Læknablaðið - 15.07.2012, Page 24

RANNSÓKN
Horfur
Talið er að illkynja vöxtur sé líklegri til að verða á stöðum þar sem
rennslisstöðvun verður á galli, en hún er talin valda ertingu og
bólgu í gallvegum. Gallblöðrukrabbamein er algengara í einstak-
lingum með APBJ og er mælt með að fjarlægja gallblöðru vegna
þessa. Þar sem útvíkkun er á gallvegi verða til kjöraðstæður fyrir
langvarandi bólgu, sem leiðir til breytingar á frumu-DNA, sem
veldur breyttum eiginleika frumna og svo forstigsbreytingum í
slímhimnunni. Þetta umhverfi er einnig frjór jarðvegur fyrir bakt-
eríur eins og E. coli sem er þekkt fyrir að brjóta gallsýrur niður í
krabbameinsvaldandi efni (carcinogen).6 Þá er mikilvægt að nefna
það að illkynja vöxtur er ekki aðeins bundinn við gallvegablöðr-
urnar heldur getur myndast hvar sem er í gallvegum eða bris-
gangi, jafnvel eftir að blöðrurnar hafa verið fjarlægðar.5
Hættan á illkynja umbreytingu gallvegablaðra er vel þekkt og
er tíðni krabbameins talin liggja á bilinu 10-30%. Þá er hlutfalls-
leg áhætta (relative risk) þeirra sem hafa útvíkkanir á gallvegum
á illkynja myndun 20-30 sinnum hærri en almennt gerist.3 Aldur
við greiningu er talinn hafa mikil áhrif á krabbameinshættu en
hætta einstaklings sem greinist með gallvegablöðru fyrir 10 ára
aldur er um 1% en 15% hjá einstaklingi sem er eldri en tvítugur.13
Algengasta staðsetning krabbameins er í gallvegum utan lifrar
eða um 50-62% og þarf því ekki að koma á óvart að blöðrur af
tegund I og IV eru þær gerðir sem hvað sterkast eru tengdar við
krabbamein. Kirtilmyndandi krabbamein (adenocarcinoma) er
algengasta vefjagerðin, eða í 84% tilfella. Flest krabbamein í gall-
vegablöðrum greinast á sama tíma og blaðran (synchronous) en til
eru dæmi um að þau hafi greinst mörgum árum eftir að gallvega-
blöðrur hafa verið fjarlægðar. Það er því afar mikilvægt að þessum
sjúklingum sé fylgt eftir í lengri tíma, en miðgildi lifunar (median
survival) þeirra sem greinst hafa með krabbamein er 6-21 mánuður
og tveggja ára lífslíkur um það bil 5%.3
Umræða
Þrjú tilfelli gallvegablaðra greindust á árunum 2000-2010 á íslandi
við hefðbundna uppvinnslu kviðverkja frá efri hlutar kviðar. Til-
fellin, tveir fullorðnir og eitt barn, höfðu ekki klassíska birtingar-
mynd. Fjölbreytt birtingarmynd sjúkdómsins þykir renna stoðum
undir það að verið sé að flokka saman ólíka sjúkdóma.6 f tveimur
tilfellum af þremur var um gallvegablöðru af tegund II að ræða en
það er sjaldgæfasta formið. Ómskoðun var fyrsta myndgreiningar-
rannsóknin í öllum tilfellum og kom meðferðaraðilum snemma
á sporið með greininguna. Brottnám gallvegablaðra með eða án
samtengingar gallvega við görn er meginmeðferð sjúkdómsins en
sýnt hefur verið fram á að minni líkur séu á þróun illkynja vaxtar
ef blaðra er fjarlægð.1 2 3 4 5 í öllum tilfellum var gallvegablaðran fjar-
lægð ásamt gallblöðru (þegar hún var fyrir hendi) og er sú meðferð
í samræmi við meðferðartilmæli. Vegna mikillar hættu á illkynja
umbreytingu gallvega er mælt með lífstíðareftirfylgd eftir brott-
nám gallvegablaðra.9 í fyrri tveimur tilfellunum var skipulögð
langtímaeftirfylgd en í því þriðja var eftirliti hætt 5 árum eftir
aðgerð. Gallvegablöðrur eru sjaldgæfar en mikilvægt er að greina
þær snemma og meðhöndla rétt.
Heimildir
1. Todani T, Watanabe Y, Narusue M, Tabuchi K, Okajima
K. Congenital bile duct cysts: Classification, operative
procedures, and review of thirty-seven cases including
cancer arising from choledochal cyst. Am J Surg 1977; 134:
263-9.
2. Lipsett PA, Pitt HA, Colombani PM, Boitnott JK, Cameron
JL. Choledochal cyst disease. A changing pattem of
presentation. Ann Surg 1994; 220: 644-52.
3. Mesleh M, Deziel DJ. Bile duct cysts. Surg Clin North Am
2008; 88:1369-84.
4. Edil BH, Cameron JL, Reddy S, Lum Y, Lipsett PA, Nathan
H, et al. Choledochal cyst disease in children and adults: a
30-year single-institution experience. J Am Coll Surg 2008;
206:1000-5; discussion 1005-8.
5. Kendrick ML, Nagomey DM. Bile duct cysts: contempor-
ary surgical management. Curr Opin Gastroenterol 2009;
25: 240-4.
6. Singham J, Yoshida EM, Scudamore CH. Choledochal
cysts: part 1 of 3: classification and pathogenesis. Can J
Surg 2009; 52: 434-40.
7. Singham J, Yoshida EM, Scudamore CH. Choledochal
cysts: part 2 of 3: Diagnosis. Can J Surg 2009; 52: 506-11.
8. Park DH, Kim MH, Lee SK, Lee SS, Choi JS, Lee YS, et al.
Can MRCP replace the diagnostic role of ERCP for patients
with choledochal cysts? Gastrointest Endoscopy 2005; 62:
360-6.
9. Singham J, Yoshida EM, Scudamore CH. Choledochal
cysts. Part 3 of 3: management. Can J Surg 2010; 53:51-6.
10. Yamataka A, Ohshiro K, Okada Y, Hosoda Y, Fujiwara
T, Kohno S, et al. Complications after cyst excision with
hepaticoenterostomy for choledochal cysts and their
surgical management in children versus adults. J Pediatr
Surg 1997; 32:1097-102.
11. Tian Y, Wu SD, Zhu AD, Chen DX. Management of type
I choledochal cyst in adult: totally laparoscopic resection
and Roux-en-Y hepaticoenterostomy. J Gastrointest Surg
2010; 14:1381-8.
12. Santore MT, Behar BJ, Blinman TA, Doolin EJ, Hedrick HL,
Mattei P, et al. Hepaticoduodenostomy vs hepaticojejuno-
stomy for reconstruction after resection of choledochal
cyst. J Pediatr Surg 2011; 46: 209-13.
13. Voyles CR, Smadja C, Shands WC, Blumgart LH.
Carcinoma in choledochal cysts. Age-related incidence.
ENGLISH SUMMARY
Choledochal cyst - case report
KristinssonK, Haraldsdottir KH, MöllerPH
The clinical manifestation of a choledochal cyst is diverse and can
mimic common diseases like gallstones, cholecystitis or pancreatitis.
Initial diagnosis is often suspected after ultrasound of the biliary tract
and confirmed with more specific studies as magnetic resonance
cholangiopancreatography or endoscopic retrograde cholangiopanc-
reatography. The risk of malignant transformation is well documented
and the mainstay of therapy is excision of the choledochal cysts along
with the gallbladder. Choledochal cysts are a rare phenomenon and
only three cases were diagnosed in lceland in the years 2000-2010. The
following is a description of one of these cases along with an overview
of the literature.
Key words: Choledochal cyst, biliary tract cancer, magnetic resonance cholangiopancreatography.
Correspondence: Karl Kristinsson, karlkris@landspitali.is
'Department of Surgery, Landspitali - University Hospital, Reykjavik, lceland, 2Faculty of Medicine, University of lceland.

412 LÆKNAblaðið 2012/98