Læknablaðið - 15.07.2012, Blaðsíða 22

RANNSÓKN
Týpa I
Týpa IVA
Týpa II
Týpa II
%{ \
Týpa IVB Týpa V
(Caroli's
V % 't"
Mynd 3. Rúmlega 2,5 cm stór gallvegablaðra (ör) ncðan við lifur.
Mynd 2. Todani-flokkun gallvegablaðra.
fékk hann innklemmt naflakviðslit sem gert var við. Við eftirfylgd
5 mánuðum síðar var hann við góða heilsu og einkennalaus. Fyrir-
hugað er að fylgja honum eftir ævilangt.
Skilgreining og faraldsfræði
Gallvegablöðrur eru skilgreindar sem útvíkkun á gallvegum,
hvar sem er frá lifur og að skeifugörn.1 Þeim var fyrst lýst árið
1723 og fyrsta skurðaðgerðin var framkvæmd árið 1924. Nýgengið
er nokkuð á reiki en rannsóknir hafa sýnt tölur á bilinu 1:13.000 til
1:2.000.000 og kynjahlutfallið á bilinu 2-4:1 konum í vil.2-3 Flestar
rannsóknir hafa sýnt að meirihluti tilfella greinist á barnsaldri,
eða um það bil 45% í ungbörnum, og að 2/3 allra tilfella greinist
fyrir 10 ára aldur.3 Nýlegar rannsóknir sýna hins vegar að meiri-
hluti tilfella greinist hjá fullorðnum en ekki er fyllilega ljóst hvort
um valskekkju er að ræða eða raunverulega tilfærslu frá börnum
til fullorðinna.2-4
Blöðrur á gallvegum eru sjaldgæfar og aðeins um 1% allra
góðkynja gallvegasjúkdóma.5 Þá hefur mikill meirihluti tilfella
verið greindur í Asíu en rúmlega tveimur þriðju allra tilfella hefur
verið lýst í japönskum sjúklingum og er nýgengið þar talið vera
um 1:1000.6
Flokkun
Fyrsta tilraun til flokkunar á gallvegablöðrum var gerð árið 1959
þar sem lýst var þremur megintegundum gallvegablaðra utan
lifrar. Þessari flokkun var breytt árið 1977 af Todani og samstarfs-
félögum og er sú flokkun lögð til grundvallar í dag (mynd 2).6
Alls hefur verið lýst 5 megintegundum gallvegablaðra. Blöðrur
af tegund I er lýst sem útvíkkun á gallvegum utan lifrar og eru þær
algengastar, eða um 75-85% allra tilfella. Pokalaga blöðrur á sam-
eiginlegum gallvegi (common bile duct, CBD) heyra undir tegund II
og eru sjaldgæfastar. Blöðrur af tegund III eru í raun útvíkkun á
fjærenda gallrásar þar sem hann gengur inn í skeifugörn. Tegund
IV er þegar um er að ræða fjölda blaðra á gallvegum innan og utan
lifrar (type IVA cysts) eða einungis utan lifrar (type IVB cysts). Það
er flokkað sem af tegund V þegar blöðrur eru einungis á gallveg-
um innan lifrar og er það ástand jafnan nefnt Caroli's sjúkdómur.3 5
Ofangreind flokkun hefur verið gagnrýnd þar sem því hefur
verið haldið fram að verið sé að flokka saman sjúkdóma sem hafi
mismunandi meingerð, sjúkdómsgang og meðferðarmöguleika.6
Nokkrar kenningar um tilurð gallvegablaðra hafa komið fram.
Ein þeirra er að stífla í gallvegum á fósturstigi geti valdið veiklun
í vegg CBD og síðar blöðrumyndun hjá ungbörnum.2 Þessu til
stuðnings hafa dýratilraunir sýnt að ef bundið er fyrir CBD leiðir
það til blöðrulaga útvíkkana.6 Sú kenning sem hefur notið hvað
mestra vinsælda er sú að missmíð á tengingu gallrásar og bris-
gangs verði til þess að þeir mætast áður en komið er að skeifu-
garnartotu (ampulla of Vater) og þannig verði til langur sameigin-
legur gangur.6 Þessi missmíð er jafnan kölluð afmynduð tenging
brisgangs og gallrásar (abnormal pancreatic-biliary junction, APB])
og verður þess valdandi að seyting útkirtilshluta briss (exocrine
secretion) nær að flæða aftur í gallvegi og virkjast þar. Bakflæði
virkjaðra brisensíma veldur hækkun á þrýstingi í gallvegum, ert-
ingu, bólgu og að lokum skemmdum í vegg gallvega.36 APBJ er
talin vera líklegasta ástæða þess að blöðrur á gallvegum myndast.
í einni rannsókn reyndust öll tilfelli hafa þessa missmíð þar sem
hægt var að skoða gallvegi.2 Aðrar rannsóknir hafa sýnt algengi
missmíðarinnar á bilinu 60-90%.3
Aðrar kenningar um myndun gallvegablaðra sem nefndar
hafa verið til sögunnar en ekki verður fjallað um nánar hér eru
til dæmis óeðlileg virkni hringvöðva gallrásar (sphincter of Oddi),
sýking gallvega með reoveiru eða erfðaþættir.3
Birtingarmynd á gallvegablöðrum hefur verið skilgreind sem
þrenna eftirfarandi einkenna: fyrirferð í efri hægri fjórðung kvið-
arhols, kviðverkur og gula. Fæstir sjúklingar hafa hins vegar þessa
birtingarmynd og í rannsókn frá árinu 1994 reyndust aðeins 9%
Birtingarmynd
i
Meinmyndun
410 LÆKNAblaðið 2012/98
k