Læknablaðið - 15.04.1998, Qupperneq 23

LÆKNABLAÐIÐ 1998; 84
291
Aðgerð 2 (20 mánaða): Sett er hjáveita
(shunt) frá ósæð yfir í hægri lungnaslagæð
(mynd 4).
Hjcirtaþrœðing 5 (27 mánaða) : Ekkert flæði
er um hægri lungnaslagæð. Vinstri lungnaslag-
æð er vel opin og vfrnetið heldur æðinni op-
inni. Enn eru veruleg þrengsli útlægt í
lungnaslagæðum bæði hægra og vinstra megin.
Hægri lungnaslagæð hefur vaxið handan við
hjáveituna.
Hjartaþræðing 6 (32 mánaða): Hægri
lungnaslagæð hefur áfram vaxið verulega
handan við hjáveituna en ekkert flæði er um
miðlægan hluta æðarinnar (mynd 5). Þrengsli í
greinum til lungna eru víkkuð bæði hægra og
vinstra megin með belgleggjum.
Aðgerð 3 (32 mánaða): Hjáveitan er losuð
frá ósæð og er græðlingur tengdur í hana og
hinn endinn er tengdur inn í græðlinginn sem
áður hafði verið tengdur milli hægri slegils og
lungnaslagæða og fæst þannig rennsli frá hægri
slegli út í hægri lungnaslagæð (mynd 5).
Umræða
Um það bil 18% sjúklinga með Fernu Fallots
hafa algjöra lokun á lungnaslagæðum þótt mið-
lægar meginlungnaslagæðar séu til staðar.
Þannig getur það verið allt frá því að vera nán-
ast eðlilega stórar lungnaslagæðar með algjöra
lokun á sjálfri lokunni yftr í að meginlungna-
slagæðar vantar algjörlega. Um 3% sjúklinga
með Fernu Fallots hafa það afbrigði sem hér er
lýst (1).
Æðarnar sem liggja út í lungun eru ekki eig-
inlegar lungnaslagæðar, þær liggja aftar í mið-
mæti en sannar miðlægar lungnaslagæðar gera
og hafa mikla tilhneigingu til að þrengjast með
tímanum og eiga jafnvel til að lokast algjör-
lega. Horfur sjúklingsins fara að verulegu leyti
eftir því hvernig til tekst með að tryggja blóð-
flæði út í útlægar lungnaslagæðar (2). Fyrsta
aðgerðin miðar að því að tryggja að blóð kom-
ist frá hægri slegli til lungnaslagæða. Síðan er
reynt að halda æðunum opnum með endurtekn-
um belgvíkkunum og jafnvel vírnetsísetningu
eins og fram kemur hjá stúlkunni. Útlægar
lungnaslagæðar vaxa ekki nema þær fái nægi-
legt blóðflæði (2). Hjá okkar sjúklingi gerðist
það að hægri lungnaslagæð var orðin mjög lítil
er gerð var aðgerð (hjáveituaðgerð) til að örva
vöxt æðarinnar. Síðara stigið var svo tenging
þeirrar hjáveitu inn í miðlægan græðling.
Þannig vinnst tvennt, annars vegar áframhald-
andi vöxtur útlægra æða og hins vegar er kom-
in greið leið til að víkka æðarnar út í hjarta-
þræðingu. Lokastig þessarar áætlunar er svo að
loka opinu á milli slegla og aðskilja þannig
rauða og bláa blóðrás. Ekki er ráðlegt að loka