Læknablaðið - 15.01.2011, Qupperneq 23

FRÆÐIGREINAR
Y F I R L I T
vefnum. Hins vegar hefur þel háræða eðlilegt útlit
og ekki sjást ferskar blæðingar í utanæðabili.1'I0-
4°, 41 Varanlegu breytingarnar hafa takmarkaðri
útbreiðslu en þær bráðu og eru oftast bundnar við
vörtukjama og bak- og miðlæga kjarna stúku.42
Hjá einstaklingum með meinavefjabreytingar
Wernicke í heila er jafnframt algengt að finna
hrörnun í fremri- og efri hluta hnykilorms (vermis
cerebelli). Slík hrömun sést hjá rúmlega þriðjungi
tilfella með berum augum og nær helmingi við
smásjárskoðun (mynd 2).1-10
Sjúkdómseinkenni
Klínísk einkenni Wemicke (tafla I) koma fram
með bráðum hætti eða á örfáum dögum.
Megineinkennin era: 1) breytingar á hugarástandi
(mental status) eða ruglástand, 2) truflun á
augnhreyfingum, 3) óstöðugt göngulag eða
stöðu- og göngulagstruflun (stance and gait ataxia).
Vanalega sjást eitt eða tvö af megineinkennum
við skoðun og öll þrjú sjást aðeins hjá þriðjungi
sjúklinga.1
Breyting á hugarástandi: Algengast er almennt
ruglástand með þreytu og sinnuleysi, oft án
áberandi óróleika. Athygli, einbeiting og minni
eru skert. I alvarlegri tilfellum getur sést tituróráð,
meðvitundarskerðing eða meðvitundarleysi.1
Truflun á augnhreyfingum: Lárétt augnatin
(horizontal nystagmus) er algengast og margir eru
líka með lóðrétt augnatin (vertical nystagmus). Oft
sést veiklun á hliðlæga réttivöðva augnhnattar
(m. rectus lateralis bulbi oculi) eða ósamhæfð
augnstaða (dysconjugate gaze). Önnur sjaldgæfari
augneinkenni geta sést: Misvíð sjáöldur, minnkuð
ljóssvörun, blæðingar í sjónhimnu, sig á efra
augnloki (ptosis), sjónsviðsskerðing eða bjúgur
í sjóntaug (optic disc).' í alvarlegum veikindum
getur sést algjör lömun augnhreyfinga og ekki
er hægt að framkalla augnhreyfingar með því að
snúa höfðinu (doll's eyes) eða með því að dæla
ísvatni í eyra. Þá getur sést lækkaður líkamshiti
og lágþrýstingur.43
Ostöðugt göngulag sést hjá langflestum í
mismiklum mæli. Slíkt getur verið allt frá vægu
óöryggi við gang með erfiðleikum við að ganga
eftir beinni línu (tandem, heel-to-toe walking) til
göngulags sem er breiðspora og mjög óöruggt.
I alvarlegustu tilfellum getur sjúklingur hvorki
setið uppi, staðið né gengið þrátt fyrir mikla hjálp.1
I bráðum veikindum getur sést stjórnleysi eða
óregluhreyfingar (ataxia) á útlimum, oftast við hæl-
hné próf. Sjaldnast er sjúklingur þvoglumæltur
(ataxic speech).1 Jafnvægisleysi við að sitja, standa
og ganga í bráðum Wemicke er talið vera vegna
alvarlegrar vanstarfsemi í andarkjörnum. Tvær
Mynd 2. Eðlitegur hnykilormur (2a). Veruleg rýrnun hnykilonns (2b). Eðlilegur
hnykilbörkur (Ijóssmásjá, HE, 2c). Rýrnun og þynning hnykilbarkar. Purkinje-frumur eru
að mestu horfnar, mikilfækkun kornfrumna (granular cells) en fjölgun taugatróðsfrumna í
baunalagi (stratum moleculare) (2d).
Tafla I. Klínisk einkenni Wernicke-sjúkdóms.
Sjúkdómseinkenni eöa teikn Nánari lýsing
Breyting á hugarástandi Almennt ruglástand. Skerðing á meðvitund, stundum meðvitundarleysi. Tituróráð (delerium tremens).
Truflun á augnhreyfingum Lárétt eða lóðrétt augnatin (horizontal/vertical nystagmus). Veiklun eða lömun á hliðlæga réttivöðva augnhnattar (lateral rectus palsy, n. abducens). Ósamstæð augnstaða (dysconjugate gaze). Sjaldgæfari teikn: Misvíð sjáöldur, minnkuð Ijóssvörun, blæðingar í sjónhimnu, sig á efra augnloki (ptosis), sjónsviðsskerðing eða bjúgur í sjóntaugardiski.
Stöðu- og göngulagstruflun Væg: Óeðlilega erfitt að ganga eftir beinni línu (tandem walk). Meðalslæm: Gengur breiðspora og óöruggt án hjálpar. Slæm: Getur aðeins gengið og staðið með hjálp. Sjaldgæfari teikn: Stjórnleysi í fótum eða höndum og þvoglumælgi (ataxic speech).
Fjöitaugamein Brátt úttaugamein getur verið fyrirboði Wernicke. Minnkuð eða horfin sinaviðbrögð. Minnkaður vöðvakraftur. Verkir eða minnkað skyn, byrjar í tám, skríður upp fætur og síðan fingur og hendur.
Önnur eða sjaldgæfari teikn Andlitslömun beggja vegna. Mænukylfulömun (bulbar paralysis): Kyngingarerfiðleikar, þvoglumælgi. Raddbreyting (hás eða veik rödd). Lágur líkamshiti. Stöðubundinn lágþrýstingur. Þvagtregða.
rannsóknir hafa sýnt að slík vanstarfsemi í þeim
er nær undantekningarlaust til staðar í Wernicke.
Slíkt má staðfesta með því að sprauta ísvatni í
hlustir eða með svipuðum prófum á „vestibul-
oocular" svörun. í Wernicke sést skert eða engin
LÆKNAblaðið 2011/97 23