Læknaneminn - 01.10.1987, Síða 48

ekki C3 hafa sömuleiðis aukna tíðni
fléttusjúkdóma. Venjulega er það þó
ekki þeirra stærsta vandamál, heldur
eru það sífelldar, þrálátar sýkingar.
Þeir eru nánast engu betur settir þeir
sem þjást af algjörum mótefnaskorti
(e. agammaglobulinemia). Þótt
starfshæfni uppbótarferilins sé í engu
skert í þessu fólki verndar hún það
ekki frá fléttusjúkdómum.
Þóað þá sem skortir properdin
(blóðvökvaprótín sem eykur virkni
uppbótarferilsins með því að lengja
helmingunartíma uppbótarbreyti-
ensímsins (e. C3/C5-convertase)14)
eigi aukinn vanda til að fá svæsnar
sýkingar af völdum Neisseriae Gonor-
reae og Nisseriae Meningiditis virðast
þeir ekki fá fléttusjúkdóma. Af þeim
tólf einstaklingum sem lýst hefur
verið með þennan skort hefur enginn
fengið fléttusjúkdóm.2 Því virðist
rökrétt að álykta að uppleysing botn-
fallinna mótefnafléttna hafi venju-
lega ekki mikla líffræðilega þýðingu
við meðhöndlun mótefnaflétta.
Frumskilyrði þess að mótefna-
fléttur geti bundist rauðum blóð-
kornum er að þær séu uppleystar.
Klofningarkerfið stuðlar að þessu
með því að breyta bindieiginleikum
mótefnanna. Að öllum líkindum ger-
ist það bæði með því að fastbundnar
klofningarafleiður á F’ab hluta mót-
efna draga úr gildistölu þeirra og að
sömu afleiður draga úr ósértækri
samloðun milli halahluta IgG-mót-
efna. (sjá framar)
Áður voru nefndar rannsóknir
Cornacoffs og félaga á mótefna-
fléttna-hreinsigetu lifrarinnar (og
miltans).22 Þeir félagarnir rannsök-
uðu sömu fyrirbærin í öpum með
uppurna klofningarþætti (framkölluð
með „cobra venom factor“) og kom í
ljós að í stað þess að 125I-mótefna-
flétturnar væru hremmdar af rauðu
blóðkornunum í lifur og milti eins og
í heilbrigðum öpum dreifðust þær
um allan skrokk.23 Það stafaði af því
að án klofningarvirkninnar bundust
flétturnar ekki rauðu blóðkornunum
og þrátt fyrir að mótefnaflétturnar
hyrfu fyrr úr blóðstraumnum, urðu
vefjaskemmdirnar þar sem þær féllu
út og margfallt meiri en í þeim öpum
sem höfðu óskerta starfshæfni klofn-
ingarkerfisins og gátu varist útfell-
ingu fléttanna.
Lachman og Walport hafa útfært
þessa hugmynd frekar og aukið
þannig skilning okkar á hugsanlegri
þýðingu hennar í sjálfnæmissjúk-
dómum;
. . . large immune complexes
without sufficient C4 and C3
bound on them will also not be
bound normally to erythrocyte
CRI and will therefore be trans-
ported in the (peripheral) plasma
stream rather than in the (cent-
ral) erythrocyte stream. It is
prosposed that this will result in
the depositioin of immune comp-
lexes in peripheral small blood
vessels rather than in the sinu-
soids of the liver and spleen; and
that this peripheral deposition
gives rise to inflammation, with
the realease of autoantigens and
the formation of further autoanti-
bodies.27 (bls. 149)
Það sem styður þessa útfærslu
er að það virðist ekki vera orsökun1
(e. inducdon) sjálfnæmissvarsins, í
sjúkdómum eins og rauðum úlfum
sem er afbrigðileg heldur þrákelkni
þess. Þessa þrákelkni má skýra með
galla í hreinsikerfi mótefnafléttna.2'
Mynd 4 sýnir þær keðjuverkanir
sem útfallnar mótefnafléttur koma af
Mynd 4. Skýringarmynd af meinsköpun (e. pathogenesis) vefjaskemmda
af völdum útfallinna mótefnaflétta. I reitunum eru þær myndrænu
breytingar er einkenna slíkar skemmdir, en þær stafa af viðbrögðum
ónæmiskerflsins tiil að fjarlægja flétturnar. Rauðu blóðkornin hafa getu
til að bindast og flytja mótefnafléttur sem myndast eða berast í blóðrás.
Með því vinnst tvennt; annars vegar dregur úr útfellingu mótefnaflétt-
urnar fluttar til líffæra og milta, þeirra líffæra sem best eru útbúin til að
eyða þeim, á þess að verða sjálf fyrir skaða. Þetta skema er tekið upp úr
Basic Pathology 3th ed. bls. 187 (sjá heimildaskrá).
46
LÆKNANEMINN ^1987-40. árg.