Læknablaðið : fylgirit - 15.12.1994, Qupperneq 59

LÆKNABLAÐIÐ/FYLGIRIT 27
53
Op á milli gátta á íslandi
Hróðmar Helgason læknir* ** og Guðbjörg Jónsdóttir
læknir*
'’Barnaspítali Hringsins. Landspítalinn,
**Háskóli íslands, læknadeild
Op á milli gátta (ASD) er algengur hjartagalli og
talinn næst algengasti hjartagallinn. Til skamms tíma
hefur ASD aðallega greinst í fullorðnu fólki enda klínísk
einkenni oft lítil á bamsaldri. Tilgangur rannsóknaiinnai'
er að athuga nýgengi og greiningu ASD hjá börnum,
tengda fæðingargalla, árangur aðgerða og langtíma
horfur.
Faiið var yfir sjúkraskrár og ómskoðanir allra bama
fædd á árunum 1984-93. Op minni en 4 mm voru ekki
tekin með. Ómrannsókn lá fyrir hjá öllum
sjúklingunum. Það greindust 87 böm með ASD á 61
stúlka og 26 drengir, kynhlutfall 2,4:1. Fjöldi greindra
sjúklinga fór vaxandi allt tímabilið: 4 börn '84-85, 12
börn '86-87, 19 börn ‘88-89, 22 börn ‘90-91 og 30
börn ‘92-93. Þegar anatómísk gerð opanna var athuguð
voru 79 (91%) með ASD secundum, 3 (4,5%) voru
með ASD primum og 3 (4,5%) með Sinus venosus
ASD.
Þau einkenni sem leiða til greiningar er oftast
hjartaóhljóð með (22%) eða án (62%) annarra einkenna.
Hins vegar voru 16% banianna ekki með hjartaóhljóð.
Af þessuni 87 börnum reyndust 26 (33%) hafa aðra
meðfædda fæðingagalla (Down syndrome 8 (9%) börn,
ttðrir litningagallar 3 (3,5%) böm, aðrir gallar 15 (17%)
börn og krónískir langvinnir sjúkdómar 10 (11%) böm.
Þá voru 29 (34%) börn með tengdan hjartasjúkdóm þótt
E 77
ASD væri aðalgallinn. Fjögur börn (5%) létust en
dánarorsakir voru í öllum tilvikum aðrar en ASD og
hafði ekkart barnanna sem lést gengist undir
hjartaaðgerð.
Af 87 sjúklingum hafa eða munu 34 (39%) börn
gangast undir aðgerð þar sem opinu var lokað en hjá 29
(33%) hefu opið lokast, en minnkað verulega hjá 12
(14%) börnum þannig að ekki er þörf á aðgerð. Ekkert
barnanna lést vegna aðgerðar og einn sjúklingur fékk
fylgikvilla.
Við ályktum að ASD er algengari sjúkdómur á
barnsaldri en fram að þessu hefur verið talið og tengd
vandamál oft margvfsleg. Það torveldar greiningu að
einkenni eru oft óljós og óhljóð sem fylgir oft
sakleysislegt. Það er auðvelt og öruggt að lagfæra
gallann og leysast oft veruleg vandamál við þá aðgerð
þyknnun á HJARTAVÖÐVA í
PYRIBLRUM: tengsl opinnar
LOSTURÆÐAR OG STERAGJAFA
Hróðmar Helgason * ** og Gestur Pálsson*
Barnaspítali Hringsins, Landspítalinn *, Háskóli íslands,
Læknadeild**
Barksterameðferð (Dexamethasone) er oft árangursrík
við meðferð króm'sks lungnasjúkdóms (Broncho-
Pulmonary dysplasia) í fyrirburum sem eru á
óndunarvél. Þykknun á hjanavöðva hefur verið lýst sem
fylgikvilla meðferðarinnar. Tilgangur rannsóknarinnai'er
að benda á tengsl opinnar fósturæðar (PDA) og
hjartabilunar við þennan fylgikvilla stera og meta horfur
harnanna sem fá sjúkdóminn.
Átta fyrirburar, fimm stúlkur og þrír drengir,
fæðingarþyngd 710 - 2500 g (median 814g) voru
"leðhöndluð með Dex 0,5 ing/kg/dag í viku, síðan í
JT'tnnkandi skömmtum í tvær vikur, meðferðar lengd því
POár vikur. Allir sjúklingarnir (sj.) fengu mikla
Pykknun á vinstri slegilvegg staðfest með ómrannsókn.
AMir sj. höfðu haft PDA í veikindum sínum, í einum
okaðist æðin sjálfkrafa, í fjórum sj. var PDA lokað með
lndomethacini og þrír sj. gengust undir aðgerð þar sem
pDA var lokað.
Við ómskoðun var septum á vinstri slegli (LV)
'f-5-7,2 mm (median 5,5 mm) og bakveggur LV var
’>6-7,0 mm (median 5,4 mm). Það voru merki um
ai'kna samdráttarhæfni (Styttingarbrot (SF%) 45 -63%,
median 52% , eðliegt SF% er 35-45%). Með Doppler
v°i u 6 börn með þrengsli undir ósæðarloku og mældist
Þrýstingsfall frá 45 - 65 mm Hg (median 60 mm Hg).
við Dopplerómun á LV inflæði kom fram Itá a bylgja og
E 78
var v/a hlutfall o,5-0,8, median 0,7 (eðlilegt 1,0 - 1,6).
Þessir sömu 6 sj. voru einnig með verulegan
Míturlokuleka.
Einn sj. lést og við krufningu var mikil LV
þykknun staðfest og þrengsli undir ósæðarloku. Hinir
sjö sjúklingarnir voru allir meðhöndlaðir með Verapamil
og gekk þykknunin til baka er sterameðferð var hætt.
Við ályktum að stífleiki LV sé verulegur sem
kemur fram í lágu v/a hlutfalli og getur valdið
bjúgsöfnun í lungum. Þykknun á vinstri slegli tengt
sterameðferð er því alvarlegur hjanasjúkdómur og PDA
með hjartabilun fyrir sterameðferð virðist gera
hjanavöðvann næmari fyrir áhrifum steranna.