Læknablaðið - 15.12.2008, Qupperneq 37
F R
Y F I
ÆÐIGREINAR
RLITSGREIN
slímið sem myndast.6' 7- 16 Langtímaafleiðing
þessa er versnandi geta öndunarfæra til að sinna
hlutverki sínu, aukin teppa, versnandi loftskipti
og að lokum öndunarbilun.17 Þessar breytingar
valda því að flestir sjúklingar fá einhvern tíma
berkjuauðreitni, líkt og í astma.15 Með tímanum
myndast skemmdir í berkjuveggjum, berkjur
víkka og berkjuskúlk (bronchiectasis) kemur fram
á lungnamynd. Langvinnar kinnholubólgur og
separ í nefi eru algengir fylgikvillar, en sjúklingar
geta einnig fengið loftbrjóst eða blóðhósta.6
Akveðnar bakteríur eru einkennandi fyrir
lungnasýkingarnar. í byrjun eru það oftast
Staphylococcus aureus og Haemophilus influenzae,
en seinna í sjúkdómsganginum er Pseudomonas
aeruginosa helsti skaðvaldurinn og rannsóknir
hafa sýnt að meira en 70% af fullorðnum sjúkling-
um eru með sýkilinn í loftvegum að staðaldri18.
Aðrar bakteríur sem ræktast oftar úr lungum
slímseigjusjúklinga en heilbrigðra einstaklinga
eru Stenotrophomonas maltophilia, Mycobacteria
aðrar en M.tuberculosis, Alcaligenes xylosoxidans
og Burkholderia cepacia complex, en sýklun með
þeirri síðastnefndu er tengd hraðri versnun
sjúkdómsins.6'17'19 P. aeruginosa og S. aureus eru
ekki slímmyndandi (non-mucoid) þegar sýklarnir
berast í lungun, en vaxtarskilyrði þar eru hvati
að breytingu þessara bakteríutegunda yfir í slím-
myndandi (mucoid) svipgerð.6'20 Þessi svipgerð er
lítt næm fyrir sýklalyfjum og þess vegna er afar
erfitt að uppræta hana. Slímmyndandi bakteríur
lifa þannig í sambýli (biofilm) með hýslinum með
tilheyrandi langvinnu bólgusvari og skaðlegri
losun á ensímum og bólgumiðlum, en valda hins
vegar sjaldan ífarandi sýkingu með blóðsýkingu
(sepsis).20
Reglulegt eftirlit er lykilatriði í meðferð
sjúklinga með slímseigjusjúkdóm. Fylgjast þarf
vel með einkennum sjúklinga og er það gert með
reglulegum læknisheimsóknum (sex sinnum á
ári hér á landi), líkamsskoðun, ræktunum á
hráka og lungnastarfsemisprófum. Mælt er með
ræktun á hráka að minnsta kosti fjórum sinnum
á ári. Þegar lungnasjúkdómur er langt genginn
getur verið nauðsynlegt að mæla súrefnismettun,
bæði með mettunarmæli útlægt og jafnvel með
blóðgasmælingu þegar það á við. Þessar mæl-
ingar gefa til kynna hvort þörf er á meðferð með
súrefni. Röntgenmynd af lungum er tekin ef um
bráða versnun á einkennum er að ræða og grunur
um lungnabólgu, loftbrjóst eða samfall á lunga,
en annars árlega. Lungnastarfsemispróf eru
einnig mikilvæg í að meta versnanir, svo og önd-
unaræfingar sem hjálpa til við hreinsun slíms úr
lungum.15'17 Tölvusneiðmyndir gegna hins vegar
lykilhlutverki í greiningu berkjuskúlks.21
Meðferð við lungnasjúkdómi hjá sjúklingum
með slímseigjusjúkdóm má gróflega skipta í eft-
irfarandi flokka:
• Sýklalyf
• Berkjuvíkkandi lyf
• Lyf sem auka hreinsun loftvega
• Bólgueyðandi lyf
• Sjúkraþjálfun
• Súrefni
• Lungnaígræðsla
Auk þess skipta athafnir og dagleg umgengni
miklu máli. Dæmi um þetta er sú regla að sjúkling-
ar sem ekki hafa langvinna P.aeruginosa sýkingu
mega alls ekki umgangast þá sem hafa slíka sýk-
ingu.15 Einnig er talið mikilvægt fyrir sjúklinga
að stunda almenna hreyfingu eins oft og auðið
er og talið að slímið í loftvegunum losni frekar
við áreynslu. Vaxandi áhersla er lögð á meðferð í
heimahúsi.22
Hér verður farið yfir sýklalyfjameðferð og einn-
ig rætt stuttlega um meðferð með bólgueyðandi
lyfjum og hýpertónísku saltvatni. Yfirlit yfir aðra
flokka meðferðar má sjá í töflu II.
Sýklalyf
Bráð versnun á hósta, hrákamyndun eða
mæði, er algengasta ástæða þess að sjúklingar
leita læknis utan reglulegra heimsókna. Við
þessar aðstæður getur öndunarmæling (FEVl)
einnig lækkað, auk versnunar á einkennum.
Meðferð skal þá hefja með sýklalyfjum og
berkjuvíkkandi lyfjum, en sýklalyf eru einnig
gefin ef sýkill ræktast úr hráka án þess að
einkenni séu til staðar. Meðferð skal standa
yfir í 2-4 vikur.6-15-17
Best er að bíða eftir sýkla- og næmisrann-
sókn þar til meðferð með sýklalyfi er hafin. Ef
veikindi eru mjög bráð, skal gefa tvö sýklalyf
sem bæði vinna á P.aeruginosa, til dæmis flúor-
ókínólón og amínóglýkósíð. Þessa lyfjablöndu
skal einnig nota ef alvarleg P.aeruginosa sýk-
ing er staðfest með sýklaræktun, en í vægari
tilfellum má einungis nota annað lyfið. Við S.
aureus sýkingu skal nota viðeigandi sýklalyf, til
dæmis díkloxacillín.1517 Hafa skal í huga að oft
þarf stærri skammta og fleiri gjafir sýklalyfja
hjá sjúklingum með slímseigjusjúkdóm. Orsök
þessa er meðal annars sú að dreifingarrúmmál
vatnssækinna lyfja, þar með talið flestra sýkla-
lyfja, er aukið þar sem sjúklingarnir eru oft
vannærðir og með hlutfallslega lítirm fituvef.27-
28 Venjan er að gefa ekki sama sýklalyfið við
tvær versnanir í röð vegna hættu á myndun
ónæmis. Byrjað er á meðferð í töfluformi, en
stundum getur þurft að leggja sjúklinga inn til
meðferðar með sýklalyfi í æð ef versnunin er
LÆKNAblaðið 2008/94 833