Læknaneminn - 01.10.1987, Page 14

MYND 2.
Skematísk mynd af því sem fer fram í Hem oxýgenasa kerfinu. Glúkúr-
ónfk sýra tengist própríóník hópum á gallrauðanum.
öðrum vefjum svo og í lifrarfrumum.
(MYND 2)
Það er bókstaflega hægt að horfa á
myndun gallrauða þegar fylgst er
með litarbreytingu hematóms. Hinn
fjólublái litur þess breytist smá sam-
an yfir í gulan lit gallrauðans.
Gallrauði truflar efnaskipti fruma.
Hann myndast þó ekki beint úr
hemi, heldur myndast gallgræna
(biliverdin) fyrst, sem er vatnsleysan-
leg og skilst óumbreytt út í þvagi.
Hvers vegna líkaminn myndar gall-
rauða, þrátt fyrir hina ótvíræðu kosti
gallgrænunnar er ekki vitað. Þó er
vitað að gallrauði flyst yfir fylgju
andstætt gallgrænu. Fuglar og lagar-
dýr skilja út gallgrænu, en spendýr
gallrauða. 250-300 mg af gallrauða
skilst út úr líkamanum á degi hverj-
um. Styrkur gallrauða telst vera,
undir eðlilegum kringumstæðum,
3,4-17,1 míkrómól á hvern lítra blóðs
(0,2-1,0 mg/dL). Þegar styrkur gall-
rauða í blóði er hærri nefnist það
hyperbílírúbínemía. Gula fer að koma í
ljós þegar styrkur gallrauða er meiri
en því sem nemur 35 míkrómól á
hvern lítra blóðs.
Eituráhrif gallrauðans
Sökum þess að gallrauði er fitu-
leysanlegur, leysist hann vel upp í
himnum fruma og á því greiða leið
inn í þær. Sýnt hefur verið fram á að
gallrauði hindrar ATP-myndun í
orkukornum. Þekktustu enjafnframt
skaðlegustu áhrif gallrauða koma
fram í miðtaugakerfi sem heilagula
(kernicterus) sem leiðir til víðtækra
skemmda. Gallrauðinn verður að
vera ósamtengdur til að komast yfir
blóð-heila þröskuld. Ósamtengdur
gallrauði er í miklu magni í blóði ef
samtenging í lifur er skert eða bind-
ing hans við albúmín er minnkuð.
Heilagula er algengust í nýburum
sökum þess að styrkur albúmíns er
lágur í blóði þeirra og að samtenging
gallrauða við glúkúróníksýru í lifur er
afkastalítil. Heilagula þekkist einnig
í eldri einstaklingum. Þá er það stór-
lega skert UDP-glúkúrónýl transferasa
virkni sem henni veldur (týpa 2 af
Crigler-Najjar syndrómi). Samtengdur
gallrauði hefur engin þekkt eitur-
áhrif.
Flutningur gallrauða í
blóði
Umbrot gallrauða og um leið af-
eitrun hans fer fram í lifur, sem felst
í því að gera hann vatnsleysanlegan
og skilja síðan út í gallið. Þangað
berst hann bundinn albúmíni. Sök-
um lítillar vatnsleysni gallrauðans,
ásamt bindingu hans við albúmín,
þá skilst hann ekki út um nýru. Al-
búmín hefur einn afturkræfan há-
sækni bindistað fyrir gallrauða og
a.m.k. tvo aðra afturkræfa bindistaði
með lægri sækni. Gallrauði bindst
fyrst hásækni bindistaðnum mól fyr-
ir mól og bindst ekki lágsækni bindi-
stöðunum fyrr en styrkleiki hans nær
35 mg á hvern dL blóðs. Mörg lyf,
þar á meðal súlfónamíð, penicillínsam-
bönd, fúrósemíð og r'óntgen-skyggiefni,
geta losað gallrauðan frá albúmíni. í
nýburum getur þetta leitt til heila-
gulu. Enn fleiri lífrænar anjónir og
lækkun á sýrustigi blóðs getur losað
gallrauða selektívt úr lágsækni stöð-
um. Auk afturkræfrar bindingar
gallrauða við albúmín er óafturkræf
binding (covalent, the third form) þess-
ara sameinda í sjúklingum með lifr-
12
LÆKNANEMINN 44987-40. árg.