Læknaneminn - 01.04.1998, Qupperneq 121

Gerð og algengi síðkominna og langvinnra aukaverkana
eítir meðferð við hvítblæði í æsku
Valur Helgi Kristinsson^. Jón R. Kristinsson^, Guðmundur K. Jónmundsson^,
Ólafur G. Jónsson^, Árni V. Þórsson^, Ásgeir Haraldsson^.
^LHÍ, ^Barnadeild Lsp, ^Barnadeild SHR.
Inngangur: Fyrir rúmum 30 árum var hvítblæði hjá börnum (<15 ára) næstum
alltaf banvænt. Síðan þá hefur árangur af meðferð batnað til muna og nú læknast 65-
75% þeirra sem greinast. Þess vegna er mikilvægt að meta langtímaáhrif meðfer-
ðarinnar á sjúklingana.
Sjúldingar: Árin 1981-'90 fékk 31 barn hvítblæði á íslandi, rannsóknin náði til 20
þeirra. Fimmtán höfðu fengið brátt eitilfrumuhvítblæði (ALL), fjögur önnur
bráðahvítblæði (ANLL) og eitt langvinnt mergfrumuhvítblæði (CML). Meðalaldur
við rannsókn var 16 ár og 8 mánuðir (16:8), meðalaldur við greiningu var sex ár og
meðaltími frá meðferðarlokum var 8:3.
Aðferðir: Rannsóknin fór fram á Barnaspítala Hringsins og Heyrnar- og
Talmeinastöð íslands. Skoðaðar voru sjúkraskýrslur, tekin sjúkrasaga og sjúklingar
skoðaðir, upplýsingum var safnað um hæð, þyngd, heyrn, hugræna þætti, blóðmynd,
mótefni og starfsemi innkirtla, nýrna, hjarta, lifrar og lungna.
Niðurstöður: Sjúklingar töpuðu að meðaltali 0,48 SD af hæð og stúlkurnar
töpuðu 0,77 SD meira en drengir. Þyngd sjúklinga m.t.t. hæðar var meiri nú en við
greiningu, fimm voru yfir kjörþyngd nú en enginn við greiningu. Styttingarbrot vin-
stra slegils allra þeirra sem mældir voru var innan eðlilegra marka. Tveir höfðu greini-
lega loftvegaþrengingu. Engin teljandi óregla fannst á blóðmynd eða lifrar- eða nýr-
nastarfsemi. Tveir höfðu skerta heyrn sem ekki var hægt að skýra sem hávaðaskem-
md. Nokkur frávik voru á aðal mótefna-flokkunum en 12 höfðu lækkun á IgG2 og
5 á IgG3. Sex höfðu þurft sérkennslu í skóla, allir við lestur. Þrír hafa það skerta
hormónastarfsemi vegna meðfcrðarinnar að þeir þurfa á hormónameðferð að halda.
Umræður: Áhrif á hæð og þyngd eru mcrkjanleg en virðast þó ekki Idínískt
markverð. Skaðvænleg áhrif á lungu og heyrn er erfitt að meta. Þrátt fyrir
umtalsverðar lækkanir á ákveðnum flokkum mótefna virðist sjúkingunum ekki vera
hættara við sýkingum. öruggustu áhrifin virðist vera að finna í innkirtlunum og e.t.v.
í sambandi við árangur í skóla. Ástandið virðist vera gott hérlendis samanborið við
erlendar rannsóknir en þó er greinileg nauðsyn þess að fylgja hvítblæðissjúklingum
markvisst eftir í langan tíma.
Áhrif lækkaðs hitastigs á hjartavöðva marsvína.
Samanburður á gáttum og sleglum
Vilhjálmur Vilmarsson ^, Magnús Jóhannsson^.
^LHÍ, ^Rannsóknarstofa í Lyfjafræði.
Markmið: Megintilgangi þessarar rannsóknar má skipta í þrennt. í fyrsta lagi að
athuga bein áhrif lækkaðs hitastigs á ýmsa þætti hjartastarfseminnar þ.e. samdrátt,
slökun, Ca-flæðið og hrifspennur. í öðru lagi að kanna nánar þátt Ca-straums,
Na/Ca-skipta og losunar Ca úr frymisneti (SR) fyrir samdrátt og hinsvegar hlutdeild
Ca-pumpu SR og Na/Ca-skipta fyrir slökun. í þriðja lagi að bera saman áhrif hita-
stigsbreytinga á gátt og slegla, en þessir vöðvar eru mjög ólíkir bæði að gerð og starf-
semi.
Efni og aðferðir: Notaðar voru ræmur úr vinstri gátt marsvína og trabekúlur eða
papillarvöðvar úr hægri slegli. Vöðvabútunum var svo komið fyrir í baðlausnum og
annar endi þcirra bundinn í fastann krók en hinn við kraftskynjara og þeir síðan ert-
ir með hjálp platínuskauta. Inn í reglulega crtingu (1Hz) var skotið einu breytilegu
bili, 0,17-20 s að lengd. Hrifspennur voru mældar með þar til gerðum örskautum
sem stungið var inn í vöðvafrumurnar og vöðvinn ertur á sama hátt og áður. Hita-
stigi lausnarinnar var svo breytt um þrjár gráður í senn, á bilinu 35-26° C. Unnið
var úr öllum niðurstöðum í tölvu.
Niðurstöður: Við það að lækka hitastigið gerðist eftirfarandi: 1) Samdráttarkraftur
(Fss) fimmfaldaðist í slegli og tvöfaldaðist í gátt. 2) Tími að toppi samdráttar (TPF) rvö-
faldaðist en tími slökunar (TR) na^tum þrefaldaðist. Fyrir gáttir og slegla var Q10
(temperature coefficient) um 2,0 fyrir TPF en um 2,5 fyrir TR. 3) Við 35° C var endur-
nýtingarhlutfall Ca2+ (RF) u.þ.b. 0,6 í gátt en 0,3 í slegli. Við lækkun hitastigs nálguð-
ust þessi hlutföll (0,45-0,5), jókst í slegli en minnkaði í gátt. 4) Hraðstuðull (kl) fýrirhraða
fasa endurheimtar krafts eftir ertingu (mechanical restitution) minnkaði mikið bæði í
gátt og slegli við að lækka hitastigið, Q10 1,5-2,0. 5) Lengd hrifspenna við -40mV
(APD40) lengdist umtalsvert í slcgli við hitastigslækkunina en óverulcga í gátt.
Umræða: Aukning samdráttarkrafts og lenging samdráttar kom ekki á óvart enda
vel þekkt. Munur á Q10 milli TPF og TR bendir til þess að slökunin sé meira háð
virkum flutningi á Ca2+. Minnkun á kl er í samræmi við þá hugmynd að lækkað
hitastig hægi á endurvirkjun jónaganga SR. Það sem kom fram með RF er athyglis-
vert cnda hefur því ekki verið lýst áður. Það að RF aukist í slegli en minnki í gátt
bendir til ólíkra áhrifa hitastigs á Ca-pumpu SR og á Na/Ca-skiptin. Það síðarnefnda
er e.t.v. mesti áhrifavaldur þar sem sá tími sem fruman hefur til að skipta Ca út fyr-
ir Na styttist í slegli við lækkun hitastigs. Það kemur til af þeirri niðurstöðu að í slegli
lengist APD40 umtalsvert og þá um leið tíminn til að losna við Ca. Þannig má ætla
að meira Ca2+ fari inn í SR.
Nýgengi meðfæddra hjartagalla hjá tvíburum
fæddum á íslandi 1986-1995
Yrsa B. Löve^. Hróðmar Helgason^, Gunnlaugur Sigfússon^.
^LHÍ, ^Barnaspítali Hringsins.
Inngangur: Margar rannsóknir hafa verið gerðar á nýgengi meðfæddra hjartagal-
la. Þær benda til þess að nýgengið sé um 0,8-1,1%. Fáar rannsóknir hafa verið gerðar
á nýgengi meðfæddra hjartagalla meðal tvíbura. Þær hafa þó gefið til kynna hærra
nýgengi hjá tvíbur-um. Tilgangur þessarar rannsóknar var að rannsaka nýgengi og
gerðir meðfæddra hjarta-galla hjá tvíburum fæddum á íslandi á 10 ára tímabili og
bera það saman við nýgengi hjartagalla hjá íslenskum börnum í heild.
Efniviður og aðferðir: Rannsóknarhópurinn samanstóð af öllum tvíburum sem
fæddir eru á íslandi á árunum 1986-1995 og greinst hafa með hjartagalla.
Upplýsingar fengust frá Hagstofu fslands um tvíbura fædda á tímabilinu og voru þær
bornar saman við sjúkraskrár sérfræðinga og Ríkisspítala. Þannig fundust allir tvíbu-
rar sem greinst hafa með hjartagalla og fæddir eru á rannsóknartímabilinu. Nýgengið
var einnig skoðað sérstaklega fyrir fyrri og seinni hluta rannsóknartímabilsins. Þörf á
meðferð, árangur meðferðar og dánarorsakir voru einnig skoðaðar. Kí-kvaðratspróf
var notað við tölfræðilcga útreikninga þar sem það átti við.
Niðurstöður: Nýgengi: Af 1089 lifandi fæddum tvíburum voru 35 með hjarta-
galla, eða 3,21%, samanborið við um 1,0% nýgengi í samanburðarhópi. Þcssi munur
er tölfræðilega marktækur (p ( 0,001). Nýgengið var 2,13% á fyrri hluta tímabilsins
en 3,78% á seinni hluta þess, sem er marktækur munur (p ( 0,005). Flokkun hjarta-
gallanna: Af 35 tvíburum með hjartagalla voru 15 með alvarlegan galla (þörfnuðust
meðferðar). Op milli slegla var algengasti hjartagallinn (40%). Kynhlutfall:
Hlutfallið drengur/stúlka var 0,591 samanborið við 1,1 í samanburðarhópi.
Munurinn var ekki marktækur (p ( 0,05). Samsetning tvíbura-hópsins: Af tvíburum
með hjartagalla voru 34% pör þar sem annar tvíburinn var drengur en hinn stúlka,
26% voru drengjapör og 40% stúlknapör. Aldur við greiningu: Flestir tvíbur-anna
greindust á fyrstu fimm mánuðum lífsins. Aðeins hafa tvö börn greinst eftir 6
mánaða aldur. Meðferð: Tólf barnanna hafa gengist undir hjartaskurðaðgerð, eitt var
meðhöndlað í hjartaþræðingu og 10 hafa fengið lyfjameðferð. Dánartíðni: Sex tvíbu-
rar létust vegna afleiðinga hjartagallans (17%). Dánartíðnin meðal tvíburanna er
marktækt hærri en meðal samanburðarhóps (p ( 0,005).
Ályktun: Meðfæddir hjartagallar eru algengari meðal tvíbura en hjá saman-
burðarhópi. Nýgengi þeirra er hærra á seinni hluta rannsóknartímabilsins.
Dánartíðni er einnig hærri meðal tvíburanna. Árið 1991 hófust glasafrjóvganir á
íslandi sem leiddu til mikillar fjölg-unar tvíburafæðinga. Á sama tíma eykst nýgengi
meðfæddra hjartagalla meðal tvíbura. Frekari rannsókna er þörf til að kanna mögu-
leg tengsl þessa.
Samband súrefnisskorts í móðurkviði og meconium í legvatni kannað með
athugun á fjölda normoblasta í blóði nýbura
Þorgerður Sigurðardóttir^. Þórður Þórkelsson^, Atli Dagbjartsson^, Ásgeir
Haraldsson^, Guðmundur M. Jóhannesson^
^LHÍ, ^Barnaspítali Hringsins, ^Rannsóknarstofa Landspítalans í
blóðmeinafræði.
Inngangur: Meconium (fósturhægðir) er til staðar í þörmum fóstra fyrir 16. viku
meðgöngu. Fyrir kemur að fóstur losar meconium í móðurkviði og er tíðni meconi-
um litaðs legvatns um 10-22% allra fæðinga. í sumum tilfellum kemst meconium
ofan í lungu þess-ara barna og getur það valdið alvarlegum öndunarörðuglcikum með
hárri dánartíðni, þrátt fyrir viðeigandi meðferð. Ekki er enn vitað með vissu hvers
LÆKNANEMINN • 1. tbl. 1998, 51. árg.
119