Læknablaðið - 15.12.2008, Page 19

FRÆÐIGREINAR
Y F I R L I T
Umlykjandi lífhimnuhersli
- tvö tilfelli og yfirlit yfir sjúkdóminn
Margrét
Árnadóttir1
nýrnasérfræðingur
Fjölnir
Elvarsson1
deildarlæknir
Ólafur Skúli
Indriðason1
nýrnasérfræðingur
Lýður Ólafsson2
deildarlæknir
Jón Gunnlaugur
Jónasson3
sérfræðingur í meinafræði
Páll Helgi
Möller2
sérfræðingur í almennum
skurðlækningum
Lykilorð: umlykjandi
lífhimnuhersli, kviðskilun,
lífhimnubólga.
’Lyflækningasviði,
2skurðlækningasviði,
3rannsóknastofu í
meinafræði á Landspítala.
Bréfaskipti og fyrirspurnir
Margrét Árnadóttir,
nýrnadeild 14-F,
lyflækningasviði 1,
Landspítala Hringbraut,
101 Reykjavík.
543 6650 (skrifstofusími),
825 5081 (farsími)
margarn@landspitali.is
Ágrip
Umlykjandi lífhimnuhersli (encapsulating peritoneal
sclerosis) er alvarlegur fylgikvilli kviðskilunar.
Nýgengi þess fer vaxandi á heimsvísu. Talið er
að langtímanotkun ólífvænna skilvökva sé helsti
orsakavaldurinn en sjúkdómurinn greinist oft
eftir bráða lífhimnubólgu. Horfur hafa batnað með
notkun lyfja og þróun skurðaðgerðar.
Hér á landi hefur umlykjandi lífhimnuhersli
greinst hjá tveimur af 124 kviðskilunarsjúklingum.
Samanlagt nýgengi er þannig 1,6% sem er svipað
og annars staðar. Sjúkrasaga sjúklinganna tveggja
var lík; þeir veiktust báðir í kjölfar bráðrar
lífhimnubólgu, svöruðu sykursterameðferð vel
í bráðafasa sjúkdómsins en þurftu síðar á
skurðaðgerð að halda þar sem smágirnið var
frílagt (enterolysis). Aðgerð heppnaðist vel í báðum
tilvikum.
Bakgrunnur
Kviðskilun var fyrst reynd sem meðferð við nýma-
bilun árið 1923.1 Hún varð þó ekki sjálfsagður val-
kostur sem meðferð við nýrnabilun á lokastigi fyrr
en rúmum fimmtíu árum síðar. Það gerðist eftir
að Popovich og félagar birtu reynslu sína af nýju
formi kviðskilunar sem gerði sjúklingum kleift
að sjá sjálfir um meðferðina í heimahúsum.2 Hún
fólst í því að skipt var um skilvökva 4-5 sinnum
á sólarhring í gegnum kviðlegg. Meðferðin var
nefnd continuous ambulatory peritoneal dialysis en
á íslensku hefur hún verið kölluð kviðskilun með
pokaskiptum. Þá er vísað til þess að skilvökvinn
kemur í plastpokum í magni sem hentar fyrir
eina áfyllingu, oftast tveir lítrar. Nú orðið geta
sjúklingar valið milli pokaskipta og meðferðar að
næturlagi með aðstoð sjálfvirkrar vélar sem skiptir
um skilvökva með reglulegu millibili (automated
peritoneal dialysis).
Skilvökvi er hafður í kviðarholi sjúklings, allan
sólarhringinn í tilviki pokaskipta en tæplega
hálfan sólarhringinn í tilviki næturvélar. Allir
skilvökvar innihalda hæfilegt magn salta og
búfferefna en eru að öðru leyti mismunandi
eins og fram kemur í töflu I. Efni ferðast undan
þéttnihalla milli háræðablóðs og skilvökva þannig
að hinn nýrnabilaði losnar við úrgangsefni og sölt
[skilun (dialysis)]. Há glúkósaþéttni í skilvökva
veldur osmótískum þrýstingsmun á milli blóðs
og skilvökva. Því flyst vökvi úr blóði í skilvökva
þannig að hinn nýrnabilaði safnar síður á sig
vökva [vökvabrottnám (ultrafiltration)].
Þrátt fyrir mikla þróunarvinnu eru allir
skilvökvar að einhverju leyti ólífvænir (bio-
incompatible) og á það bæði við um þá vökva sem
notaðir eru á nýrnadeild Landspítala (tafla I)3 og
vökva annarra framleiðenda. Mestum áhyggjum
veldur hin háa glúkósaþéttni en ekki hefur tekist
að finna hentugt efni sem gæti að öllu leyti komið
í stað glúkósa. Henni fylgir hár osmótískur þrýst-
ingur, skaðleg niðurbrotsefni sem myndast við
dauðhreinsun skilvökvans (glucose degradation
products = GDP) og glúkósaskotin eggjahvítuefni
í lífhimnu (advanced glucose end products =
AGE).4'5 GDP og AGE hvetja framleiðslu efna sem
örva bólgu (cytokines), bandvefsmyndun (trans-
forming growth factor beta) og nýæðamyndun
(vascular endothelial growth factor).6 Þessir
þættir geta að miklu leyti skýrt þær breytingar
sem verða á lífhimnu kviðskilunarsjúklinga með
tímanum; iðraþekjufrumur (mesothelium) losna,
bandvefur eykst og nýæðamyndun eykst.7 Með
vaxandi fjölda smáæða eykst gegndræpi lífliim nu
og osmótískur þrýstingsmunur milli blóðs og
skilvökva eyðist hratt.8 Þá minnkar vökvaflæði
úr blóði í skilvökva og sjúklingurinn fær bjúg.
Vökvavandamál af þessum toga (ultrafiltration
failure) eru algeng ástæða þess að kviðskilun er
hætt9. Sjúklingar eru mjög misnæmir fyrir þessari
þróun en til að fylgjast með henni er gegndræpi
lífhimnu metið með einföldu prófi af og til.
Helstu fylgikvillar kviðskilunar eru ofan-
greind vökvavandamál, bráð lífhimnubólga og
afleiðingar aukins þrýstings í kviðarholi, til
dæmis haulmyndun. Umlykjandi lífhimnuhersli
(encapsulating peritoneal sclerosis) er hins vegar
alvarlegasti fylgikvilli þeirrar ólífvænu meðferðar
sem kviðskilun hlýtur að teljast. í þessari grein er
sagt frá þeim tveimur sjúklingum sem greinst hafa
hér á landi með umlykjandi lífhimnuhersli, rakið
það sem vitað er um algengi, orsakir, greiningu og
LÆKNAblaðið 2008/94 815