Læknablaðið - 15.11.2008, Qupperneq 39

FRÆÐIGREINAR
SJÚKRATILFELLI
ákveðnu tímabili. Ekki er um að ræða afturvirka
rannsókn heldur sjúkratilfelli.
Meingerð BÞH er ekki þekkt en nokkrar tilgátur
hafa verið settar fram. Offramleiðsla katekólam-
ína er ein þeirra. Katekólamín geta haft bein áhrif
á hjartavöðvafrumu með offramleiðslu kalsíums
gegnum beta viðtaka og þau geta verið uppspretta
súrefnisradikala. Katekólamín geta valdið krans-
æðaherpingi og truflun á æðaþeli. Sýnt hefur verið
fram á aukið magn katekólamína og nevrópeptíða
hjá einstaklingum með BÞH. Þekkt er að sjúkdómar
sem hafa áhrif á magn katekólamína geta valdið
tímabundinni truflrm á starfsemi vinstri slegils, til
dæmis litfíklaæxli og neðanskúmblæðing (subar-
achnoidal haemorrhage). í meinafræðirannsóknum
hafa katekólamín verið tengd herslidrepi (contrac-
tion band necrosis), líkt og sjást í hjartavöðvafrum-
um hjá einstaklingum með neðan-skúmblæðingar
og litfíklaæxli (2, 6,16,17).
Samdráttartruflunin verður á mið- og brodd-
hluta slegilsins hjá einstaklingum með BÞH
en í grunnhluta slegilsins er venjulega góður
samdráttur. Rannsóknir sýna að broddhluti
vinstri slegilsins svarar sterkar sympatískri örvun.
Hjartavöðvinn þynnist á broddsvæði og brodd-
urinn tapar auðveldlega teygjanleika eftir þenslu
og hann er á mörkum næringarsvæðis krans-
æðanna (4, 6).
Konur eru £ miklum meirihluta sjúklinga
með BÞH. Kynhormón hafa áhrif á sympatíska
taugahormónaöxulinn og stjórn æðaherpings
kransæða (vasoreactivity) en þau áhrif eru ekki
vel skilgreind (6). I tilraunum með estrógengjöf
hefur verið sýnt fram á að þau minnka framleiðslu
streituhormóna, minnka áhrif katekólamína og
virkni verður minni í sympatíska taugakerfinu
eftir estrógengjöf (18-20).
I tilfelli þrjú var sterkur grunur um offramleiðslu
kortisóls. Ekki hefur verið sýnt fram á tengsl milli
of hás styrks kortisóls og BÞH en til eru rannsóknir
sem sýna að sykursterar geta aukið svar
hjartavöðvafrumna við sympatískri örvun (21).
Hnútur fannst í skjaldkirtli hjá tilfelli eitt og
tilfelli tvö var með sögu um hnút í skjaldkirtli,
en hvorugt þeirra var með hækkun á skjald-
kirtilshormónum. Ekki hefur verið sýnt fram á að
ofvirkni skjaldkirtils tengist BÞH en vitað er að
ofseyting skjaldkirtilshormóna eykur sympatíska
virkni (22).
Meðferð: Þar sem í upphafi er ekki hægt að
greina á milli bráðs kransæðaheilkennis og BÞH
skal fyrst meðhöndla líkt og um hið fyrrnefnda sé
að ræða. Rétt er að gera kransæðamyndatöku til
að útiloka alvarlegan kransæðasjúkdóm (3). Eftir
að kransæðamyndatöku til greiningar er lokið er
mælt með stuðningsmeðferð með Beta blokker,
ACE-hemlum, salicýlsýru og, ef þörf krefur,
þvagræsilyfjum. Fylgjast þarf með sjúklingum
vegna hættu á hjartsláttartruflunum, hjartabilun
og öðrum fylgikvillum (2, 3). Sjúklingar með BÞH
geta hjartabilast vegna samdráttarskerðingar í
slegli og þurft adrenvirk og dópamínvirk lyf eða
hjálpardælu í ósæð (intra aortic balloon pump).
Vegna minnkaðs samdráttarkrafts í miðhluta sleg-
ilsins og broddi og öflugs samdráttar í grunnhluta
hans hjá sjúklingum með BÞH getur myndast
mótstaða í sleglinum og starfræn útflæðishindr-
un. Mikilvægt er að athuga með hjartaómun eða
vinstri slegilsmynd í þræðingu hvort útflæð-
ishindrun sé til staðar hjá sjúklingum með BÞH og
lágan blóðþrýsting. Sjúklinga með útflæðishindr-
un ætti ekki að meðhöndla með adrenvirkum
lyfjum því þau geta gert flæðishindrunina verri.
Betablokkar eru notaðir varlega til að minnka
samdrátt í grunnhluta slegilsins og stundum eru
a-1 agonistar, eins og noradrenalin, notaðir til að
auka mótstöðu í slagæðakerfinu (3, 8, 23).
Fylgikvillar: Hjartabilun er einn helsti
fylgikvilli BÞH og þróast hjá fimmtungi sjúklinga
(23, 24). Aðrir alvarlegir fylgikvillar BÞH eru
hjartsláttartruflanir, alvarlegur míturlokuleki og
hjartavöðvarof (25). Gáttaflökt/tif sést oft og í þeim
tilvikum ætti að huga að blóðþynningarmeðferð.
Hins vegar er sleglatif og sleglaflökt sjaldgæfur
fylgikvilli (4).
Horfur þeirra sem fá BÞH eru góðar. í nokkrum
stórum rannsóknum á heilkenninu hefur komið
fram að nánast allir sjúklingar ná sér að fullu
innan fjögurra til átta vikna (1, 4). Endurkoma
heilkennisins er fátíð eða um 3-11% og dánartíðni
er ekki hærri en hjá almennu þýði. Hærri
dánartíðni sást hjá þeim sjúklingum sem höfðu
undirliggjandi sjúkdóm eða fengu heilkennið upp
úr alvarlegu slysi eða sjúkdómi (24,26).
Samantekt: BÞHeráðuróþekktursjúkdómurhér
á landi. Hann veldur einkennum sem líkjast bráðu
kransæðaheilkenni og einkennist af tímabundinni
samdráttarskerðingu í vinstri slegli sem skýrist
ekki af fyrirliggjandi kransæðaþrengslum. Horfur
sjúklinga eru góðar. Þar sem sjúkdómurinn
greinist aðallega hjá konum er mikilvægt að
læknar hafi hann í huga hjá konum með einkenni
bráðs kransæðaheilkennis.
Þakkir
Eftirfarandi fá kærar þakkir fyrir aðstoð: Gizur
Gottskálksson, Axel Sigurðsson, lækna- og hjúkr-
unarritarar á hjarta- og skurðdeild.
LÆKNAblaðið 2008/94 751