Læknablaðið

Volume

Læknablaðið - 15.07.2010, Page 19

Læknablaðið - 15.07.2010, Page 19
F RÆÐIGREINAR RANNSÓKN Kalkvaka er seytt af kalkkirtlum sem yfirleitt eru fjórir talsins og staðsettir þétt upp við skjald- kirtilinn aftanverðan. Magn kalkvaka eykst þegar kalk í blóði lækkar og hormónið hvetur beinátu- frumur (oseteoclasta) til niðurbrots á beini sem losa þannig kalk út í blóðið. Einnig hvetur kalk- vaki til endurupptöku á kalki í nýrum og melt- ingarvegi og hindrar endurupptöku fosfats í nýrum.1 Þegar kalkvakaóhóf er tilkomið vegna sjúk- dóms í kirtlunum sjálfum kallast það frumkomið kalkvakaóhóf (primary hyperparathyroidism). Hækkun á kalkvakagildum getur einnig sést sem afleiðing lækkunar kalks í blóði (secondary hyperparathyroidism), til dæmis við langvarandi nýrnabilun. Meðal annarra algengra orsaka er D- vítamín skortur.1 Arlegt nýgengi frumkomins kalkvakaóhófs er um 20-30/100 000 og sjúkdómurinn allt að fimm sinnum algengari hjá konum.13'14 Góðkynja æxli (adenoma) í einum kalkkirtli af fjórum er algeng- asta orsök frumkomins kalkvakaóhófs, eða hjá 80-88% sjúklinga.15-17 Stundum eru góðkynja æxli í fleiri en einum kirtli, eða í 5-12% tilfella, og í 5-15% tilfella er orsökin ofvöxtur (hyperplasia) í þeim öllum.15-17 Mun sjaldgæfara er að krabba- mein í kirtlunum valdi kalkvakaóhófi, eða í 1-2% tilfella. í okkar tilfelli reyndist einn kirtill stækk- aður en staðsetning hans í miðju brjóstholi er óvenjuleg. Er talið að slík staðsetning sjáist í 5% tilfella af frumkomnu kalkvakaóhófi.18 Annars eru 20% kalkkirtla staðsettir utan skjaldkirtils- svæðis, til dæmis í grófinni milli barka og vélinda, á bak við vélinda eða kok (retropharyngeal) eða í aftan- eða framanverðu miðmæti.19 Skýringuna á breytilegri staðsetningu kalkkirtla má rekja til fósturskeiðs. Líkt og hóstarkirtillinn myndast neðri kalkkirtlamir frá þriðja fósturboga í 5. viku fósturskeiðs20 og ferðast þeir saman umtalsverða vegalengd áður en endanleg staðsetning ræðst. Hækkun kalks í blóði án bælingar kalkvaka- gildis (PTH) er oftast tilkomin vegna frumkomins kalkvakaóhófs. Mismunagreining er Familial Hy- pocalciuric Hypercalcemia (FHH), en með mæl- ingu kalks í sólarhringsþvagi eða útreikningum á svokölluðu kalkcl/kreatinincl hlutfalli (>0,01) má útiloka þann sjúkdóm. Frekari rannsóknir miða að því að staðsetja kalkkirtilsæxlið og er oftast gerð bæði ómskoðun (næmi 42-82% og sértæki 90- 92%)21 og kalkkirtlaskann (allt að 90% næmi þegar um eitt æxli er að ræða).21-22 Ef kalkkirtlaskann sýnir grun um æxli í brjóstholi er ennfremur mælt með tölvusneiðmynd eða segulómskoðun. Þannig fást nákvæmari upplýsingar um staðsetningu23 og var slíkt gert í þessu tilfelli. Tafla I. Ábendingar fyrir skurðaðgerð hjá sjúklingum með kalkvakaóhóf. Byggt er á leiðbeiningum frá National Institutes of Health (1992 og 2002).26 Einkenni frá beinum, nýrum, meltingarfærum, vöðva- og taugakerfi eða lífshættuleg einkenni kalkhækkunar í blóði. Kalkmagn I blóði >0,25 mmól/L ofan við efri viðmiðunarmörk. Kalkmagn í þvagi >100 mmól/L eða nýrnasteinar til staðar Lág beinþéttni (T-gildi <-2,5) Nýrnaskiljupróf (creatine clearance) <30% Aldur <50 ár Sjúklingur óskar sjálfur eftir aðgerð, litlar líkur á að sjúklingur sinni eftirliti. Meðferð kalkvakaóhófs er skurðaðgerð þar sem kirtilæxlið er fjarlægt, oftast í gegnum háls- skurð.25-26 Nær undantekningarlaust er mælt með aðgerð ef sjúklingar hafa einkenni sjúkdómsins, eins og í þessu tilfelli. í mörgum tilvikum er einnig mælt með aðgerð hjá einkennalausum sjúklingum. Á það til dæmis við hjá einstakling- um með beinþynningu, versnandi nýrnastarfsemi eða blóðkalkshækkun >0,25 mmól/1 yfir efri við- miðunarmörkum.11'24 í töflu I eru sýndar helstu ábendingar skurðaðgerðar.6,24 Árangur aðgerðar er mjög góður og tíðni fylgikvilla lág (2-3%),26 sérstaklega ef hún er framkvæmd af reyndum skurðlækni. Má gera ráð fyrir að 98% sjúklinga læknist með skurðaðgerð23 eins og sást í þessu tilfelli. í aðgerðinni er hægt að staðfesta að um kalkkirtil sé að ræða með frystiskurði eða stund- um PTH-mælingu í aðgerð. Helstu fylgikvill- ar eru tímabundin lækkun á kalki í blóði, hæsi vegna áverka á raddbandataugar (n. laryngeus recurrence) og blæðing í kjölfar aðgerðar.26 í um 2% tilfella er þörf á bringubeinsskurði til að fjarlægja þessi æxli.27 Þar sem fylgikvillar og legutími eru hærri eftir bringubeinsskurð, er yfirleitt reynt að ná til æxlisins í gegnum hálsskurð, sé það mögulegt. Er þá stundum miðað við að æxlið liggi ekki dýpra en 6 cm frá bringubeinskant- inum.28 í þessu tilfelli var reynt að ná til æxlisins í gegnum hálsskurð en ekki náðist í æxlið og var því gerður efri bringubeinsskurður. Tilfellið sýnir að einkenni frumkomins kalk- vakaóhófs geta verið margvísleg og sjúkdóms- myndin óljós. Kalkkirtilsæxli geta fundist utan hálssvæðis, meðal annars í brjóstholi eins og hér er lýst. Frumkomið kalkvakaóhóf er hægt að lækna með skurðaðgerð en sjaldgæft er að grípa þurfi til bringubeinsskurðar til að fjarlægja æxlið eins og í þessu tilfelli. Þakkir Þakkir fá læknarnir Vigdís Pétursdóttir meina- fræðingur og Maríanna Garðarsdóttir röntgen- læknir fyrir aðstoð við gerð myndefnis. LÆKNAblaðið 2010/96 471

x

Læknablaðið

Direct Links

If you want to link to this newspaper/magazine, please use these links:

Link to this newspaper/magazine: Læknablaðið
https://timarit.is/publication/986

Link to this issue:

Link to this page:

Link to this article:

Please do not link directly to images or PDFs on Timarit.is as such URLs may change without warning. Please use the URLs provided above for linking to the website.