Læknablaðið - 01.12.2021, Síða 33

L ÆKNABL AÐIÐ 2021/107 597
Inngangur
Risafrumuæðabólga (giant cell arteritis) er algengasti æðabólgu-
sjúkdómurinn hjá einstaklingum 50 ára og eldri, þá helst á aldr-
inum 70 til 80 ára.1-3 Sjúkdómurinn herjar aðallega á stórar og
meðalstórar slagæðar líkamans og sér í lagi þær sem hafa elastín
í æðaveggjum.1,4,5 Aðallega má sjá bólgur í greinum ósæðarbog-
ans og einkum þeim sem leiða til höfuðs, þar með talin gagn-
augaslagæðin (superficial temporal a.).1,2,6 Mikilvægt er að greina og
meðhöndla sjúkdóminn sem fyrst þar sem hann getur valdið mjög
alvarlegum sjúkdómseinkennum, til dæmis blindu.1,2,5
Orsakir risafrumuæðabólgu eru ekki þekktar en talið er að
óútskýrt samspil erfða og umhverfisþátta kveiki á ónæmiskerf-
inu sem veldur hnúðóttum (granulomatous) bólgum í innri og ytri
teygjuhimnu (elastic lamina) slagæða og -æðlinga. Þetta leiðir til
þrengingar á æðinni og jafnvel blóðtappamyndunar.1,2,3,5 Því eru
birtingarmyndir sjúkdómsins fjölbreyttar, allt frá ósértækum ein-
kennum almenns bólguástands til einkenna blóðrásatruflana eða
blóðþurrðar.
Tíðni risafrumuæðabólgu er meiri á norðurhveli jarðar og fer
tilfellum fækkandi því sunnar sem litið er.2 Á Norðurlöndunum
og Norður-Evrópu er tíðnin um 17-18 á hverja 100.000 íbúa.2 Sam-
kvæmt faraldsfræðilegri rannsókn var nýgengi sjúkdómsins á Ís-
landi á árunum 1984 til 1990 meðal kvenna og karla, yfir 50 ára og
Á G R I P
Sumarið 2020 leitaði kona á níræðisaldri til læknis vegna höfuðverks
og sjóntruflana. Greining var óljós og einkenni versnuðu hratt. Hún varð
blind á báðum augum og fékk stórt drep í hársvörðinn. Um var að ræða
hröð versnandi einkenni risafrumuæðabólgu sem er einn algengasti
æðabólgusjúkdómurinn og getur haft ólíkar birtingarmyndir. Hér er
tilfellinu lýst og fjallað um helstu einkenni, greiningaraðferðir og meðferð.
Risafrumuæðabólga
– sjúkratilfelli með drepi
í hársverði og skyndiblindu
Berglind Árnadóttir1 læknir
Gerður Gröndal2,3 læknir
Þórður Tryggvason4
læknir
Björn Guðbjörnsson3,5 læknir
1Lyflækningadeild, 2gigtlækningadeild, 3rannsóknarstofu í gigtarsjúkdómum,
4meinafræðideild Landspítala, 5læknadeild Háskóla Íslands.
Fyrirspurnum svarar Berglind Árnadóttir, bergliar@landspitali.is
eldri, 36 og 18 á hverja 100.000 íbúa.1 Risafrumuæðabólga er allt að
tvöfalt algengari hjá konum en körlum.2
Algengasta einkenni risafrumuæðabólgu er höfuðverkur (65-
90% sjúklinga) og margir upplifa einnig eymsli í hársverðinum,
sérstaklega yfir greinum gagnaugaslagæðarinnar.3-7 Æðarnar er
oft hægt að sjá með berum augum, þykkar og hlykkjóttar. Púls-
ar æðarinnar greinast jafnvel ekki við skoðun eða eru daufari en
eðlilegt er.3 Um helmingur sjúklinga finnur fyrir kjálkaöng (jaw
claudication) og í sumum tilvikum geta sjúklingar einnig fundið
fyrir verkjum í tungu.3,5,8 Í þeim tilvikum sem æðin lokast vegna
mikillar bólgu getur það orsakað drep í höfuðleðri, tungu eða á
öðrum svæðum sem slagæðin nærir, en það eru mjög sjaldgæfir
fylgikvillar sjúkdómsins.3,7,8 Í um 20% tilvika verður sjónskerðing
eða blinda, á öðru eða báðum augum. Er þetta oftast óafturkræft
ástand sem getur gerst snemma í sjúkdómsferlinu. Þá er aðal-
ástæða blindunnar blóðþurrð augntaugarinnar (optic nerve).5 Ef
ekki er tafarlaust gripið til meðferðar er hætta á að sjúkdómur-
inn skaði heilbrigða augað innan fárra daga.3,5 Amaeurosis fugax
er birtingarmynd blindu í 44% tilvika þeirra sem hljóta sjón-
skerðingu af völdum risafrumuæðabólgu, þá lýsa sjúklingar því
eins og að tjald hafi verið dregið fyrir augað.5 Allt að 30% sjúk-
linga fá taugaeinkenni, í flestum tilvikum röskun á úttaugakerf-
inu (mononeuropathy, peripheral neuropathy).5 Tíundi hver sjúklingur