Læknablaðið - 15.10.2002, Page 30

FRÆÐIGREINAR / LITFÍKLAÆXLI
06
6 0
14 1 6 18 20 22 24 02 04 06 C6 10 12
TTni œlarhrings
Mynd 1.
Mynd 3.
háþrýstingur með lágu renín —> hnökrastækkun —>
Conns æxli. Ymis skimpróf eru nefnd til sögunnar en
ekkert þeirra hefur reynst óbrigðult (1).
Eins og sést af mynd 4 hlýtur styrkur reníns í sermi
að vera lágur ef um er að ræða stjórnlausa fram-
leiðslu aldósteróns. Hins vegar er það einnig ljóst að
ýmislegt annað hefur áhrif og að í þessu sem og ýms-
um öðrum innkirtlaæxlum er framleiðsla viðkomandi
hormóns ekki fullkomlega stjórnlaus. Því er mikil-
vægt að meta kerfið í heild við staðlaðar og þekktar
aðstæður. Þannig var ekki ljóst í ofannefndu tilfelli
hvenær dags eða við hvaða líkamsstöðu aldósterón
hafði verið mælt heima í héraði, né hvort kalíumgildi
í sermi hafi verið eðlilegt eða hvernig saltneyslu var
háttað. Enn fremur er óvenjulegt að kalíumbrestur
fylgi offramleiðslu katekólamína af völdum litfíkla-
æxlis og ýmis lyf, þar með taldir kalsíumblokkar, geta
truflað mat á framleiðslu katekólamína (3).
Enn er þó ótalin algengasta orsök háþrýstings með
kalíumbresti, en það er lakkrísneysla sem kalla mætti
saltsteralíki. Lakkrís inniheldur virka efnið glycyrrhe-
tinic sýru sem hefur þann eiginleika að hemja virkni
ensímsins 11 p-hydroxysteroid dehydrogenase. Hlut-
verk þessa ensíms er meðal annars að sjá til þess að
saltsteraviðtakinn geri greinarmun á aldósteróni og
kortisóli in-vivo. Hömlun á virkni llþ-hydroxysteroid
dehydrogenase leiðir því til þess að kortisól virkjar
saltsteraviðtakann í óleyfi með augljósum afleiðing-
um. í því tilfelli má því búast við að ekki bara aldó-
sterón, heldur einnig renín sé bælt (1) (tafla II).
Litfíklaœxli
Litfíklaæxli er upprunnið í semjuhluta sjálfvirka
taugakerfisins (sympathetic nervous system) og er
því æxli er seytir katekólamínum (oftast noradrenlín
og adrenalín). Samkvæmt hefðbundnum greiningar-
aðferðum meinafræði er vefurinn krómsækinn
(chromaffin tissue). Sjúkdómurinn er lífshættulegur
en horfur eru góðar ef hann greinist snemma. Tíðni
sjúkdómsins er svipuð í báðum kynjum og talið að
hann valdi tæplega 0,1% þekktra háþrýstingstilfella.
Algengasta staðsetning litfíklaæxhs er í nýrnahettum
en 10% reglan gildir um þessi æxli: 10% utan nýrna-
hettna, 10% eru ættgeng og 10% eru illkynja. Sjúk-
dómurinn hrjáir fólk á öllum aldri en flestir greinast á
tvítugs- og þrítugsaldri. Rúmlega 50% tilfella grein-
ast við krufningu (4).
Megineinkenni litffklaæxlis er háþrýstingur. Flestir
halda að hann komi í köstum en þegar betur er að gáð
reynist helmingur sjúklinga hafa viðvarandi háþrýst-
ing og fimmtungur eðlilegan blóðþrýsting (okkar sjúk-
lingur fékk ekki slík köst, samanber mynd 1). Sjúk-
lingar fá hins vegar tiltekin köst sem bera með sér þrjú
megineinkenni; höfuðverk, sláttarónot (palpitations)
og mikla og óeðlilega svitamyndun (5). Köstin geta
varað frá nokkrum mínútum til nokkurra klukku-
stunda og á milli þeirra geta liðið allt frá nokkrum dög-
734 Læknablaðið 2002/88