Læknablaðið - 15.12.2012, Qupperneq 20

SJUKRATILFELLI
Mynd 3. Hjartalínurit sólarliring eftir aö einkenni hófusl. Greinilegar ST-hækkanir og
Q-lakkar erti sjiíanlegir í leiöslum V1-V3.
náraslagæð (external femornl artery, 14 Fr). Við þetta hækkaði blóð-
þrýstingur og súrefnismettun en ómskoðun á skurðstofu sýndi
að útfallsbrot vinstri slegils mældist aðeins 10% þrátt fyrir fulla
ECMO-meðferð.
Eftir ECMO-meðferð í hálfan sólarhring sáust greinileg merki
bráðs hjartadreps á hjartalínuriti (mynd 3) með verulegri hækkun
á bæði Trópónín T (3,6 pg/L, eðlilegt gildi <0,01 ug/L) og CK-MB
(437 pg/L, eðlilegt gildi <7 pg/L) (mynd 2). Því var ákveðið að
gera kransæðaþræðingu sem sýndi 90% þrengsli á 10 mm kafla í
vinstri kransæðarstofni (mynd 4). Talið var líklegast að um flysjun
(dissection) í æðinni væri að ræða og því var ákveðið að koma fyrir
kransæðastoðneti (Integrity® 2,75/12 mm). Einnig var hafin blóð-
þynnandi meðferð með intrifíban (Integrilin ) og asetýlsalisýlsýru
(Hjartamagnýl®). Daginn eftir mældist útfallsbrot vinstri slegils
20% á fullri ECMO-meðferð. Sama dag bar á stífleika í hægri kálfa
sem reyndist rýmisheilkenni (compartment syndrome). Voru vöðva-
fell í kálfanum því opnuð með fellisskurði (fasciotomy). Blóðrás út
í hægri ganglim lagaðist við skurðinn en ekki nægjanlega. Því var
lítil (7 Fr) hliðarslanga tengd frá slagæðaslöngu ECMO-dælunnar
út í grynnri hluta hægri lærisslagæðar (superficial femoral artery).
Þar sem samdráttur hjartans var óbrey ttur á f jórða degi veikinda
(útfallsbrot 20%) var ákveðið að senda stúlkuna til Gautaborgar
ef meðferð með hjálparhjarta (ventricular assist device) eða hjarta-
ígræðslu væri þörf. Við komu þangað var hægri fótur áberandi
kaldur. Kom í ljós að segi hafði myndast í hliðarslöngu frá ECMO-
dælunni út í lærisslagæð og náðist að fjarlægja hann. ECMO-með-
ferð var haldið áfram næstu tvo sólarhringa en 6 dögum frá upp-
hafi veikinda var hægt að aftengja dæluna. Mældist útfallsbrot
vinstri slegils þá 40% og minni þörf fyrir samdráttarhvetjandi lyf.
Tveimur dögum síðar varð að fjarlægja hluta af vöðvum í hægri
kálfa vegna dreps. Astand hennar lagaðist enn frekar og meðferð í
öndunarvél var hætt á 12. degi veikinda. Tveimur vikum frá upp-
hafi veikinda var hún flutt aftur á Landspítala. Ekki komu upp al-
varlegar sýkingar eða nýrnabilun í sjúkrahúslegunni. Stúlkan var
síðan útskrifuð á SA 42 dögum eftir að veikindi hófust og mældist
útfallsbrot vinstri slegils þá 50%.
Fjórum mánuðum síðar var stúlkan kölluð í eftirlit og kransæða-
þræðingu en hún var þá einkennalaus frá hjarta. Þar sást marktæk
þrenging (60%) í stoðneti í vinstri kransæðarstofni. Ákveðið var
að gera kransæðahjáveituaðgerð þar sem fremri vinstri brjósthols-
slagæð (left internal mammary artery, LIMA) var tengd á vinstri
framveggskvísl (left anterior descending artery, LAD). Aðgerðin gekk
vel og útfallsbrot vinstri slegils eftir aðgerð mældist í kringum
40%. Eftir aðgerðina var ákveðið að fá tölvusneiðmyndir af hjarta
Mynd 4. Kransæðaþræðing sólarhring eftir að einkenni hófust. Þrengsli sjást vel álO
nnn kafla í vinstri kransæöarstofni (ör).
og kransæðum og kom þá í ljós missmíð á kransæðum. Eins og
sést á mynd 5 átti vinstri kransæð upptök frá hægri ósæðarbolla
(aortic sinus) í stað þess vinstra og lá vinstri kransæðarstofn á milli
ósæðar og lungnaslagæðar. Ellefu dögum eftir aðgerð var stúlkan
útskrifuð heim til sín við góða líðan. Tæpum tveimur árum síðar
stundar hún bæði skóla og íþróttir en húðskyn á hægri fótlegg er
skert og hreyfigeta í kálfavöðvum minnkuð. Brjóstverkir og ein-
kenni hjartabilunar hafa hins vegar ekki gert vart við sig og út-
fallsbrot vinstra slegils nánast eðlilegt, eða í kringum 50%.
Umræða
Þetta tilfelli sýnir hvernig missmíð á vinstri kransæðastofni getur
valdið truflun á blóðflæði til hjartavöðva og bráðu hjartadrepi. Því
er mikilvægt að hafa missmíðar á kransæðum í huga hjá börnum
og unglingum með bráð einkenni um hjartadrep.
Missmíð á kransæðum og Kawasaki-sjúkdómur eru algeng-
ustu orsakir hjartadreps hjá börnum og unglingum og geta valdið
hjartastoppi.1 Hjartastopp verður hins vegar oft af völdum með-
fæddra hjartagalla, öndunarstopps, takttruflana, slyss og lyfjagjaf-
ar en í mörgum tilfellum finnst orsök ekki.2 Dánarhlutfall barna
og unglinga sem fara í hjartastopp er hátt. Aðeins 10% barna sem
fara í hjartastopp utan sjúkrahúsa lifa en 25% barna sem fara í
hjartastopp innan sjúkrahúsa.3 Á undanförnum árum virðist lifun
þó hafa batnað vegna bættrar gjörgæslumeðferðar en einnig vegna
kælimeðferðar og notkunar á ECMO-dælu.3
Missmíðar á kransæðum er sjaldgæft fyrirbæri og greinast hjá
0,3-1,6% einstaklinga/ Þær eru vel þekkt ástæða fyrir skyndidauða
ungs fólks, sérstaklega við áreynslu sem oft tengist íþróttaiðkun.
Er talið að orsök hjartastopps hjá íþróttafólki megi í 17% tilfella
rekja til missmíða á kransæðum.5 Missmíðum á kransæðum er oft
skipt í þrennt. Upptök kransæðar geta verið afbrigðileg eða með-
fædd þrengsl og jafnvel lokun verið til staðar. Loks getur kransæð
648 LÆKNAblaöið 2012/98