Læknablaðið - 15.10.1999, Page 43

LÆKNABLAÐIÐ 1999; 85
805
Sjúkratilfelli mánaðarins
Pemphigus vulgaris,
sjaldgæf orsök vélindabólgu
Sigurður Ólafsson1'2’, Sverrir Harðarson3’, Birkir Sveinsson2’
Ólafsson S, Harðarson S, Sveinsson B
Esophageal involvement in pemphigus vulgaris. A
case report and review of the literature
Læknablaðið 1999; 85; 805-7
Pemphigus vulgaris (PV) is a rare autoimmune
bullous disorder which involves the skin and mucous
membranes. Reports of gastrointestinal involvement
are few. Only 16 cases are described in the English
literature. We report a patient with this disorder and
the current literature on esophageal PV is reviewed.
Ágrip
Pemphigus vulgaris er sjaldgæfur sjálfof-
næmissjúkdómur sem leggst á húð og slímhúð-
ir með flöguþekju. Sjúklingamir mynda mót-
efni gegn prótínum í frumutengi (desmosome)
í lagskiptri flöguþekju, sem leiðir til þess að
frumurnar losna í sundur (acantholysis) og
blöðrur myndast (1,2). Þótt meirihluti sjúk-
linga hafi sjúkdóminn í munni, hefur fáum til-
fellum með bólgu í vélinda verið lýst.
Sjúkratilfelli
Sextíu og átta ára gömul kona var lögð inn á
sjúkrahús til rannsóknar vegna kyngingarörð-
ugleika.
Hún hafði fyrst kvartað um slík óþægindi
þremur árum áður. Við speglun á efri melting-
arvegi þá var lýst þindarhaul og bólgu neðst í
vélinda. Hún var talin hafa vélindabakflæði og
var meðhöndluð með histamínhömlum en hafði
Frá lyflækningadeildum "Sjúkrahúss Reykjavíkur og
2lSjúkrahúss Akraness, 3|Rannsóknastofu Háskóla Islands í
meinafræði. Fyrirpurnir, bréfaskipti: Sigurður Ólafsson, lyf-
lækningadeild Sjúkrahúss Reykjavíkur, 108 Reykjavík.
Lykilorð: pemphigus, vélinda, speglun.
áfram tregðu og sársauka við kyngingu. Við
speglun ári síðar sást væg, 5 sm löng þrenging
ofarlega í vélinda og virtist slímhúðin bólgin á
sama svæði. Þrengslin voru víkkuð með
Maloney víkkara. Grunur lék nú á að vél-
indabólgan tengdist lyfjum og var sjúklingi
ráðlagt að hætta að taka kalíum og gigtarlyf.
Einkenni löguðust tímabundið en þriðja spegl-
unin, stuttu fyrir innlögn, sýndi mörg fleiður
ofarlega í vélinda en engin þrengsli. Enn var
grunur um vélindabólgu af völdum taflna og
meðferð hafín með súkralfatmixtúru.
Ári fyrir innlögn fór að bera á þrálátum,
sársaukafullum sárum í munni. í sýni teknu úr
slíku sári sáust breytingar sem bentu til pem-
phigus vulgaris. Ekki var þó gerð mótefnalitun
með flúrljómun (immunofluorescence).
Nokkurra ára saga var um blæðingar og út-
ferð frá leggöngum. Meðferð með estrógeni og
sveppalyfjum hafði borið takmarkaðan árang-
ur. Við skoðun á kynfærum skömmu fyrir inn-
lögn kom í ljós að leggangaop var þrengt og
roði þar í kring. Sýni frá skapabörmum sýndi
pemphigus vulgaris.
Sjúklingur var nú tekinn til frekari rann-
sókna vegna vaxandi kyngingarerfiðleika.
Heilsufarssaga var að öðru leyti markverð
fyrir offitu, háþrýsting, slitgigt og hjáveituað-
gerð á smágirni (jejunoileostomy) sem gerð var
í megrunarskyni en varð að endurtengja vegna
fylgikvilla.
Við skoðun var húð eðlileg. Nokkur grunn 3-
5 mm sár voru á munnslímhúð. Roði var á
skapabörmum. Við speglun á efri meltingar-
vegi var vélindaslímhúðin alls staðar rauð og
léttblæðandi. Væg þrenging var ofarlega í vél-
indanu. Tvö 5 sm aflöng fleiður voru í miðju
vélindanu. í maga sást lítill sepi en skeifugörn
var eðlileg.
Almennar blóðrannsóknir voru eðlilegar.
Ekki fundust mótefni gegn millifrumuefni í