margs konar vefjaskyldum mótefnavökum. Lík- leg ástæða fyrir því er aukin íferð ýmissa próteina og annarra mótefnavaka, inn í slímhúðir og í blóðrás, sem hefði annars verið hindruð af IgA. Aukið magn sjálfs- mótefna er tengt aukinni tíðni sjálfsofnæmissjúkdóma hjá einstaklingum með IgA skort. Rauðir úlfar og ikt- sýki hafa fundist hjá allt að 5% einstaklinga með IgA skort og aukin tíðni er af skjaldkirtilsbólgu, sóra, derm- atomyositis (vöðvaþrota í húð), acute hemolytic anemia (bráðu rauðlosablóðleysi) og Sjögrens sjúkdómi (13,40,68-70). Þessir sjálfsoínæmissjúkdómar eru taldir bein afleiðing IgA skorts en svo eru aðrir sjúkdómar sem finnast í auknu mæli hjá einstaklingum með IgA skort, en eru ekki taldir afleiðing IgA skorts heldur álitnir spretta af sama erfðafræðilega gallanum. Hinir síðarnefndu eru insúlínháð sykursýki og glútenóþol en fundist hefur ákveðin MHC samsæta sem tengd hefur verið við þessa tvo sjúkdóma og IgA skort (5,71-74). Krabbamein: Illkynja sjúkdómar hafa verið tengd- ir við IgA skort og þá sérstaklega kirtlakrabbamein í meltingarvegi (tafla II). Aukin íferð mótefnavaka í slímhúðir getur valdið langvarandi bólgumyndun sem eykur líkur á myndun illkynja frumna (75). Einnig hafa birst greinar um hærri tíðni hvítblæðis hjá einstaklingum með IgA skort (76). Ofnœmissjúkdómar: Ofnæmissjúkdómar eins og ofnæmiskvef, astmi og exem finnast í auknu mæli hjá einstaklingum með IgA skort. Talið er líklegt að van- hæfni til að mynda slímhúðarmótefni ýti undir fram- leiðslu ofnæmis IgE mótefna gegn mótefnavökum sem við öndum að okkur eða tökum inn gegnum húð eða slímhúð (3,10,39,43,77,78). Tafla II. Sjúkdómar tengdir IgA-skorti*. Ónæmisgallar lgG2 og lgG4 skortur, Louis-Bar heilkenni (ataxia- telangiectasia), common variable immune deficiency (CVID) Ofnæmi Atópískt exem, ofnæmiskvef, astmi, fæðuofnæmi Sýkingar Efri og neðri lofvegir, skútabólgur, meltingarvegur, húð Sjálfsofnæmi Iktsýki (RA), rauðir úlfar (SLE), Sjögrens heilkenni, blöðrusótt (pemphigus), dermatomyocitis (vöðvaþroti í húð), skjaldkirtilsbólgur, sóri, glútenóþol Krabbamein Kirtlakrabbamein í meltingarvegi, flöguþekjukrabbamein í lungum og vélinda, lifrarlíkisæxli (hepatoma), grisjufrumu- sarkmein (reticulum-cell sarcoma), hvítblæði * Fyrsti dálkurinn sýnir þá ónasmisgalla sem oft á tíóum eru meðfylgjandi IgA-skorti en eru ekki afleiöing hans. Sykursýki og glútenóþol eru í einhverjum tilvikum talin spretta af sama sama genagalla og IgA- skortur. Aörir sjúkdómar í töflunni eru, í sumum tilvikum, taldir vera afleiöing IgA-skorts. Ofnœmislost: Meira en 20% einstaklinga með IgA skort mynda mótefni gegn IgA og hluti þeirra er í sérstakri hættu á að fá ofnæmislost gegn blóðafurð- um sem innihalda IgA. Staða þekkingar IgA skorts á íslandi Einu rannsóknirnar sem að vitað er til að gerðar hafi verið hérlendis eru ofangreindar rannsóknir á vegum Blóðbankans á algengi IgA skorts meðal blóðgjafa og ættartengslum þeirra og rannsókn á astma og of- næmi meðal barna, fæddra 1987 á Landspítalanum (1,38). Af þessum rannsóknum hafa fengist veiga- miklar upplýsingar sem meðal annars mun gagnast til áframhaldandi rannsókna og hafa helstu niðurstöður þeirra verið tíundaðar hér að ofan. Vegna mikilla framfara innan sameindaerfðafræði og líffræði hafa nú opnast möguleikar á að rannsaka með enn nákvæmari hætti, en þegar ofangreindar rannsóknir fóru af stað, IgA skort meðal íslendinga. Því hefur nú verið ýtt af stað umfangsmiklu sam- starfsverkefni Rannsóknastofu Háskólans í ónæmis- fræði, Blóðbankans og rannsóknastofu í meinefna- fræði, Landspítala Hringbraut á orsök, afleiðingu og algengi IgA skorts á meðal, annars vegar heilbrigðra blóðgjafa og hins vegar einstaklinga sem leita eftir þjónustu lækna. Meginmarkmið rannsóknarinnar er að athuga erfðafræðilega meingerð og orsök IgA skorts. Fyrstu niðurstöður rannsóknarinnar liggja nú fýrir og verða vonandi kynntar innan tíðar fyrir les- endum Læknablaðsins. Þar kemur meðal annars fram að hugsanlegt er að afleiðingar IgA skorts í dag geti verið alvarlegri en menn hafa almennt gert ráð fyrir fram að þessu. Heimildir 1. Ulfarsson J, Gudmundsson S, Birgisdottir B, Kjeld JM, Jens- son O. Selective serum IgA deficiency in Icelanders. Fre- quency, family studies and Ig levels. Acta Med Scand 1982; 211:481-7. 2. Aittoniemi J, Koskinen S, Laippala P, Laine S, Miettinen A. The Læknablaðið 2001/87 877
Síða 1
Síða 2
Síða 3
Síða 4
Síða 5
Síða 6
Síða 7
Síða 8
Síða 9
Síða 10
Síða 11
Síða 12
Síða 13
Síða 14
Síða 15
Síða 16
Síða 17
Síða 18
Síða 19
Síða 20
Síða 21
Síða 22
Síða 23
Síða 24
Síða 25
Síða 26
Síða 27
Síða 28
Síða 29
Síða 30
Síða 31
Síða 32
Síða 33
Síða 34
Síða 35
Síða 36
Síða 37
Síða 38
Síða 39
Síða 40
Síða 41
Síða 42
Síða 43
Síða 44
Síða 45
Síða 46
Síða 47
Síða 48
Síða 49
Síða 50
Síða 51
Síða 52
Síða 53
Síða 54
Síða 55
Síða 56
Síða 57
Síða 58
Síða 59
Síða 60
Síða 61
Síða 62
Síða 63
Síða 64
Síða 65
Síða 66
Síða 67
Síða 68
Síða 69
Síða 70
Síða 71
Síða 72
Síða 73
Síða 74
Síða 75
Síða 76
Síða 77
Síða 78
Síða 79
Síða 80
Síða 81
Síða 82
Síða 83
Síða 84
Síða 85
Síða 86
Síða 87
Síða 88
Síða 89
Síða 90
Síða 91
Síða 92
Síða 93
Síða 94
Síða 95
Síða 96
Síða 97
Síða 98
Síða 99
Síða 100

x

Læknablaðið

Beinleiðis leinki

Hvis du vil linke til denne avis/magasin, skal du bruge disse links:

Link til denne avis/magasin: Læknablaðið
https://timarit.is/publication/986

Link til dette eksemplar:

Link til denne side:

Link til denne artikel:

Venligst ikke link direkte til billeder eller PDfs på Timarit.is, da sådanne webadresser kan ændres uden advarsel. Brug venligst de angivne webadresser for at linke til sitet.