Læknablaðið - 15.09.2000, Page 36

FRÆÐIGREINAR /LÍFFÆRAFLUTNINGAR
r
Table 1. Etiology of liver disease in liver transplant recipients.
Chronic hepatitis C and B Hepatocellular carcinoma
Alcoholic cirrhosis Veno-occlusive disease
Autoimmune hepatitis Congenital hepatic fibrosis
Alpha-l-antitrypsin deficiency Polycystic liver disease
Wilson's disease Hemochromatosis
Primary biliary cirrhosis Tyrosinemia
Primary sclerosing cholangitis Glycogen storage disease
Cystic fibrosis Familial hypercholesterolemia
Budd-Chiari syndrome Acute liver failure
Table II. Child-Pugh point scale: class A = 5-8 points, class B = 9-11 points, class C =
12-15 points.
1 point 2 points 3 points
Bilirubin (mg/dl) <2 2-3 >3
Albumin (g/dl) >3.5 2.8-3.5 <2.8
Prothrombin time (INR) <1.5 1.6-2.5 >2.6
Ascites none mild moderate
Encephalopathy none l-ll lll-IV
Table III. King's College Hospital criteria for transplantation in acute liver failure.
Parasetamol
• pH <7.30 (irrecpective of grade of encephalopathy) or
• prothrombin time >100 seconds and serum creatinine >300pmol/l in
grade III or IV coma
Non-parasetamol
• prothrombin time >100 seconds (irrespective of grade of encephalopathy) or
• any three of the following (irrespective of grade of encephalopathy):
(i) aetiology: non-A, non-B hepatitis, halothane hepatitis,
idiosyncratic drug reactions
(ii) age <10 or >40
(iii) jaundice to encephalopathy interval >7 days
(iv) prothrombin time >50 seconds
(v) serum bilirubin >300 pmol/l
Eitt af því sem læknar sem annast sjúklinga með
langvinna lifrarsjúkdóma þurfa að gera er að meta
hvenær íhuga þurfi lifrarígræðslu hjá viðkomandi.
Margir þættir koma við sögu við slíkt mat. Mestu
ráða lífslíkur án og með lifrarígræðslu og lífsgæði án
og með lifrarígræðslu. Við kjöraðstæður ætti
lifrarígræðsla að eiga sér stað á meðan sjúklingurinn
er nógu heilbrigður til að þola hina stóru aðgerð en
ekki fyrr en sjúkdómurinn er það langt genginn að
ólíklegt sé að hann lifi lengi án aðgerðar. Pótt
framfarir í eftirmeðferð svo sem ónæmisbælingu séu
miklar er samt um ákveðið sjúkdómsástand að ræða
sem krefst í flestum tilvikum lyfjameðferðar fyrir
lífstíð.
Ábendingar fyrir lifrarígræðslu geta verið
almennar og farið eftir hversu langt genginn
sjúkdómurinn er og áhrifum hans á lífsgæði eða verið
sjúkdómssértækar (disease specific).
Við mat á horfum sjúklinga með langvinna
lifrarsjúkdóma er oft stuðst við flokkun eða reikni-
líkön sem hafa sannað gildi sitt í tímans rás. Sem
dæmi má nefna að Child-Pugh flokkunin (4) er notuð
til að spá fyrir um lifun sjúklinga með langt gengna
skorpulifur (tafla II). Sjúklingar í Childs flokki B
ættu að gangast undir mat fyrir lifrarígræðslu þar
sem eins árs lifun eftir ígræðslu er betri en lifun með
sjúkdóminn.
Sjúkdómssértæk reiknilíkön fyrir lifun hafa verið
þróuð fyrir langvinna gallsvegasjúkdóma. Þekktast
er líkan fyrir PBC sem kennt er við Mayo Clinic. Þar
eru gildi nokkurra blóðprófa sem meta starfshæfni
lifrarinnar (albúmín, bflírúbín, prótrombíntími) sett
inn í reiknilíkan ásamt klínískum þáttum. Reiknað er
svokallað áhættugildi (risk score) sem síðan er notað
til að meta lifun (5).
Einstakir fylgikvillar skorpulifrar og portæðar-
háþrýstings geta einnig verið ábending fyrir lifrar-
ígræðslu. Flestir eru til dæmis sammála um að sjúk-
lingar með eitt eða fleiri eftirfarandi vandamála eigi
tafarlaust að fara í mat með tilliti til ígræðslu:
• Blæðing frá æðagúlum í vélinda eða maga.
• Vökvasöfnun í kviðarhol (ascites) sem svarar ekki
lyfjameðferð.
• Sýktur kviðarholsvökvi (spontaneous bacterial
peritonitis).
• Svæsinn lifrarheilakvilli (hepatic encephalopathy).
• Lifrarnýraheilkenni (hepatorenal syndrome).
Sem dæmi má nefna að af þeim sem fá sýkingu í
kviðarholsvökva deyja rúmlega 60% innan árs (6).
Horfur sjúklinga með æðagúlablæðingar byggjast að
verulegu leyti á því á hvaða stigi lifrabólgu-
sjúkdómurinn er, en dánartíðni er allt frá 30% upp í
80% við fyrstu blæðingu og tíðni endurblæðinga er
há (7). Niðurstöður einstakra blóðrannsókna eru
sjaldnast einar og sér notaðar við ákvörðun um
ígræðslu. Hins vegar geta eftirfarandi rannsóknir
bent til vaxandi lifrarbilunar:
• Hækkandi prótrombíntími.
• Lækkandi albúmín.
• Hækkandi bflírúbín.
Einkenni sem hafa neikvæð áhrif á lífsgæði svo
sem þreyta og kláði geta einnig í sjálfu sér verið
nægjanleg ábending fyrir lifrarígræðslu.
Lifrarígræðsla er oft eina von sjúklinga með
svæsna bráða lifrarbilun. Greining og mat á þessum
sjúklingum þarf að ganga hratt fyrir sig því ákvörðun
um aðgerð getur þurft að taka innan fárra
klukkustunda frá komu sjúklings á sjúkrahús.
Gjarnan er stuðst við skilmerki Kings College
Hospital (tafla III) þar sem tvenns konar skilmerki
eru notuð; annars vegar fyrir bráða lifrarbilun af
völdum parasetamóls og hins vegar fyrir allar aðrar
orsakir (8).
Lifrarígræðslu er stundum beitt til að lækna
meðfædda efnaskiptasjúkdóma svo sem arfgenga
hækkun á kólesteróli.
Frábendingar
Listinn yfir frábendingar við lifrarígræðslu styttist
sífellt. Hjá flestum ígræðslustofnunum eru eftir-
farandi frábendingar algjörar (2):
580 Læknablaðið 2000/86