Læknablaðið - 15.10.2008, Blaðsíða 19

S J ú
FRÆÐIGREINAR
KRATILFELLI OG YFIRLIT
Næstu daga versnaði ástand konunnar enn frekar
með mikilli meðvitundarskerðingu, sundurvísun
augnhreyfinga, taltruflun, kyngingartregðu og
stjarfaferlömun. Lífleg sinaviðbrögð voru í báðum
líkamshelmingum, hægt var að framkalla vöðva-
kippi (clonus) i hægri fótlegg og jákvætt iljarvið-
bragð var þeim megin. Mænustunga leiddi í ljós
eðlilegan mænuvökva. Heilarit sýndi útbreidda
hægbylgjuvirkni og samrýmdist það dreifðum
heilakvilla (encephalopathy). Segulómmyndun
leiddi í ljós samhverfar segulskærar breytingar
miðsvæðis í brú, rófukjömum (caudate nucleus)
og djúphnoðum (basal ganglia) heilans er þóttu
dæmigerðar fyrir miðbrúar- og utanbrúarafmýl-
ingu (mynd 2). Konan fékk almenna stuðnings-
meðferð og í kjölfarið langvarandi endurhæfing-
armeðferð og komst smám saman á bataveg. Hún
var útskrifuð af sjúkrahúsinu fjórum mánuðum
eftir komu og hafði þá náð nær fullum bata.
Umræða
Tilfelli það sem hér er greint frá sýnir glögg-
lega hve hættan á afmýlingarskemmdum er
mikil þegar svæsin, langvinn blóðnatríumlækk-
un er leiðrétt. Stefnt var að hægfara leiðréttingu
natríumstyrksins og má segja að vel hafi tekist í
upphafi meðferðar því S-natríum hækkaði aðeins
um 9 mmól/1 á fyrsta sólarhring og samtals um
15 mmól/1 fyrstu tvo sólarhringa meðferðar. Á
þriðja sólarhring hækkaði S-natríum hins vegar
um 13 mmól/1 sem verður að teljast óhóflegt.
Daginn eftir versnaði ástand konunnar skyndilega
og í kjölfarið varð klíníska myndin dæmigerð
fyrir miðbrúarafmýlingu. Hugsanlegt er að hæg-
ari leiðrétting natríumstyrksins hefði komið í
veg fyrir þennan alvarlega fylgikvilla. Hættan á
osmósuafmýlingu í þessu tilfelli var að líkindum
sérlega mikil í ljósi þess hve blóðnatríumlækkunin
var svæsin en natríumstyrkurinn var með þeim
lægstu sem um getur.
Miðbrúarafmýlingu var fyrst lýst af Adams
og Victor árið 1950 (12) er þeir greindu frá hratt
versnandi ferlömun og sýndarmænukylfulömun
í ungum manni sem hafði lagst inn á spítala 10
dögum áður vegna áfengisfráhvarfs. Krufning
nokkrum dögum síðar sýndi fram á stóra, sam-
hverfa mýliseyðingu (demyelination) sem náði
yfir stærsta hluta brúar heilastofnsins en athygli
vakti þyrming sjálfra taugafrumnanna. Er fyrstu
tilfellunum var lýst var S-natríum ekki mælt reglu-
lega í klínísku starfi. Árið 1976 var ljósi varpað á
tengsl miðbrúarafmýlingar við leiðréttingu blóð-
natríumlækkunar (13). Dýratilraunir hafa sýnt
sams konar klíníska mynd og afmýlingarskemmd-
ir við hraða leiðréttingu blóðnatríumlækkunar og
Mynd 2. Segulómmyndun á heila.
3 A b
* i)v • /, Sw j* •
£ i J:. *, • U ' * r'.**: ff í • V" \\ V*1; ' / i * a. 1 - L % A\ \ V «... * W3 -N
\ \ / * • / \ * / i m '-vv* / * » / / f / \ m.-- - * ■*, « / ■ { V
\ ^ / '~W.« ' ' < -'J . / -ét j'
a. T2-mynd tekin á áttunda degi innlagnar sýnir engar sjúklegar breytingar.
b. T2-mynd tekin á 15. degi innlagnar sýnir samhverfar skærar breytingar miösvæðis í brú
(ör) og eru þær dæmigerðarfyrir miðbrúarafmýlingu (central pontine myelinolysis).
c d
* ‘ 1 * \ / • • h • •k s V \
/ . JBKfin Yjá V ^ ' *■ Y a-l* tj, ’• *. i
\ / É ’■•* I *iív'4
/ \

\ 'v ' ■■ Ji ... * l v £
\ /
x—-. ■... —^
c. FLAIR*-mynd tekin á átlunda degi innlagnar var ífyrstu álitin eðlileg en við nánari rýni
má sjá vægar segulskærar breytingar í rófukjarna (caudate nucleus) beggja vegna (örvar).
d. FLAIR*-mynd tekin á 15. degi innlagnar sýnir samhverfar segulskærar breytingar í rófu-
kjörnum og djúphnoðum heilans (basal ganglia) (örvar) sem samrýmast utanbrúarafmýlingu
(extrapontine myelinolysis).
*FLAIR: Fluid Attenuated Inversion Recovery.
styðja því þátt hennar í meinmyndun sjúkdóms-
ins (14, 15). Lagt hefur verið til að nota heitið
osmósuafmýlingarheilkenni fremur en miðbrúar-
og utanbrúarafmýling því það þykir lýsa betur
meinalífeðlisfræði þessa kvilla og tengslum hans
við meðferð blóðnatríumlækkunar (9). Nýgengi
osmósuafmýlingarheilkennis hefur ekki verið vel
skilgreint en ljóst er að það er umtalsvert eftir leið-
réttingu svæsinnar blóðnatríumlækkunar af lang-
vinnum toga með hliðsjón af þeim fjölda tilfella
sem greint hefur verið frá. Osmósuafmýlingar-
heilkenni leggst jafnt á bæði kyn og er að því leyti
frábrugðið heilaskemmdum af völdum bráðrar
LÆKNAblaðið 2008/94 667