Læknablaðið - 15.04.2006, Qupperneq 47

PING SKURÐLÆKNA, SVÆFINGA- OG GJÖRGÆSLULÆKNA / ÁGRIP ERINDA
Niðurstöður: Algengustu aðgerðirnar voru ósæðarlokuskipti
með eða án kransæðarhjáveitu. Meðalaldur sjúklinganna var
73 ár (36-82 ár) og voru þeir allir í NYHA-flokki III eða IV.
Tímalengd aðgerðanna að meðtöldum enduraðgerðum var
688 mín. (bil 470-932) og tangartími var 217 mín. (bil 118-389).
Sjúklingar fengu að meðaltali 19 einingar af rauðkornaþykkni í
aðgerð (bil 5-61) og er þá ekki talið með hreinsað blóð úr hjarta-
og lungnavél. Yfirleitt var gefinn einn skammtur af rFVll en þrír
sjúklingar fengu fleiri skammta. Hjá átta sjúklingum náðist að
stöðva blæðinguna eftir gjöf rFVll. Þrír sjúklingar þurftu end-
uraðgerð vegna blæðinga eftir gjöf rFVlI, þar af einn sjúklingur
í fleiri en tvær enduraðgerðir. Fimm sjúklingar lifðu af aðgerð
og útskrifuðust. Allir sjúklingarnir sem létust voru krufðir. Einn
lést úr óstöðvandi blæðingu í aðgerð. Sjúklingur með vægan
rauðkorndreyra, dó úr blóðtappa í heila og í lungum. Annar
sjúklingur lést úr bráðu hjartadrepi vegna lokunar á hægri krans-
æð. Hjá einum sjúklingi var dánarorsök óljós.
Ályktun: Hár aldur, alvarlegur hjartasjúkdómur og langar
skurðaðgerir eru einkennandi fyrir sjúklinga sem fengið hafa
rfVII í hjartaaðgerð hér á landi. Áður en lyfið er gefið hefur
önnur meðferð verið reynd og sjúklingarnir fengið mikið magn
blóðhluta. Svo virðist sem rfVII sé mjög virkt lyf í að stöðva
alvarlegar blæðingar í hjartaaðgerðum. Ljóst er að rannsaka
þarf betur fylgikvilla /•/V//-meðferðar, en lyfið gæti hafa stuðlað
að myndun blóðtappa í heila og lungum hjá einum sjúklingi í
þessari rannsókn.
E 20 Carcinoid lungnaæxli á íslandi
Jóhanna M. Sigurðardóttir1. Kristinn Jóhannsson1, Helgi Isaksson2, Steinn
Jónsson3'5, Bjarni Torfason1-5, Tómas Guðbjartsson1'5
'Hjarta-oglungnaskurðdeild,2rannsóknarstofaHÍímeinafræði,3lungnadeild,
Landspítala 5Læknadeild HI
Inngangur: Carcinoid æxli eru krabbamein af neuroendocrine
uppruna (APUD-frumur) og er algengast að þau greinist í
kviðarholi, sérstaklega í botnlanga. Þau geta einnig greinst
í lungum, jafnt í báðum kynjum og á öllum aldri. Til er eldri
rannsókn á carcinoid lungnaæxlum greindum á Islandi. Sú
rannsókn náði hins vegar aðeins til 20 tilfella sem öll voru greind
á tímabilinu 1955-1984 (1). Markmið þessarar rannsóknar er
að kanna hegðun þessa sjúkdóms hér á landi frá 1981, með
aðaláherslu á árangur meðferðar og vefjafræði æxlanna.
Efniviður og aðferðir: Rannsóknin er afturvirk og nær til allra
sjúklinga sem greindust með carcinoid æxli í lungum á Islandi
á tímabilinu 1981-2005. Upplýsingar fengust úr nteinafræði- og
sjúkraskrám auk krabbameinsskrár KI. Skráðar voru upplýs-
ingar um einkenni, meðferð og greiningarmáta. Lagt var mat á
árangur meðferðar og reiknaðar lífshorfur. Öll vefjasýni voru
endurskoðuð af meinafræðingi og æxlin stiguð samkvæmt TNM
stigunarkerfi fyrir lungnakrabbamein.
Niðurstöður: Frá 1981 til 2005 greindust samtals 46 sjúklingar
(17 karlar og 29 konur, meðalaldur 47 ár, bil 20-86 ár) með carc-
inoid lungnaæxli á íslandi, sem er 2% af öllum lungnakrabba-
meinum sem greindust á sama tímabili. Algengasta einkenni
sem leiddi til greiningar var hósti og lungnabólga en 30 sjúkling-
ar (65%) greindust fyrir tilviljun við myndrannsóknir á lungum.
Hjá 31 sjúklingi voru æxlin staðsett í miðju lunganu, oftast í
hægra lunga. Meðalstærð æxlanna var 2,6 cm (bil 1-5,5 cm).
Langoftast var um dæmigerða (classical) vefjagerð að ræða
(90%) en fjórir sjúklingar voru með illkynja afbrigði (atypical).
Einn þessara sjúklinga greindist með meinvörp í litla heila og dó
skömmu síðar. Hinir sjúklingarnir voru allir á stigum I eða II,
þar af tveir með meinvörp í miðmætiseitlum Allir sjúklingarnir
fóru í skurðaðgerð, oftast blaðnám (87%) en hjá einum sjúklingi
þurfti að nema á brott allt lungað. Engir sjúklingar létust innan
30 daga eftir skurðaðgerð. Af 46 sjúklingum hefur aðeins einn
(2%) látist úr sjúkdómnum.
Ályktun: Carcinoid lungnaæxli virðiast álíka algeng hér á landi
og í nágrannalöndum okkar. Hegðun þessara æxla er yfirleitt
tiltölulega góðkynja en í sumum tilvikum geta þau sáð sér í eitla
og jafnvel í önnur líffæri. Árangur skurðaðgerða er góður og
langtímahorfur sömuleiðis.
1. Hallgrimsson JG, ct al. Bronchopulmonary carcinoids in Iceland 1955-1984. A
retrospective clinical and histopathologic study. Scand J Thorac Cardiovasc Surg
1989; 23:275-8.
E 21 Desmoid æxli í brjóstvegg - mikilvæg mismunagrein-
ing. Sjúkratilfelli
Sæmundur J. Oddsson1-4, Höskuldur Kristvinsson2, Jón G. Jónasson4, Bjarni
Torfason1-4, Tómas Guðbjartsson1-4
‘Hjarta- og lungnaskurðdeild, 2almenn skurðdeild, 3rannsóknarstofa HI í
meinafræði, 4Læknadeild HÍ
Sjúkratifelli: 62 ára gömul kona sem gengist hafði undir brjóst-
nám vinstra megin vegna brjóstakrabbameins greindist 6 árum
síðar með fyrirferð framan á hægri brjóstvegg. í fyrstu var talið
að unt meinvarp frá brjóstakrabbameini væri að ræða, enda
hafði sjúklingurinn tekið eftir umtalsverðri stækkun á æxlinu
á nokkrum vikum. Æxlið þreifaðist greinilega við skoðun og
tölvusneiðmynd sýndi fyrirferð í framanverðum brjóstveggnum
við 7.-8. rif og teygði æxlið sig inn í neðanvert bringubein. Ekki
fundust önnur æxli, hvorki í brjóstholi né kvið. Ákveðið var að
taka skurðsýni úr æxlinu og leiddi nteinafræðirannsókn í ljós að
um var að ræða svonefnt desmoid æxli. Æxlið var 5x4,5 cm að
stærð og mjög hart viðkontu. Það var fjarlægt með opinni skurð-
aðgerð þar sem hluti af þremur rifjum og bringubeini auk nijúk-
vefja í kring voru fjarlægðir. Gatinu á brjóstveggnum (8x7 cm)
var síðan lokað með Goretex-bót. Bati eftir aðgerð var góður og
var sjúklingurinn útskrifaður fimm dögum eftir aðgerð.
Umræöa: Desmoid æxli eru mjög sjaldgæf og greinast í kringum
2-4 tilfelli árlega á hverja milljón íbúa. Þau eru ntun algengari
hjá konum en körlum og greinast yfirleitt á miðjum aldri. Sýnt
hefur verið fram á að desmoid æxli eiga uppruna sinn að rekja til
vöða og vöðvafestinga, meðal annars á útlimum, hálsi og brjóst-
vegg. Vefjafræðilega eru desmoid æxli gerð úr fibroblöstum sem
skipta sér ört. Þau geta orðið mjög stór en þau vaxa eingöngu
staðbundið og sá sér ekki til annarra líffæra. Helsta mismuna-
greining er illkynja sarkmein og getur verið ntjög erfitt að greina
á milli þessara tegunda. Meðferð er fólgin í skurðaðgerð og er
nauðsynlegt að hafa fríar skurðbrúnir. Annars getur æxlið tekið
sig upp aftur í allt að helmingi tilfella. Ef um endurtekinn æxl-
Læknablaðið 2006/92 299