Læknablaðið - 15.07.2012, Blaðsíða 23

RANNSÓKN
barna og enginn fullorðinna hafa öll einkennin. Munurinn á milli
barna og fullorðinna var að 82% barna höfðu tvö til þrjú einkenni
en 25% fullorðinna.2 Gallvegablöðrur geta verið einkennalausar og
greinst fyrir tilviljun við myndgreiningu af óskyldum ástæðum.5
Algengasta birtingarmynd gallvegablaðra hjá fullorðnum er
kviðverkur en þar á eftir koma gula og sýking í gallvegum (cho-
langitis). Önnur einkenni fullorðinna eru ógleði, uppköst, þyngd-
artap, kláði og blæðing frá meltingarvegi sem eru óljós og ósértæk.
Greining getur verið erfið og dregist á langinn.3 Meðaltímalengd
frá upphafi einkenna til greiningar er mun styttri hjá börnum, eða
8 mánuðir á móti 6 árum hjá fullorðnum.2
Fullorðnir einstaklingar með gallvegablöðrur eru líklegri en
börn til þess að fá brisbólgu, gallsteina eða gallblöðrubólgu. Bris-
bólga er talin myndast vegna bakflæðis galls í brisgang eða vegna
ótímabærrar virkjunar brisensíma í brisgangi vegna APBJ. Þá geta
gallvegablöðrur valdið stíflu í brisgangi en sýnt hefur verið fram
á að hættan á brisbólgu helst í hendur við stærð blaðranna.M Gall-
steinar geta myndast í gallvegablöðrum og getur birtingarmynd
þeirra samrýmst dæmigerðum gallsteinaköstum með kviðverkj-
um, gallblöðrubólgu, gulu og jafnvel sýklasótt (sepsis).3
Sjaldgæft er að einstaklingar hafi einkenni lífhimnubólgu en
það getur gerst ef rof verður á gallvegablöðru eins og lýst er í 1-12%
tilfella. Erfitt er að greina rofna gallvegablöðru með ómun þar sem
hún getur verið samfallin og gallvegir því virst eðlilegir. Hægt er
að nálgast greininguna ef gall sést við kviðarholsástungu (para-
centesis) eða ef galllitaður skinuholsvökvi (ascites) sést í aðgerð.7
Greining
Fjölbreytt birtingarmynd getur verið þess valdandi að grunur um
gallvegablöðru er sjaldan ofarlega á blaði þegar kemur að upp-
vinnslu, heldur beinist grunur manna oftar að algengari sjúkdóm-
um gallvega. Vegna þessa er ómun oftast valin sem fyrsti kostur í
uppvinnslu en hún hentar vel til að greina blöðrur á gallvegum og
þá sérstaklega ef um blöðrur ofan skeifugarnar eða á gaiivegum
innan lifrar er að ræða.5 Ómun hefur 71-97% næmi í greiningu
gallvegablaðra en kostir hennar eru að hún er bæði ódýr og ekki
ífarandi (non-invasive). Til þess að setja greininguna þarf að sýna
fram á samfellu blöðru og gallvega en það getur reynst erfitt ef
ómskyggni er lélegt.7
Tölvusneiðmynd er annar kostur til að greina gallvegablöðrur.
Hún sýnir gallvegi innan og utan lifrar ásamt brishöfði betur en
ómun og er betur til þess fallin að greina illkynja vöxt í þessum
líffærum. Gallar tölvusneiðmyndar eru hugsanleg skaðleg áhrif
skuggaefnis á nýru ásamt því að sjúklingur er útsettur fyrir jón-
andi geislun.7
Til þess að fá góða mynd af gallvegum og flokka gerð gallvega-
blaðra er nauðsynlegt að framkvæma myndatöku af gallvegum
(cholangiography). Sú rannsókn hjálpar einnig til við að meta hversu
víðtæka skurðaðgerð þarf að framkvæma eða hvort illkynja vöxt-
ur, steinar eða þrengsli eru fyrir hendi.2'5 Notkun segulómunar
hefur aukist mikið undanfarin ár og er næmi til greiningar á gall-
vegablöðrum á bilinu 73-100% og sértæki 90-100%. Auk þessa er
segulómun án jónandi geislunar, þarfnast ekki ífarandi aðgerða og
er því talin fullnægjandi þegar þörf er á nánari myndgreiningar-
rannsókn á gallvegum.7-8 Aðrar rannsóknir á gallvegum má fram-
kvæma, með holsjáröntgenmyndatöku, með gallrásamyndatöku
með ástungu gegnum kviðvegg og lifur (percutaneous transhepatic
cholangiography, PTC) eða í skurðaðgerð. Með þessum aðferðum
fæst nákvæm mynd af gallvegum en auk þess er hægt að taka sýni,
ef grunur er um illkynja vöxt, og leggja hjárennslisrör (stent) ef
þörf er á því. Þessi inngrip eru þó ekki án áhættu og hættan á
bráðri gallvegabólgu og brisbólgu er allt að 88% hjá sjúklingum
með gallvegablöðrur.5-7
Sýnt hefur verið fram á að blöðrur á gallvegum valda hækkun
á lifrarprófum í um 72% tilfella en engin þeirra eru sértæk fyrir
sjúkdóminn. Það vekur athygli að hækkun á amýlasa verður ekki
hjá börnum og þau fá ekki klínísk einkenni brisbólgu líkt og full-
orðnir.2
Meðferð
Tilgangur meðferðar á gallvegablöðrum er tvíþættur, annars vegar
að meðhöndla fylgikvilla og hins vegar að koma í veg fyrir illkynja
þróun. Aður en skurðaðgerð er framkvæmd á gallvegablöðrum er
mikilvægt að kortleggja vel með myndatöku gerð blöðrunnar og
útlit gallvega.5
Arið 1924 var fyrst lýstbrottnámi á gallvegablöðru og tengingar
milli gallgangs og ásgarnar (hepaticojejunostomy). Þessi aðferð náði
aldrei mikilli útbreiðslu á þeim tíma vegna tíðra fylgikvilla og því
varð staðalmeðferð gallvegablaðra tenging þeirra við skeifugörn
til tæmingar. Rannsóknir hafa hins vegar leitt í ljós að aðeins um
30% slíkra aðgerða tekst, hættan á illkynja vexti síðar er um 30%
og dánartíðni eftir aðgerð er um 11%.9
Kjörmeðferð á gallvegablöðrum í dag ræðst af því hver gerð
þeirra er, en í flestum tilfellum er brottnám með samtengingu
gallgangs við ásgörn (hepaticojejunostomy) ákjósanlegasti kostur-
inn en þá er oft einnig gerð speglunarrannsókn á gallvegum um
leið.10 Þessar aðgerðir eru nú gerðar bæði opið og með kviðsjá með
góðum árangri.11 Með samtengingu gallvega við görn er komið í
veg fyrir að brisensím komist í snertingu við gallvegi sem er talið
geta leitt til illkynja vaxtar.9 Roux-en-Y-samtenging gallvega og
ásgarnar er sú tegund aðgerðar sem mælt er með í dag þar sem
árangur hennar er góður í um 92% tilfella. Tíðni fylgikvilla er lítil,
eða um 7%. Þeir helstu eru snemmkomnir fylgikvillar eins og
leki, samtengingar eða áverki á brisgang og síðkomnir fylgikvillar
eins og samvextir, gallrásarsýking, brisbólga og lifrarbilun.9 Þá má
nefna að nýlega hefur verið sýnt fram á góðan árangur með sam-
tengingu skeifugarnar og gallvegar í gegnum kviðsjá. Slík aðgerð
er talin taka minni tíma og hafa í för með sér færri fylgikvilla en
tenging milli ásgarnar og gallvega.12
Ekki er alltaf mögulegt að framkvæma brottnám á gallvega-
blöðrum. Þetta á við þegar um er að ræða fjölda blaðra á gallveg-
um innan og utan lifrar eins og finnst í tegund IV og V. Er þá reynt
að taka sem mest af blöðrunum og framkvæma samtengingu milli
þeirra sem eftir eru og garnar.3 Þessi meðferð er þó ekki ákjósan-
leg þar sem eina leiðin til að koma í veg fyrir krabbamein er að
gera blaðnám á þeim hlutum lifrar sem hafa blöðrur og í þeim
tilvikum þar sem margir gallvegir innan lifrar eru undirlagðir eru
lifrarskipti eina endanlega meðferðin.4
Þrátt fyrir góða raun af ofannefndum aðgerðum er nýgengi
krabbameins eftir aðgerð um 0,7-6%. Það er því mælt með að allir
sem gangast undir skurðaðgerð vegna gallvegablaðra hljóti lífs-
tíðareftirfylgni með ómskoðun og lifrarprófum.9 Hér á landi er
aðgengi að segulómun gott og væri hún því kjörrannsókn.
LÆKNAblaðið 2012/98 411