Læknablaðið - 15.12.2012, Blaðsíða 21

SJÚKRATILFELLI
Mynd 5. Tölvusneiömynd afhjarta sem sýnir upptök vinstri kransæðar (LMCA) frá
hægri ósæðarbolla í staðþess vinstra. Vel sést hvernig kransæðin liggur á milli ósæðar
(A) og lungnaslagæðar (PA).
vantað alveg.4 Sumar þessara missmíða eru lífshættulegar og til-
felli greinast stundum fyrst við krufningu. Oftar er þó greiningin
gerð vegna einkenna sem gera vart við sig stuttu eftir fæðingu
eða á barnsaldri. 1 öðrum tilfellum er greiningin ekki gerð fyrr
en á fullorðinsaldri og sumir fullorðnir greinast fyrir tilviljun (án
einkenna).1-4'6
í þessu tilfelli voru upptök vinstri kransæðarstofns frá hægri
ósæðarbolla í stað þess vinstra. A mynd 5 sést hvernig vinstri
kransæðarstofn liggur á milli ósæðar og lungnaslagæðar. Um er
að ræða vel þekkta orsök fyrir hjartadrepi og skyndidauða hjá
unglingum og yngri fullorðnum.1'6 Ymis afbrigði af þessari mis-
smíð eru til en hættulegast er afbrigðið eins og það sem sást í þessu
tilfelli.4 Nokkrir samverkandi þættir eru taldir geta skert blóðflæði
til hjartans.7 Kransæðaopið þrengist þar sem hornið á milli vinstri
kransæðastofns og ósæðar er óeðlilega knappt. Einnig er talið
að þrýstingur verði á kransæðastofninn þar sem hann liggur á
milli ósæðar og lungnaslagæðar, sérstaklega við áreynslu þegar
útfall hjartans er aukið og æðarnar víðari. Loks er talið að endur-
tekin blóðþurrðarköst geti valdið örmyndun í hjarta og skemmt
leiðslukerfið sem getur valdið lífshættulegum takttruflunum og
yfirliði við áreynslu.6’8 Brjóstverkir eru þó algengara einkenni hjá
þessum sjúklingum og hjartadrep getur tengst áreynslu eins og
við íþróttaiðkun.6'7
Þetta tilfelli undirstrikar hversu erfitt getur verið að greina
hjartadrep hjá börnum og unglingum. Við komu á SA sáust dreifð-
ar íferðir á lungnamynd og lék grunur á ásvelgingarlungnabólgu.
Tæpum sólarhring síðar voru greinileg merki um kransæða-
þrengsli, meðal annars ST-hækkanir og Q-takkar á hjartalínuriti.
Einnig voru hjartaensím hækkuð og samdráttur vinstri slegils
skertur á hjartaómun. Kransæðaþræðing sýndi síðan 90% þreng-
ingu í kransæðarstofni sem helst var talin skýrast af flysjun í
æðinni. Flysjun er þekkt í kransæðum en er sjaldgæf orsök fyrir
bráðu hjartadrepi og skyndidauða hjá börnum og unglingum,
en aðeins tveimur tilfellum hefur verið lýst.9-10 Hugsanlegt er að
flysjun hafi orðið í kransæðinni vegna langvarandi hjartahnoðs
enda þótt erfitt sé að færa sönnur á það. Með stoðneti tókst að
bæta flæði í æðinni en síðar gerði endurþrenging vart við sig en
það er vel þekktur fylgikvilli stoðneta hjá fullorðnum.11 Reynsla
af notkun stoðneta hjá börnum er mjög takmörkuð enda vaxa þau
ekki með barninu og þarf því oftast að gera kransæðahjáveitu
síðar.
Greining á kransæðamissmíð lá fyrst fyrir þegar tölvusneið-
mynd af hjarta var gerð, hálfu ári frá upphafi veikinda. Við end-
urskoðun kransæðamynda sást óeðlileg afstaða kransæðaopa
sem getur verið vísbending um missmíð. Hafa verður í huga að
kransæðamyndatakan var gerð við afar erfiðar aðstæður með
sjúklinginn tengdan við ECMO-dælu. Og þótt greining á mis-
smíð hefði legið fyrir frá upphafi var meðferð með ECMO-dælu
óumflýjanleg. Þegar endurþrenging greindist í stoðnetinu var
kransæðahjáveita besta úrræðið en stoðnet í kransæðastofni
gerði erfiðara um vik að gera svokallaða „unroofing" aðgerð þar
sem upptök kransæðarinnar eru færð til.7-12
Ljóst er að ECMO-dæla bjargaði lífi stúlkunnar en við komu á
Landspítala var hún með svæsna hjarta- og lungnabilun. Þannig
var blóðflæði til vefja tryggt og hjartað hvílt eftir stórt hjarta-
drep og langvarandi hjartahnoð. Auk þess var með gervilunga
ECMO-dælunnar hægt að halda súrefnismettun í slagæðablóði
yfir 90%. Fyrstu dagana hélst útfall vinstri slegils undir 10% en
eftir vikumeðferð í ECMO-dælu hafði það aukist í 40% og því
hægt að aftengja dæluna. Skýringuna á þessum bætta samdrætti
hjartans er afturkræf blóðþurrð í hjartavöðvanum sem getur
varað í nokkra daga. Þetta fyrirbæri kallast „stunning" og er vel
þekkt eftir kransæðaþrengsli hjá fullorðnum.13
Blóðþurrð til ganglima er vel þekktur fylgikvilli ECMO-með-
ferðar og má rekja til truflaðs blóðflæðis vegna dæluslangna.
Þetta á sérstaklega við hjá börnum og unglingum sem hafa fín-
gerðari æðar en fullorðnir.1415 í þessu tilfelli var notast við 10 Fr
slagæðaslöngu, en með henni náðist 2,5 L flæði á mínútu sem
nægði til að hvíla bæði hjarta og lungu. Þegar greining rýmis-
heilkennis lá fyrir var strax gerður fellisskurður en síðan komið
fyrir aukaslöngu (7 Fr) handan stóru dæluslöngunnar til að auka
blóðflæði út í gangliminn. Þessar ráðstafanir dugðu þó ekki til,
þar sem drep varð í hægri kálfavöðvum og hefur blóðsegi í hlið-
arslöngunni eflaust haft sitt að segja.
Hjartastoppp hjá börnum og unglingum á sér margar orsakir
en er sem betur fer sjaldgæft fyrirbæri. í þessum tilfellum er
mikilvægt að hafa missmíðar á kransæðum í huga svo greining
tefjist ekki. I þessu tilfelli skipti árangursríkt hjartahnoð og
ECMO-meðferð sköpum.
Þakkir fá læknarnir Bjarni Torfason og Þórarinn Guðnason á
Landspítala og Mats Synnergren á Drottning Silvias barn- och
ungdomssjukhus í Gautaborg. Skriflegt leyfi liggur fyrir frá að-
standendum sjúklings fyrir birtingu þessa tilfellis í Læknablaöinu.
LÆKNAblaðið 2012/98 649