Læknablaðið - 15.07.2010, Blaðsíða 25

FRÆÐIGREINAR
SJÚKRATILFELLI
þess. Aðgerðin gekk vel og var blæðing 550 ml.
Eftir aðgerðina var hann sólarhring á gjörgæslu
og þurfti hvorki öndunarvél né æðahvetjandi lyf.
Gefin voru þvagræsilyf eftir aðgerðina, fyrst í æð
en síðan í töfluformi. Smásjárskoðun á gollurshúsi
sýndi aðeins ósértæka bólgu og kalkanir. Hann
útskrifaðist sex dögum eftir aðgerð og vó þá 135 kg
eins og við innlögn. Hjartaómun sýndi þokkalegan
samdrátt á vinstri slegli (útstreymisbrot 45%)
og dopplerhraði yfir míturloku og vefjadoppler
bentu til þess að fylliþrýstingur í vinstri slegli
væri undir 20 mmHg. Hann var útskrifaður
á fúrósemíði, 40 mg tvisvar á dag. Viku eftir
útskrift var hýdróklórtíazíði bætt við, 25 mg
daglega, þar sem hann hafði þyngst um þrjú kg.
Hjartaómun tveimur vikum eftir útskrift sýndi
næstum eðlilegt hreyfimynstur á vinstri slegli og
vægt skert útstreymisbrot (50%). Á næstu vikum
minnkaði bjúgur á ganglimum enn frekar og
mæði sömuleiðis. Sex vikum eftir aðgerð var hann
129 kg, og aðeins vottur af bjúg á ganglimum.
Mánuði frá aðgerð greindist hann með gáttatif.
Var því gerð rafvending tveimur mánuðum síðar
sem tókst vel. Rúmu ári frá aðgerð lét hann vel af
sér. Hjartsláttur var reglulegur, mæði mun minni
og bjúgur á ganglimum horfinn (mynd 4b). Auk
þess hafði þvagræsilyfjameðferð verið minnkuð
í 25 mg af hýdróklórtíasíði og 40 mg fúrósemíði
daglega.
Umræða og yfirlit um sjúkdóminn
Orsakir
Trefjagollurshús er sjaldgæfur sjúkdómur og
hefur að því höfundar best vita ekki verið lýst
áður í Læknablaðinu. Okkur er þó kunnugt um
tilfelli sem greind hafa verið áður á Landspítala.
Nýgengi trefjagollurshúss er breytilegt eftir
heimsálfum og ræðst af algengi orsakavaldandi
sjúkdóma. Faraldsfræðilegar rannsóknir eru af
skornum skammti. Ein sú stærsta er frá Indlandi
og tekur til 359 sjúklinga.1 í þeirri rannsókn og
öðrum sambærilegum er aðeins litið á sjúk-
linga sem gengust undir skurðaðgerð.1'3 Orsakir
trefjagollurshúss eru fjölmargar og eru þær helstu
sýndar í töflu II. í þriðja heiminum eru berklar
algengastir, en á Vesturlöndum er orsök oftast
óþekkt eða rakin til gollurshússbólgu af völdum
vírussýkinga.2- 3 Aðrar vel þekktar orsakir eru
samvextir eftir brjóstholsskurðaðgerðir, geisla-
meðferð á brjósthol, asbestmengun, illkynja
sjúkdómar og bandvefssjúkdómar, svo sem ikt-
sýki og rauðir úlfar.% 4
Einkenni og teikn
Bæði Fom-Egyptar og Grikkir lýstu einkennum
trefjagollurshúss.5 Einnig eru til nákvæmar lýs-
ingar á sjúkdómnum frá miðöldum. Þannig
lýsti Richard Lower sjúklingi með mæði og
slitróttan púls (intermittent) þegar árið 1669.6-
7 Rúmum 200 árum síðar lýsti Adolf Kussmaul
fyrstur veikluðum slagæðapúlsi við innöndun.
Fyrirbærið kallaði hann pulsus paradoxus.8 Einnig
er kennt við hann svokallað Kussmaulsteikn
(Kussmaul's sign), en það eru þandar bláæðar á
hálsi sem þenjast meira út við innöndun, og geta
sést við trefjagollurshús. Löngu síðar, eða 1935,
var lýst fyrstu árangursríku skurðaðgerðinni
við trefjagollurshúsi.9 Sjúklingar með alvarlegt
trefjagollurshús eru flestir með bjúg, oftast á neðri
hluta líkamans og þá sérstaklega ganglimum
eins og sást í þessu tilfelli.3,10 Einnig getur sést
dreifður bjúgur, meðal annars á höndum og í
andliti, og kallast holdbjúgur (anasarka). Þreyta og
áreynslumæði eru mjög algengar kvartanir, líkt og
kvið- og brjóstverkir og gáttatif.3 í okkar tilfelli var
15 ára saga um óútskýrða mæði auk átta ára sögu
um bjúg á ganglimum og þreytu við áreynslu.
Allt eru þetta einkenni sem hægt er að rekja til
trefjagollurshúss. Því er ljóst að veruleg töf varð
á greiningu.
Við skoðun er dæmigert að sjá þandar
bláæðar á hálsi og bjúg á ganglimum. Lifur er oft
stækkuð og teikn um vökva í kvið (skiptideyfa)
og fleiðru (minnkuð öndunarhljóð, bankdeyfa).3
Þessi teikn geta flest sést við aðra sjúkdóma og
Tafla II. Orsakir trefjagollurshúss iþremur stórum erlendum rannsóknum. Gefinn er upp fjöldi sjúklinga og % ísviga.
Ling og fél. (3) 135 sjúklingar greindir á Mayo Clinic, 1985-1995 Bertog og fél. (2) 163 sjúklingar greindir á Cleveland Clinic, 1997-2000 Chowdhury og fél. (1) 395 sjúklingar greindir í Nýju- Delí 1984-2004
Óþekkt / vírussýking 45 (33) 75 (46) 31 (8)
Samvextir í kjölfar hjartaaðgerðar 24 (18) 60 (37) 9(2)
Geislameðferð á brjósthol 17(13) 15(9) -
Bandvefssjúkdómar 10(7) 5(3) -
Gollurshússbólga 22 (16) 1 (D -
Tengt sýkingum (berklar, graftarsýking í gollurshúsi) 4(3) 6(4) 351 (89)
Aðrar orsakir 13(9) <1 (<1) 4(1)
LÆKNAblaðið 2010/96 477