Læknaneminn - 01.10.1987, Page 17

MYND 6. Cholestasis. Augljós upphleðsla á galli í canaliculi, sem eru
verulega útvíkkaðir.
ar dælunar eru ATP-asa háðar.
Vatn ílæðir síðan út í canaliculi sem
jaf'nar út hinn osmótíska mun. Það
ber jafnframt með sér önnur efni um
leið, þar á meðal samtengdan gall-
rauða. Hlutverk annarra efna við
myndun þessa osmótíska krafts er
sem stendur óþekkt.
Mekanísku kraftarnir eru ekki eins
vel skilgreindir. Talið er að míkrófíla-
mentin haldi canaliculi opnum og
valdi einskonar peristalsis í þeim
sem hjálpar til við að þrýsta eða reka
gallið áfram. Fjöldi annarra hug-
mynda eru á lofti um hvernig gall-
efni Ilytjast út í canaliculi. Sem dæmi
má nefna að enn hefur ekki fundist
fullnægjandi skýring á því að út-
skilnaður á tárócholic gallsýru er
eðlilegur í hyperbílírúbínemíu í sjúkl-
ingum með Dubin-Johnson og Rotor’s
syndróm (sjúkdómar sem einkennast
af minnkaðri seitrun á samtengdum
gallrauða, en ekki minnkaðri sam-
tengingu). Það eru því til fleiri flutn-
ingsleiðir út í canaliculi en hér segir
og vafalaust sérstakar leiðir fyrir
mörg mismunandi efnasambönd.
Langflestir sjúkdómar er valda
gulu trufla eða hindra flæði galls
(cholestasis — cholestatic jaundice).
Meinafræði gulu verður því ekki skil-
in til fulls nema haldgóð þekking á
lífeðlisfræði gallmyndunar sé fyrir
hendi.
Cholestasis — Cholesta-
tísk gula
Cholestasis er skilgreint sem minnk-
að flæði galls um canaliculi biliferi sem
veldur því að gall hleðst upp í lifur. í
smásjánni sjást útvíkkaðir canaliculi í
lifrarsýnum vegna upphleðslu galls.
Stundum sést rof í canaliculi og
myndun á svokölluðum gallpollum
umluktum skemmdum eða dauðum
lifrarfrumum. Hér er því ekki ein-
ungis um að ræða einangraða truflun
á efnaskiptum gallrauða heldur al-
mennt á myndun og útskilnaði galls.
(MYND 6)
Cholestasis er ekki eingöngu al-
gengasta ástæða hyperbílírúbínemíu og
gulu heldur og líklega algengasta bil-
unin á starf'semi lifrar. Því er talað
um cholestatíska gulu. Aðrir sjúkdóm-
ar sem valda gulu en ekki cholestasis
er hægt að ílokka í tvo hópa. Annars
vegar hemólytísk gula sem má rekja til
offramleiðslu gallrauða. Hins vegar
hepatocellular gula sem einkennist af
minnkaðri upptöku, samtengingu
eða seitrun lifrar á sjálfum gallrauð-
anum. í báðum tilvikum eru aðrir
þættir gallmyndunar eðlilegir and-
stætt því sem á við um cholestatíska
gulu. Segja má að hemólýtísk gula og
hepatocellular gula séu mun sjaldgæf-
ari og yfirleitt mun vægari en chol-
estatísk gula.
Hægt er að hugsa sér þrennt sem
LÆKNANEMINN 3J987-40. árg.
15