Læknablaðið - 15.10.1999, Page 44

806
LÆKNABLAÐIÐ 1999; 85
Fig. 1. Endoscopic esophageal biopsy showing stratified squam-
ous epithelium witlt disruption superficial to tlte basal layer and
mild acantholysis (hematoxylin eosin staining, x 250).
sermi. í sýnum úr vélindaslímhúð sást acan-
tholysis (mynd 1) og flúrljómun sýndi IgG og
C3 útfellingar milli flöguþekjufrumna (mynd
2).
Meðferð var hafin með prednisóloni 60 mg
daglega með góðum árangri. Þar sem einkenni
komu fram aftur við lækkun á skammti var
bætt við azatíópríni 100 mg daglega. Ari seinna
var konan einkennalaus á meðferð með azatíó-
príni og prednisóloni 10 mg á dag.
Umræða
Pemphigus vulgaris, algengasta gerð pem-
phigus, er sjaldgæfur sjúkdómur sem einkenn-
ist af losi á frumutengslum og blöðrumyndun
ofan grunnfrumulags í húð og slímhúðum
(1,3). Pemphigus vulgaris er sjálfofnæmissjúk-
dómur. Útfellingar IgG og C3 sjást á milli
þekjufrumna á sýktum svæðum með flúrljóm-
unartækni (direct immunofluoroscence, DIF)
sem eru einkennandi fyrir pemphigus. Einnig
er hægt að sýna fram á mótefni í sermi margra
þessara sjúklinga sem bindast millifrumuþátt-
um í flöguþekju (indirect immunofluoroscence,
IIF) (4).
Algengustu byrjunareinkenni sjúkdómsins
eru blöðrur í munni sem fjótlega springa og
skilja eftir sársaukafull sár. Margir fá síðar
svipuð einkenni frá húð. Þótt sjúkdómurinn sé
oftast í munni getur hann komið fram alls stað-
ar þar sem er lagskipt flöguþekja svo sem í
barkakýli, hálsi, vélinda, leggöngum og leg-
hálsi og þvagrás. Grunur getur vaknað um
sjúkdóminn við skoðun en greining er staðfest
með vefjarannsókn og flúrljómun (1,3).
Pemphigus vulgaris er sjaldgæfur sjúkdóm-
ur; nýgengi í heiminum er frá 0,1 -0,5 tilfelli á
hverja 100.000 íbúa á ári. Einkenni koma yfir-
leitt fram á fimmtugs- eða sextugsaldri (1,3).
Fig. 2. Esophageal biopsy stained for IgG using direct immuno-
fluorescence technique. Positive staining is seen at intercellular
junctions (x 250).
Vélindabólgu af völdum sjúkdómsins er
sjaldan lýst. Einungis hefur 16 tilfellum verið
lýst í læknisfræðitímaritum á ensku (5-15).
Okkar tilfelli er hið fyrsta á Norðurlöndum og
annað í Evrópu. Aðeins einu sinni áður hefur
lýst vélindaþrengslum af völdum sjúkdómsins
(5).
Erfitt er að meta eldri greinar um pemphigus
vulgaris í vélinda þar sem sum tilfellin eru talin
með í fleiri en einni grein. I samantekt okkar
var sjúklingur talinn hafa pemphigus vulgaris í
vélinda ef vélindasýni voru dæmigerð fyrir
sjúkdóminn og DIF var jákvætt. Auk þess voru
talin með tvö tilfelli þar sem vélindaslímhúð
losnaði í heilu lagi (esophagitis dissecans sup-
erficialis). Samtals uppfylltu 17 sjúklingar (okk-
ar meðtalinn) þessi skilmerki. Samantekt á ein-
kennum og rannsóknaniðurstöðum er í töflu I.
Sjúkdómurinn virðist leggjast jafnt á bæði
kynin (1,3). Hins vegar kemur vélindabólga
nánast eingöngu fram hjá konum.
Aldur sjúklinga við greiningu var frá 34 til 76
ára, meðalaldur 53 ár. Allt frá nokkrum vikum
að 16 árum liðu frá upphafi sjúkdómsins þar til
vélindabólga greindist.
Allir höfðu sjúkdóminn í munni nerna einn
sem var með húðsjúkdóm. Aðeins þrír sjúk-
lingar voru með bólgu í leggöngum eða skapa-
börmum. Enginn hafði vélindabólgu eingöngu.
Sjúkdómurinn byrjaði í munni í flestum til-
vikum. Þrír voru með byrjunareinkenni frá
munni og vélinda samtímis. Svo virðist sem
okkar sjúklingur hafi fyrst fengið sjúkdóminn í
vélinda þótt ekki sé útilokað að blæðingar frá
leggöngum á sama tíma megi rekja til hans. Al-
gengasta einkennið frá meltingarfærum var
sársauki við kyngingu, oft með kyngingar-
tregðu. Fjórir sjúklingar sem ekki voru með
einkenni frá meltingarvegi greindust með