Læknaneminn - 01.10.1987, Síða 19

til lifrar. Eins og segir að ofan þá er
seitrunin á samtengdum gallrauða
út í canaliculi hraðatakmarkandi
þátturinn í útskilnaði gallrauða.
Upptaka og samtenging hans er því
alltaf meiri en sem nemur seitrun.
Við hemólýsis verður því alltaf ein-
hver aukning á samtengdum gall-
rauða í blóði, jafnframt því að magn
ósamtengds gallrauða er aukið eins
og áður segir. Hyperbílínibínemía, og
jafnvel gula, vegna hemólýsis stafar
því ekki af sjúkdómi í lifur. Blóð-
mergur getur aðeins áttfaldað fram-
leiðslu sína á rauðum blóðkornum.
Krónísk hemólýsis gæti því ekki skýrt
hærri styrkleika á gallrauða í blóði
en sem nemur 70-90 |Jmól/L sé ekki
skerðing á lifrarstarfsemi samfara.
Akút hemólýsis getur leitt til mun
meiri hækkunar á gallrauða, og ekki
síst á samtengdum gallrauða, þar
sem seitrunin hefur ekki undan. Hér
gildir hið guilvæga Iögmál um frarn-
boð og eftirspurn. Magn gallrauða
og samtengds gallrauða í blóði veltur
á framleiðslu hans (framboði) og
getu lifrar til að taka við honum og
skilja út í gallvegi (eftirspurn). Geta
lifrar til að skilja út gallrauða getur
minnkað við truflun á upptöku gall-
rauða, minnkaða samtengingu og
skerta seitrun á samtengdum gall-
rauða. Þessir þættir í starfsemi lifrar
ákvarða hæfni lifrar til útskilnaðar á
gallrauða. Hæfnin er mismunandi
eftir einstaklingum og hemólýsis sem
veldur engri eða vægri hyperbílírúbíne-
míu í einum einstaklingi veldur gulu í
öðrum.
Samtengd og ósamtengd
hyperbílírúbínemia
Mikilvægi þess að greina á milli
samtengdrar (conjugated) hyperbílí-
rúbínemíu og ósamtengdrar (unconj-
ugated) hyperbílírúbínemíu er ómetan-
legt þegar á hólminn er komið. Þeg-
ar greint er á milli er aðferð van den
Bergh beitt og er blóðvatnssýni (ser-
um) notað við mælinguna. Díazó-súlf-
anilik sýra hvarfast við gallrauða og
myndast þá rauð-ljólublátt agósam-
band. í vatni hvarfast einungis sam-
tengdur gallrauði sökum vatnsleys-
anleika síns. Þegar hvarfið fer fram í
vatn-metanóllausn hvarfast bæði
ósamtengdur og samtengdur gall-
rauði. Sá hluti gallrauðans sem ein-
ungis hvarfast í vatnslausn kallast
direct reacting fraction. Styrkur gall-
rauðans sem hvarfast í vatn-metan-
óllausn (heildar gallrauði) að frá-
dregnu því sem hvarfast í vatnslausn
er indirect reacting fraction (ósamtengd-
ur gallrauði). Þannig er hlutfall
ósamtengds gallrauða jafnt heildar-
gallrauða (fundið í vatni/metanóli)
að frádregnum samtengdum gall-
rauða (fundið í vatnslausn). Sem
dæmi má nefna gulan sjúkling sem
mælist með heildargallrauða 60
[imól/L. Direct reacting fraction mælist
50 flmól/L. Hluti ósamtengds gall-
rauða er þá 60 — 50/60 x 100 eða 17
prósent. Þessi sjúklingur er með
mest af sínum gallrauða í blóði sam-
tengdan.
Ósamtengd hyperbílírúbínemía er
sögð vera til staðar þegar a.m.k. 80-
85 prósent alls gallrauða í blóði er
ósamtengdur. Þvag sem er eðlilegt á
litin frá gulurn sjúklingi er einfalt en
öruggt merki um ósamtengda hyper-
bílírúbínemíu. Ósamtengdur gallrauði
skilst ekki út í þvagi eins og áður
segir. Orsök ósamtengdrar hyperbílí-
rúbínemíu er annað hvort of mikil
framleiðsla gallrauða eða minni upp-
taka og/eða samtenging gallrauða í
lifur. Hemólýtískar anemíur eru algeng-
ustu orsakir ósamtengdra hyperbílí-
rúbínemía. Niðurbrot á hemóglóbíni í
hematómum og hemórrhagískum infarct
veldur vægri ósamtengdri hyperbílí-
rúbínemíu. Samtengdur gallrauði get-
ur einnig hækkað verulega í blóði
undir þessum kringumstæðum eins
og áður hefur verið getið. Meðfædd-
ar hyperbílírúbínemíur, þar sem upp-
taka eða samtenging er skert /Gil-
bert’s og Crigler-Najjar syndróm), ein-
kennast af ósamtengdum gallrauða í
blóði.
Samtengd hyperbílírúbínemía er sögð
vera til staðar þegar meira en 50
prósent af gallrauða í blóði er sam-
tengdur. Samtengdar hyperbílírúbíne-
míur eru mun algengari en ósam-
tengdar. Það er einnig mun erfiðara
að finna orsök samtengdrar hyperbílí-
rúbínemíu, þar sem hún fylgir öllum
cholestatískum sjúkdómum. Slíkir sjúk-
dómar eru margir og bundnir við lít-
ið svæði í kvlðarholi sem er lifur og
gallvegir. Þess vegna er ómetanlegt
að fá góða sögu, skoða sjúklinginn
vel og notfæra sér bíókemísk próf. Slík
vinnubrögð hafa verið metin til að fá
rétta greiningu í um 80 prósent til-
fella. Myndgreiningaraðferðir og/eða
lifrarsýnataka hafa þá einungis stað-
fest greininguna. Það er mjög mikil-
vægt að greina á milli intrahepatískrar
og extrahepatískrar hyperbílírúbínemíu
þar sem oft er hægt að lækna extra-
hepatíska gulu með skurðaðgerð. A
það sérstaklega við gallsteinastíflu
en hún er algengasta orsök extrahepa-
tískrar gulu. Sjúklingar með langt
genginn cholestatískan sjúkdóm, t.d.
prógressívan hepatitis, geta verið komn-
ir með það skerta lifrarstarfsemi að
samtenging er verulega minnkuð.
Það kemur því ekki á óvart að slíkir
sjúklingar eru með samtengda hyper-
bílírúbínemíu.
Ekki verður farið nánar útí grein-
ingu cholestatískra sjúkdóma, en það er
efni í heila grein og vel það.
Lokaorð
Gallrauði er ekki einungis mæli-
kvarði á umbrot blóðrauða heldur
einnig á starfsemi lifrar. Magn hans
og hvort hann er samtengdur eður ei
gefur mikilvægar upplýsingar sér-
staklega með tilliti til hvernig lifrin
meðhöndlar hann. Ef þessar upplýs-
LÆKNANEMINN 987-40. árg.
17