Læknablaðið - 15.05.2012, Qupperneq 30

TILFELLI MÁNAÐARINS
Svar við tilfelli mánaðarins
Svar og umræða
Sjúklingur var með sýklasóttarlost, blóðstorkusótt (disseminated
intravascular coagulation) og bráða nýrnabilun ásamt gríðarlegri
sundrun á rauðum blóðkornum (hemolysis). Ur blóðræktun rækt-
aðist Clostridium perfringens og Escherichia coli, en þvagræktun var
neikvæð. Hann fékk blóðþrýstingshækkandi lyf, vökva, blóðgjöf
og blóðflögur. Sýklalyfjameðferð var breytt í Piperacillin/Tazo-
bactam í æð. Þrátt fyrir öfluga stuðningsmeðferð fór ástand hans
versnandi, með fjöllíffærabilun, hjartastoppi og andláti að morgni
þriðja legudags. Við krufningu sást kýli í lifur með drepsvæði í
kring og við smásjárskoðun á lifrarvef sáust gram-jákvæðar staf-
laga bakteríur. Ekki greindust merki um illkynja vöxt eða rof á
meltingarvegi.
Clostridium perfringens er loftfirrð, sporamyndandi gram-já-
kvæð staflaga baktería af ætt Clostridia. Bakterían er til staðar í
náttúrunni, bæði í jarðvegi og getur verið hluti af eðlilegri bakter-
íuflóru í meltingarvegi hraustra manna og dýra. Ekki er óalgengt
að C. perfringens valdi matareitrun.1 Bakterían getur einnig valdið
drepi með loftmyndun út frá sárasýkingum, eftir fæðingu, fóstur-
eyðingu eða annað sem veldur rofi á húð eða slímhúðum, til dæm-
is í meltingarvegi eða gallvegum.2 Sýklasótt með C. perfringens
verður oftast hjá ónæmisbældum sjúklingum, eða þeim sem eru
með sykursýki og/eða illkynja sjúkdóma,2 en hefur einnig verið
lýst hjá hraustum einstaklingum.3
Mikil sundrun á rauðum blóðkornum (massive hemolysis)
er sjaldgæfur fylgikvilli C. perfringens blóðsýkingar og tengist
afar hárri dánartíðni, 70-100%.4-5 Astæða þessarar sundrunar er
myndun bakteríunnar á a-toxíni, sem er eiturefni sem hefur meðal
annars fosfólípasa C virkni.6 a-toxínið ræðst á frumuhimnu rauðra
blóðkorna og sundrar þeim, þannig að frítt hemóglóbín lekur út
í sermi og getur því orðið mikið misræmi á mæliniðurstöðum
fyrir hemóglóbín og hematókrít. Aðeins fáeinar aðrar sýkingar
geta valdið eyðingu eða sundrun á rauðum blóðkornum, þar á
meðal malaría (sérstaklega Plasmodium falciparum), bartonellosis,
babesiosis og sýkingar með shiga-toxínmyndandi bakteríum, þar
sem E. coli 0157:H7 er þekktasta dæmið (hemolytic-uremic syndrome,
HUS, eða rauðkornasundrunar- og nýrnabilunarheilkenni). Ekki
er hægt að útiloka þann fræðilega möguleika að E. coli hafi átt
einhvern þátt í sjúkdómsmyndinni, enda þótt það hljóti að teljast
fremur langsótt. Til viðbótar við a-toxín framleiðir C. perfringens
nokkur önnur eiturefni, þar á meðal perfringolysin O sem hefur
verið bendlað við blóðstorkusótt í sjúklingum með sýklasótt.7 C.
perfringens blóðsýking getur leitt til nýrnabilunar sem getur verið
afleiðing lágþrýstings, hemóglóbínmigu og myoglóbínmigu.
Sjúkdómar í lifur og gallvegum eru algengasta uppspretta C.
perfringens blóðsýkinga eins og í þessu tilfelli.8 Meðaldánartíðni
sjúklinga með C. perfringens sýkingu í blóði er 27%, en sýkla-
sóttarlost, blóðstorkusótt og greinanleg loftmyndun tengist verri
horfum8 eins og raunin varð hér. C. perfringens er yfirleitt vel næm
fyrir mörgum sýklalyfjum, þar á meðal penicillín-samböndum og
er oft mælt með penicillíni G við staðfestum sýkingum. Virkni
kefalosporína hefur ekki verið mikið rannsökuð in vivo, enda þótt
sýnt hafi verið fram á virkni þeirra in vitro. Upphafsmeðferð með
Cefuroxími í æð er algeng hjá sjúklingum með kviðarholssýkingar
á skurðdeildum, en telst ekki vera kjörmeðferð C. perfringens blóð-
sýkinga. Sýklalyfjameðferð var því breytt fljótlega eftir komu. Á
hinn bóginn rennir þetta tilfelli og önnur áþekk stoðum undir þá
kenningu að hinar slæmu horfur sjúklinga tengist að verulegu
leyti myndun bakteríunnar á eiturefnum sem hugsanlega halda
áfram að skaða sjúkling þótt bakteríurnar séu drepnar. Ekki er
mælt með að gefa sýklalyf þegar um matareitrun af völdum C.
perfringens er að ræða.
Heimildir
1. Sparks SG, Carman RJ, Sarker MR, McClane BA. Genotyping of enterotoxigenic clostridium
perfringens fecal isolates associated with antibiotic-associated diarrhea and food poisoning
in north America. J Clin Microbiology 2001; 39: 883-8.
2. Rechner PM, Agger WA, Mruz K, Cogbill TH. Clinical features of clostridial bacteremia: a
review from a rural area. Clin Infect Dis 2001; 33: 349-53.
3. Leal J, Gregson DB, Ross T, Church DL, Laupland KB. Epidemiology of Clostridium species
bacteremia in Calgary, Canada, 2000-2006. J Infect 2008; 57:198-203.
4. Rogstad B, Ritland S, Lunde S, Hagen AG. Clostridium perfringens septicemia with massive
hemolysis. Infection 1993; 21: 54-6.
5. Kreidl KO, Green GR, Wren SM. Intravascular hemolysis from a Clostridium perfringens
liver abscess. J Am Coll Surg 2002; 194: 387.
6. Hubl W, Mostbeck B, Hartleb H, Pointner H, Kofler K, Bayer PM. Investigation of the
pathogenesis of massive hemolysis in a case of Clostridium perfringens septicemia. Ann
Hematol 1993; 67:145-7.
7. Bryant AE. Biology and pathogenesis of thrombosis and procoagulant activity in invasive
infections caused by group A streptococci and Clostridium perfringens. Clin Microbiol Rev
2003; 16:451-62.
8. Fujita H, Nishimura S, Kurosawa S, Akiya I, Nakamura-Uchiyama F, Ohnishi K. Clinical
and epidemiological features of Clostridium perfringens bacteremia: a review of 18 cases
over 8 year-period in a tertiary care center in metropolitan Tokyo area in Japan. Intem Med
2010; 49: 2433-7.
Case of the month: Patient with septic
shock and massive intravascular haemolysis
Key words: Septic shock, massive
haemoiysis, Clostridium perfringens.
Tilfelliö barst 5. mars 2012,
samþykkt til birtingar: 20. apríl 2012.
290 LÆKNAblaðið 2012/98