Læknaneminn - 01.10.1987, Blaðsíða 47

ed macrophage system) í milta og
lifur, þeirra Iíffæra sem best eru út-
búin til að eyða þeim, án þess að
hljóta sjálf skaða af. í þriðja lagi
dregur úr myndun lykilensíma í
klofningarferlinum, þegar C3 og C4
afleiðurnar eru umbrotnar á CRl,
með aðstoð þáttar I.
Viðloðun rauðra blóðkorna við
eigin (e. autologous) tímgilfrumur
(e.thymocytes) og T-frumur gefur
okkur tilefni til að ætla að þau gegni
svipuðu hlutverki og vefjagleyplar í
auglýsingastörfum (APC).7 — Jú,
með því að bindast mótefnafléttu og
T-frumu samtímis færir rautt blóð-
korn þær í náið samband hvora við
aðra. Þannig geta rauð blóðkorn
auglýst (e. present) þau bindiset (e.
epitope) fjölgildra (e. multivalent)
mótefnisvaka sem ekki eru bundin
mótefnum, fyrir eitilfrumum.
Auk þess að gegna hlutverki ferju
sem flytur uppleystar mótefnafléttur
frá myndunarstað til kyrrstæðra
vefjagleypla í lifur og milti, taka CRl
á rauðu blókornunum þátt í stjórnun
klofningarkerfisins. Þó að hér á eftir
verði aðeins rætt um hugsanleg
tengsl fléttusjúkdóma við ónóga
bindingu mótefnafléttna við rauðu
blóðkornin skal tekið fram að CRl á
rauðu blóðkornunum hafa bæði
þessi hlutverk.
III. Gallar í hreinsikerfi
mótefnafléttna geta
valdið sjúkdómum
Hér að ofan hefur verið lýst lífeðl-
isfræðilegu kerfi sem ver líkama æðri
dýra þeim skaðlegu áhrifum sem út-
fallnar mótefnafléttur hafa á þeirra
eigin vefi. Vefjaskemmdir af völdum
mótefnafléttna eru samnefnari allra
fléttusjúkdóma og þær flokkast undir
ofnæmisviðbrögð af 3ju gerð (e. type
III hypersensitivity). Margt er á
huldu um tilurð (e. etiology) þessara
sjúkdóma en hin nýlega vitneskja
um að gallar í hreinsikerfi mótefna-
fléttanna kynnu að valda einhverjum
þeirra hefur fært okkur nær skilningi
á meinsköpun þessara dularfullu
sjúkdóma.
Svo fremi sem mótefnaframleiðsla
er óskert er hægt að hugsa sér
þrenns konar kringumstæður þar
sem myndun mótefnaflétta er mikil,
en allar byggja þær á miklu fram-
boði mótefnisvaka. í fyrsta lagi lang-
varandi örverusýking, í öðru lagi
sjálfsnæmi og í þriðja lagi síendur-
tekin útsetning fyrir efni úr umhverf-
inu, sem hefur kveikt ónæmissvar.11
Það er ekki hvað síst við slíkar að-
stæður sem geta ónæmiskerfisins til
að eyða mótefnafléttum skiptir máli.
Sú staðhæfing, að galli í svörun-
arferlum ónæmiskerfisins sé frumor-
sök ákveðinna fléttusjúkdóma nýtur
nú vaxandi fylgis. I samræmi við
það er talið, að fjölstofna (e. pol-
yclonal) örvun á B-frumum og
breytingar í starfsemi T-fruma séu
ekki orsök þessara sjúkdóma, heldur
afleiðingar ófullnægjandi meðhöndl-
unar á mótefnafléttum.27
Fléttusjúkdómum er skipt í tvo
flokka: Kerfisbundna (e. systemic)
og staðbundna (e. local). Meinsköp-
un fyrri flokksins má með eilítilli ein-
földun skipta í þrjú stig:
(1) myndun mótefnaflétta í blóðrás-
inni og öðrum vefjavessum
(2) útfellingu þeirra í ýmsum vef-
um, sem kveikir
(3) bólgusvaranir víðs vegar um
líkamann.
Hefðbundið dæmi um slíka sjúk-
dóma er blóðvatnsveikin (e. serum
sickness; sermissýki) sem var algeng-
ur fylgikvilli þess að menn voru
bólusettir fyrir stífkrampa með mót-
efnum unnum úr blóðvatni hesta.
Undir þennan flokk falla líka rauðir
úlfar, iktsýki og „glomerular neph-
ritis“.
Staðbundnum fléttusjúkdómum
er best lýst sem fyrirbærinu „arthus
reaction" sem er skilgreint sem stað-
bundið vefjadrep vegna bráðrar
æðabólgu, fyrir tilstilli mótefna-
fléttna.9 Mótefnisvakar í þessum
sjúkdómum geta ýmist verið eigin
sameindir (e. endogen antigen) eða
sameindir úr umhverfinu (e. exogen
antigen).
Undir þennan sjúkdómsflokk fell-
ur t.d. hlöðumæði (e. Farmers lung)
sem einkennist af æðabólgum í æða-
beðnum umhverfis lungnasekki (e.
alveoli). Mótefnisvakar í þessu sjúk-
dómi eru komnir úr umhverfinu.
Nú verða rakin í grófum dráttum
þau tengsl sem menn hafa þóst sjá
milli galla í hreinsikerfi mótefna-
flétta og ofangreindra sjúkdóma.
A. Við gjörnýtingu eða
skort á ákveðnum klofning-
arþáttum bindast mót-
efnafléttur ekki rauðum
blóðkornum
Það er deginum ljósara að án
klofningarkerfisins er það flutnings-
kerfi sem hér hefur verið lýst óvirkt.
Auk þess að stuðla að myndun
uppleysanlegra mótefnafléttna,
myndar klofningarkerfið tengslin
milli þeirra og CRl á rauðum blóð-
kornum. í þessu tilliti skiptir starfs-
hæfni klassíska ferilsins öllu máli.
Það sést af því að fólk sem skortir
einn eða fleiri þætti í klassíska feril-
inn á meiri vanda til þess að fá
fléttusjúkdóma en aðrir. Af þeim
rúmlega 100 sjúklingum sem lýst hef-
ur verið með erfðabundinn skort á
C2 hefur liðlega helmingur rauða
úlfa (e. SLE; systemic lupus eryth-
ematosus) eða skylda sjúkdóma.2
Tíðni fléttusjúkdóma meðal þeirra
sem skortir Clq, Clr, Cls eða C4
jafnvel enn hærri en þetta. Þannig er
það vitað að arfhreinn C4- skortur er
nálægt því að vera fullgild orsök fyrir
rauðum úlfum.27 Sjúklingar sem hafa
LÆKNANEMINN 34987-40. árg.
45