Læknablaðið - 15.04.1997, Qupperneq 57

LÆKNABLAÐIÐ 1997; 83
245
Aðferðir: Allar aðgerðirnar voru gerðar með
aðstoð hjarta- og lungnavélar, kælingu og kaldri
St .Thomas upplausn var sprautað inn í kransæðar
í gegnum hjartarót. Hjarta var kælt að utan með
ísvatni.
Ósæðardæla var notuð fyrir aðgerð hjá tveimur
sjúklingum með útstreymisbrot 20% eða meir.
Tveir sjúklingar fengu aðeins einn græðling, 15
sjúklingar tvo græðlinga, 61 sjúklingur þrjá græð-
linga, 90 sjúklingar fjóra græðlinga, 28 sjúklingar
fimm græðlinga og fimm sjúklingar fengu sex
græðlinga. Sjö sjúklingar fengu aðeins bláæða-
græðlinga, tveir sjúklingar aðeins slagæðagræð-
linga, en 191 sjúklingur fékk bæði bláæða- og slag-
æðagræðlinga.
Niðurstaða: 1) Sjötíu og fimm sjúklingar geng-
ust undir kransæðaaðgerð fyrir hverja 100 þúsund
íbúa á árinu 1995. 2) Dauðsföll við kransæðaað-
gerð í fyrsta sinn var 0,5% og fyrir allan hópinn
1%. Fylgikvillar voru innan eðlilegra marka en
tíðni sýkinga var 5,5%. 3) Fyrir aðgerð höfðu
50% sjúklinga hvikula hjartaöng. Karlmenn voru
82% sjúklinganna og 26% voru 70-79 ára. Árang-
ur aðgerða var góður. 4) Dánartíðni af völdum
kransæðastíflu hefur farið minnkandi á Islandi á
síðasta áratug. Hluti skýringar á lækkandi dánar-
tíðni er minnkandi vægi áhættuþátta en einnig
hefur bætt meðferð átt stóran þátt og síðast en
ekki síst kransæðaskurðaðgerðir sem fram-
kvæmdar hafa verið með góðum árangri.
V-4. Ónæmisfræðileg athugun á sjúk-
lingum með lófakreppu
Kristján G. Guðmundsson*, Porbjörn Jónsson**,
Sturla Arinbjarnarson**, Ari H. Ólafsson***,
Reynir Arngrímsson ****
Frá *HeiIsugœslustöðinni á Blönduósi, **Rann-
sóknastofu HÍí ónœmisfrœði, ***bœklunarlœkn-
ingadeild Fjórðungssjúkrahússins á Akureyri,
****erfðalœknisfrœðisviði HÍ
Inngangur: Lófakreppa (Dupuytrenís cont-
racture) eða Dupuytrens sjúkdómur einkennist af
aukinni bandvefsmyndun sem leiðir til kreppu í
fingrum og skertrar starfsgetu handarinnar. Or-
sök lófakreppu er enn óþekkt þótt stundum sé um
fjölskyldubundna tilhneigingu að ræða. Lýst hef-
ur verið aukinni íferð ræstra T-frumna í sjúkan
bandvef lófakreppusjúklinga (Baird KS, et al.
Lancet 1993; 341: 1622-3). Pví hefur sú tilgáta
verið sett fram að lófakreppa sé T-frumumiðlaður
sjálfsofnæmissjúkdómur.
Markmið: Kanna undirflokka T- og B-eitil-
frumna í blóði sjúklinga með lófakreppu og at-
huga hvort merki um ræsingu ónæmiskerfisins
eða önnur frávik greindust.
Aðferðir: Safnað var blóðsýnum úr sjúklingum
með lófakreppu (n=22) og heilbrigðum blóðgjöf-
um (n=10). Eitilfrumur voru merktar með ein-
stofna músamótefnum, and-CD3, CD4, CD8 og
CD45RO til að greina undirhópa T-frumna og
and-CD19 og CD5 til að greina B-frumur. Hlut-
fall frumnanna var mælt í flæðifrumusjá (FACS).
Niðurstöður: Sjúklingar með lófakreppu voru
með hærra hlutfall af ræstum (DR+) T-frumum í
blóði borið saman við blóðgjafa (P—0,01). Sjúk-
lingarnir sýndu tilhneigingu til að hafa meira af
CD4+ og CD8+ T-minnisfrumum (CD45RO+).
Lófakreppusjúklingar voru með marktæka lækk-
un á CD5+ B-frumum (P<0,05).
Umræða: Niðurstöðurnar geta samrýmst því að
truflun í starfsemi ónæmiskerfisins eigi þátt í
meingerð og/eða tilurð lófakreppu. Erlendis hafa
lófakreppusjúklingar verið meðhöndlaðir með
sterakremum og sterainnspýtingum með nokkr-
um árangri. Það getur einnig stutt að brenglun í
starfi ónæmiskerfisins komi við sögu í lófakreppu.
V-5. Ættlægur brjóstholsósæðargúlpur í
íslenskri fjölskyldu
Reynir Arngrímsson, Jón Þ. Sverrisson, Ragnheið-
ur Elísdóttir, Ragnar Danielsen
Frá kvenna- og lyflœkningadeildum Landspítal-
ans og Fjórungssjúkrahússins á Akureyri
Inngangur: Ósæðargúlpur (aorta aneurysma) í
brjóstholi er algengur fylgikvilli Marfans sjúk-
dóms sem er ókynbundinn ríkjandi erfðasjúk-
dómur sem leggst á stoðkerfi, hjarta- og æðakerfi
og augu og má rekja til stökkbreytinga í fíbrillín-
geni. Samsvörun á milli arf- og svipgerðar sem
tengjast stökkbreytingum í fíbrillíngenum sem
finnast á þremur litningum (3, 5, 15) er ekki
skýrð. Dæmigerðan Marfans sjúkdóm má rekja til
stökkbreytinga í fíbrillíni 15. Auk þess hefur
nokkrum fjölskyldum verið lýst þar sem stökk-
breytingar í þessu geni tengjast eingöngu myndun
ósæðargúlps en engin önnur einkenni sjúkdóms-
ins koma fram.
Efniviður og aðferðir: Hér er lýst fjölskyldu
með ósæðargúlp sem ekki uppfyllir skilmerki um
Marfans heilkenni. DNA rannsókn var fram-
kvæmd með erfðamörkum sem umliggja fíbrillín-
genin á 3., 5. og 15. litningi með keðjufjölföldun
og rafdrætti. Mat á líkum á að tengsl séu á milli
arfgerða í þessum genum og svipgerðarinnar var
framkvæmt með lod stuðuls útreikningum og
haplótýpu samanburði hjá veikum einstakling-
um.
Niðurstöður: Erfðamynstur í þessari fjölskyldu
samrýmist ókynbundnum ríkjandi erfðum. Tveir