Læknablaðið - 15.04.2002, Blaðsíða 16

FRÆÐIGREINAR / MEÐFÆDDIR HJARTAGALLAR
Fig 5. Referral pattern of krufningaskýrslur og dánarvottorð skoðuð til að
patients with congenital kanna dánartíðni og dánarorsakir.
heart defects. Við tölfræðilega úrvinnslu var notað kí-kvaðrats
marktæknipróf.
Niöurstöður
A tímabilinu frá 1. janúar 1990 til 31. desember 1999
fæddust 44.013 lifandi börn á íslandi, þar af 22.554
drengir (51,2%) og 21.459 stúlkur (48,8%). Af þeirn
hafa 740 börn greinst með meðfæddan hjartagalla og
var nýgengi á tímabilinu 1,7%. Árlegt nýgengi var frá
1,04% af lifandi fæddum börnum 1991 til 2,34%
1997. Af þessum börnum eru 363 drengir (49%) og
377 stúlkur (51%). Á mynd 1 má sjá fjölda barna sem
greindust með hjartagalla á hveiju ári rannsóknar-
tímabilsins, en á mynd 2 sést skiptingin samkvæmt
fæðingarári barnanna sem greindust á rannsóknar-
tímabilinu. Meiriháttar hjartagallar voru 225, eða
30,4%, en minniháttar gallar 515 eða 69,6%. Skipting
meiriháttar og minniháttar hjartagalla eftir fæðingar-
ári sjúklinga kemur fram á mynd 3.
Op á milli slegla (ventricular septal defect; VSD)
var algengasti hjartagallinn, en 338 börn (176 stúlk-
ur/162 drengir) fengu þá greiningu sem er 45,7% af
öllum hjartagöllum og 0,77% af lifandi fæddum börn-
um. Op á milli gátta (ASD) greindist hjá 90 börnum
og opin fósturæð (PDA) hjá 85 börnum. Að öðru
leyti kemur dreifing einstakra hjartagalla og kynja-
skipting þeirra fram í töflu 1. Nýgengi fór vaxandi á
opum á milli slegla og opum á milli gálta á rannsókn-
artímabilinu (mynd 4).
Á mynd 5 kemur fram hvar grunur um hjartagalla
vaknaði fyrst og hvaðan börnunum var vísað til frek-
ari greiningar hjá barnahjartalæknum.
Á mynd 6 kemur fram á hvaða aldursskeiði börn-
in voru þegar hjartagallinn greindist. Þar sést að 323
börn (44%) greindust á fyrstu viku og 523 börn
(70%) greindust innan hálfs árs frá fæðingu.
Einkenni sem vöktu grun um hjartagalla og leiddu
síðar til greiningar eru sýnd í töflu II.
Meiriháttar hjartagallar voru 225, eða 30,4 % af
Table II. Symptoms leading to the diagnosis of CHD.
Symptoms n
Cardiac murmur only 606
Cardiac murmur and failure to thrive 10
Cardiac murmur and cyanosis 5
Cardiac murmur, cyanosis and failure
to thrive 2
Cardiac murmur and other 8
Cyanosis only 26
Failure to thrive only 7
Other 76
Total 740
öllum hjartagöllum. Meðalnýgengi alvarlegra hjarta-
galla á tímabilunu var 0,51 % af lifandi fæddum börn-
um, hæst 0,74% á árinu 1993 og lægst 0,30% á árinu
1996. Marktækt færri alvarlegir hjartagallar greindust
á fyrri fimm árum rannsóknarinnar en á síðustu fimm
árunum (p = 0,04). Kynjaskipting var 98 drengir og
127 stúlkur (1:1,3). Helmingur alvarlegra hjartagalla
eða 111 tilfelli greindust fyrir útskrift af fæðingar-
stofnun, en 114 tilfelli greindust síðar. Á vökudeild
eða sængurkvennagangi greindust 102 börn og níu
höfðu greinst á meðgöngu með fósturhjartaómskoð-
un. Grunur um hjartasjúkdóm vaknaði hjá 58 börn-
um í ungbarnaeftirliti og hjá 28 börnum þegar þau
lágu á sjúkrahúsi vegna annarra vandamála. Hjá 19
börnum með alvarlegan hjartagalla vaknaði grunur
um hjartasjúkdóm við skoðun hjá heimilislækni og
hjá níu börnum við skoðun hjá bamalæknum og var
þeim síðan vísað til frekari rannsóknar hjá bama-
hjartalæknum. Á rannsóknartímabilinu greindust 19
fóstur með svo alvarlegan hjartagaUa að endi var
bundinn á meðgönguna.
Af 740 börnum með hjartagalla voru 89 (12,0%)
einnig með litningagalla, heilkenni og/eða aðra fæð-
ingargalla eins og fram kemur í töflu III. Fjörutíuogeitt
bam (18,2%) með meiriháttar hjartagalla reyndist
einnig hafa annars konar missmíð eða fæðingargalla.
Þegar skoðuð voru afdrif barnanna sem greindust
með meðfæddan hjartagalla kemur fram að 194 börn
hafa fengið lausn á vandamálinu og er ekki þörf á
frekara eftirliti hjá þeim. Flest börnin eða 499 eru
einkennalaus en í reglulegu eftirliti. Tuttugu börn
þurfa á daglegri lyfjameðferð að halda og eru í reglu-
legu eftirliti, en ekkert barn er talið vera heft í dag-
legu lífi vegna hjartasjúkdómsins.
Af 44.013 börnum sem fæddust á rannsóknartíma-
bilinu hafa 27 börn látist vegna hjartagalla eða annarra
vandamála honum tengdum. Dánartíðni vegna með-
fæddra hjartagalla er því 0,06% á rannsóknartímabil-
inu. Tíu böm með alvarlegan hjartagalla létust í fyrstu
viku eftir fæðingu, tvö börn í annarri viku og hin 15 á
aldrinum tveggja mánaða til fjögurra ára. Sjö börn sem
dóu voru auk hjartagallans með litningagalla og fjöl-
kerfa vandamál. Tvö þessara bama voru með þrílitnu
18, eitt barn hafði þrílitnu 8, eitt barn hafði ófullkomna
284 Læknablaðið 2002/88