Læknaneminn - 01.10.1987, Qupperneq 15

Haem in red cells
Liver enzymes
Bilirubin
Haem
Oxygenase
m v m___________p p
;ch-L J-ch2-
IX a Biliverdin
Reductase
m m v
0 xn
H
•N'
H
" N'
H
CH=1
-o
Bilirubin
MYND 3. Skematísk mynd af upptöku gallrauða í lifur. Gallrauðinn
bindst burðarpróteini á frumuhimnunni og albúmin-sameindin heldur
út í blóðrásina á nýjan leik.
ar- og gallvegasjúkdóma vel þekkt.
Þýðing óafturkræfrar bindingar al-
búmíns og gallrauða í klíník er óljós.
Hún gæti þó hugsanlega verið völd
að því að þegar lifrarsjúkdómur hef-
ur gengið til baka að þá helst stöku
sinnum hyperbílírúbínemían í langan
tíma á eftir. Óafturkræfa bindingin
gæti einnig skýrt hvers vegna sam-
tengdur gallrauði, í einstaka tilvik-
um, hættir að skiljast út í þvag áður
en að sjáif gulan hefur gengið til
baka.
Umbrot gallrauða í lifur
Óbundinn gallrauði á greiða leið
inn í allar frumur líkamans en lifrar-
frumur eru duglegri að taka hann
upp en aðrar. Þar kemur þrennt til.
Lifrarfrumur hafa sérstakt himnu-
bundið burðarprótein fyrir gall-
rauða, gallrauði bindst sérstökum
próteinum innan lifrarfruma og að
lifrarfrumur eru einu frumunar sem
umbreyta og skilja út gallrauða.
Gallrauðinn berst jafnan til lifrar
bundin albúmíni eins og áður segir.
Saman ganga þessar sameindir auð-
veldlega inn í spatium perisinusoideale
(space of Disse) sökum þess hve gljúp-
ir Iifrarsínusarnir eru. Á himnum
lifrarfruma eru burðarprótein sem
bindast gallrauða-albúmín tvennd-
inni. Þau sjá um flutning gallrauð-
ans yflr himnuna. Albúmínið losnar
frá og heldur aftur út í blóðrásina.
Gallrauði keppir við margar aðrar
anjónir um bindingu við þetta burð-
arprótein. Menn hafa notfært sér
þetta og athugað hæfni lifrar til að
taka upp gallrauða með því að gefa
sjúklingum með lifrarsjúkdóma an-
jónir eins súlfóbrómóphthalein (SBP).
Þegar inn í lifrarfrumuna er komið
bindst gallrauðinn próteinum. Þau
hafa einfaldlega hafa verið nefnd Y
og Z af sumum, en aðrir tala um
innanfrumupróteinið lígandín í
þessu sambandi. Slík binding hindr-
ar gallrauðann í að berast aftur út í
blóðrásina. Þannig eykst upptaka
hans. Afeitrun gallrauða fer fram í
slétta frymisnetinu þegar önnur eða
báðar karboxýl sýruleifar gallrauð-
ans tengjast saman við glúkúróník-
sýru. UDP- glúkúrónýl transferasi er
hvatinn að samtengingunni. Þannig
myndast ein- eða tvíglúkúróníkgall-
rauði sem er vatnsleysanlegur og því
óeitraður. í mannskepnunni er sam-
tengdur gallrauði yfirgnæfandi sem
tvíglúkúróník-afleiðan. (MYND 3)
LÆKNANF.MINN ^987-40. árg.
13