Læknablaðið - 15.12.1997, Blaðsíða 18

804
LÆKNABLAÐIÐ 1997; 83
2. Flokkun hjartagallanna: Af 35 tvíburum
voru 20 með hjartagalla sem flokkaðist vægur
og þarfnaðist engrar meðferðar (57%), 15 tví-
burar voru með alvarlegan hjartagalla (43%).
Nýgengi alvarlegra hjartagalla er því 1,37%.
Þessi munur er marktækur (x2=18,6; p<0,001),
sé nýgengið borið saman við nýgengi alvar-
legra hjartagalla í viðmiðunarhópi, sem var
0,47% (1).
Ef litið er á dreifingu einstakra hjartagalla
má sjá að op á milli slegla (ventricular septal
ASD 20%
Fig. 3. Proporlion of distinct congenital heart defects among
affected twins.
VSD = ventricular scptal defect. ASD = atrial septal defect. PDA =
patcnt ductus arteriosus. TOF = tctralogy of Fallot. Complex = complex
congcnital heart dcfcct.
Table II. Proportion of twins witlt congenital heart defect
(CHD) in two five year periods.
Twins with CHD 1986-1990 1991-1995 p-value
Of100 (%) 2.13 3.78 p<0.005
defect, VSD) er algengasti gallinn, en 14 af 35
börnum voru með þá greiningu. Op á milli
slegla greindist því hjá 40% þeirra tvíbura sem
voru með meðfæddan hjartagalla. Þegar þessi
rannsókn var gerð höfðu sex af 14 opum milli
slegla lokast sjálfkrafa, eða hjá 43% barna sem
fengu þá greiningu. Greininguna op á milli
gátta (atrial septal defect, ASD) fengu sjö
barnanna (20,%), allt stúlkur. Það hefur lokast
án meðhöndlunar hjá fjórum þeirra (57%).
Opin fósturæð greindist hjá þremur börnum
(9%) og voru það allt drengir. Ferna Fallots
(tetralogy of Fallot, TOF) greindist hjá tveim-
ur börnum (6%). í þremur tilvikum var um
flókinn hjartagalla að ræða (9%). Aðrir hjarta-
gallar komu sjaldnar fyrir (einu sinni eða
aldrei) og var alls um sex tilfelli að ræða (17%).
Eitt þeirra sex barna var með vanþroska vinstri
hjartahelming (hypoplastic left heart syndr-
ome, HLHS), annað með þrengsli í ósæð
(coarctation of the aorta, CoA), það þriðja
með þrengsli í ósæðarloku (aortic valve stenos-
is), fjórða með lokuvísagalla (AV-canal de-
fect), fimmta með Ebsteins galla og það sjötta
með óeðlileg upptök á vinstri kransæð (anoma-
lous origin of the left coronary artery, ALCA).
í töflu III og á mynd 3 sést hver dreifing ein-
stakra hjartagalla var.
3. Kynjahlutfal! tvíbura með og án hjarta-
galla: Af 35 tvíburum með meðfæddan hjarta-
galla voru 13 drengir og 22 stúlkur. Kynjahlut-
fallið, drengur/stúlka er því 0,591 sem þýðir að
fyrir hverja stúlku með hjartagalla er aðeins
0,591 drengur með hjartagalla. Kynjahlutfallið
meðal lifandi fæddra tvíbura sem ekki eru með
hjartagalla er 552 drengir miðað við 502 stúlk-
Table III. Distribution and proportion of distinct congenital heart defects (CHD), their relationship with gender and tlte
relationship of certain CHD's and operations and deaths.
Diagnosis Number of diagnoses Proportion of all diagnoses (%) Gender M F Have been operated Have died
VSD 14 (40) 5 9 1 0
ASD2° 7 (20) 0 7 1 0
PDA 3 0) 3 0 2 0
TOF 2 (6) 2 0 2 0
Complex 3 (9) 1 2 3 3
Other 6 (17) 2 4 3 3
All 35 (100) 13 22 12 6
M = male
F = female
VSD = ventricular septal defect
ASD2° = atrial septal defect (of the secundum type)
PDA = patent ductus arteriosus
TOF = tetralogy of Fallot
Complex = complex congenital heart defect.