Læknablaðið - 15.02.2012, Qupperneq 19

RANNSÓKN
Kawasaki-sjúkdómur á íslandi 1996-2005,
faraldsfræði og fylgikvillar
Halla Sif Ólafsdóttir' læknanemi, Gylfi Óskarsson12 læknir, Ásgeir Haraldsson12 læknir
ÁGRIP
Tilgangur: Markmið rannsóknarinnar var að athuga faraldsfræði og fylgi-
kvilla Kawasaki-sjúkdóms hjá börnum á íslandi.
Efniviður/aðferðir: Afturskyggn rannsókn, frá ársbyrjun 1996 til ársloka
2005. Leitað var að börnum með Kawasaki-sjúkdóm eða óhefðbundinn
Kawasaki-sjúkdóm. Þeim börnum sem greindust á Landspítala var boðin
þátttaka i framhaldsrannsókn með áherslu á langtímaaukaverkanir á
hjarta.
Niðurstöður: Alls greindust 30 börn með Kawasaki-sjúkdóm á tímabilinu.
Nýgengi var 10,7/100.000 hjá börnum <5 ára á ári og kynjahlutfall 2,3:1
(drenginstúlkur). Öll börnin fengu meðferð með mótefnum í æð án alvar-
legra fylgikvilla. Miðfjöldi daga frá upphafi veikinda til mótefnagjafar voru
6 dagar (spönn 3-31dagur). (bráðafasa fengu tveir (6,7%) kransæðagúla
og víkkun mældist á kransæðum þriggja barna (10%). Enginn sjúklingur
lést. Við endurkomu, fjórum til 12 árum eftir veikindin, voru tveir enn með
kransæðavíkkun og 6 með míturlokuleka (26%).
Ályktanir: Nýgengi og kynjahlutfall var sambærilegt við fyrri íslenska
rannsókn og rannsóknirfrá Norðurlöndunum. Fá börn greindust með
kransæðabreytingar í bráðafasanum, þær breytingar sem greindust
gengu til baka í öllum tilvikum nema tveimur og engir alvarlegir fylgikvillar
urðu af þeirra völdum. Horfur barna sem greinast með Kawasaki-sjúkdóm
á íslandi eru góðar, en athygli vekur hátt algengi míturlokuleka.
Inngangur
’Læknadeild Háskóla
(slands,2 Barnaspítala
Hringsins, Landspítala.
Fyrirspurnir:
Ásgeir Haraldsson,
asgeir@landspitali. is
Greinin barst: 20. septem-
ber 2011 - samþykkt til
birtingar:
5. janúar 2012.
Höfundar tiltaka engin
hagsmunatengsl.
Kawasaki-sjúkdómur (einnig nefndur Kawasaki-heil-
kenni) er sjálftakmarkandi æðabólgusjúkdómur sem
leggst einkum á meðalstórar slagæðar.1-2 Greiningin er
klínísk og byggir á greiningarskilmerkjum.3-4 Alvar-
leiki sjúkdómsins felst í bráðum áhrifum á hjarta.5 Erfitt
getur reynst að greina sjúkdóminn og er oft um útilok-
unargreiningu að ræða. Meðal mismunagreininga eru
skarlatsótt, mislingar, eiturlost af völdum klasakokka
(staphylococcal toxic shock syndrome) og lyfjaútbrot.3-4-6
Greining sjúkdómsins byggist á skilgreindum klín-
ískum einkennum og teiknum (tafla I).1'3-7-8 Greiningar-
skilmerkin eru hiti, útbrot, tárubólga, slímhúðarbólga,
roði og bjúgur á útlimum og eitlastækkanir. Auk grein-
ingarskilmerkjanna eru fleiri klínísk teikn og einkenni
og breytingar á niðurstöðum blóð- og þvagprufa sem
geta fylgt sjúkdómnum.2'4-6 8 Niðurgangur, uppköst,
liðverkir og liðbólgur eru dæmi, auk teikna um bólgu
í blóðprufum, svo sem hækkað CRP, sökk og aukinn
Tafla I. Greiningarskilmerki Kawasaki-sjúkdóms.
Hiti I að minnsta kosti 5 daga og fjórir af eftirfarandi 5 þáttum
Útlimir Brátt: roði og bjúgur í lófum og iljum Síðkomið: húðflögnun
Útbrot Fyrst miðlægt og siðan útlægt
Augu Sársaukalaus tárubólga án graftarmyndunar í báðum augum
Varir og munnhol Roði og sprungur á vörum, jarðarberjatunga og mikil, dreifð blóðfylla í slimhúð munns og koks
Eitlar Eitlastækkanir, oftast á hálsi (a1,5 cm)
fjöldi blóðflagna. Hjartaómskoðun getur svo leitt í ljós
breytingar á kransæðum sem styður greininguna.1-3-4-9
Sjúkdómnum var fyrst lýst árið 1967 af japanska
lækninum Dr. Tomosaku Kawasaki.10-11 Hættulegastir
eru hjartakvillarnir, en í upphafi lýsti Kawasaki sjúk-
dómnum sem sjálftakmörkuðum og án síðkominna
fylgikvilla.1012 Kransæðagúlar eða aðrar kransæða-
skemmdir finnast í um fjórðungi þeirra sem ekki fá
viðeigandi meðferð. 13 Aðrir sjaldgæfari fylgikvillar
eru hjartalokubólga, tímabundin kransæðavíkkun
og æðagúlar annars staðar en í hjarta.13 Kawasaki-
sjúkdómur í æsku er hugsanlega talinn geta leitt til
blóðþurrðarsjúkdóms í hjarta á fullorðinsaldri, jafnvel
þó að ómbreytingar á kransæðum hafi ekki verið til
staðar í upphafi!4
Hugtakið óhefðbundinn Kawasaki-sjúkdómur er
notað til að lýsa þeim sjúklingum sem uppfylla færri
en 5 af 6 greiningarskilmerkjum.3 Er líður á veikindi
koma stundum fram fleiri einkenni Kawasaki-sjúk-
dóms.5 Það sem hafa ber í huga er að óhefðbundinn
Kawasaki-sjúkdómur getur, líkt og hefðbundinn, haft
alvarlega fylgikvilla í för með sér.3-15
Kawasaki-sjúkdómur finnst í öllum kynþáttum og
þjóðernishópum, 80-85% sjúklinga er yngri en 5 ára og
sjúkdómurinn er 50% algengari í drengjum en stúlk-
um!-2-8-9-12 Hæst er nýgengið í Japan, eða 216,9/100.000
hjá börnum <5 ára (2007-2008) og hefur farið hækk-
andi á undanförnum árum.16 Nýgengi á Norðurlönd-
unum er á bilinu 3,1-7,2/100.000 hjá börnum <5 ára!7'19
Bólguíferðir í æðum Kawasaki-sjúklinga byrja í
æðaholinu og úthjúpnum (adventitia) og mætist síðan
LÆKNAblaðið 2012/98 91