Læknablaðið

Árgangur

Læknablaðið - 15.12.2012, Blaðsíða 21

Læknablaðið - 15.12.2012, Blaðsíða 21
SJÚKRATILFELLI Mynd 5. Tölvusneiömynd afhjarta sem sýnir upptök vinstri kransæðar (LMCA) frá hægri ósæðarbolla í staðþess vinstra. Vel sést hvernig kransæðin liggur á milli ósæðar (A) og lungnaslagæðar (PA). vantað alveg.4 Sumar þessara missmíða eru lífshættulegar og til- felli greinast stundum fyrst við krufningu. Oftar er þó greiningin gerð vegna einkenna sem gera vart við sig stuttu eftir fæðingu eða á barnsaldri. 1 öðrum tilfellum er greiningin ekki gerð fyrr en á fullorðinsaldri og sumir fullorðnir greinast fyrir tilviljun (án einkenna).1-4'6 í þessu tilfelli voru upptök vinstri kransæðarstofns frá hægri ósæðarbolla í stað þess vinstra. A mynd 5 sést hvernig vinstri kransæðarstofn liggur á milli ósæðar og lungnaslagæðar. Um er að ræða vel þekkta orsök fyrir hjartadrepi og skyndidauða hjá unglingum og yngri fullorðnum.1'6 Ymis afbrigði af þessari mis- smíð eru til en hættulegast er afbrigðið eins og það sem sást í þessu tilfelli.4 Nokkrir samverkandi þættir eru taldir geta skert blóðflæði til hjartans.7 Kransæðaopið þrengist þar sem hornið á milli vinstri kransæðastofns og ósæðar er óeðlilega knappt. Einnig er talið að þrýstingur verði á kransæðastofninn þar sem hann liggur á milli ósæðar og lungnaslagæðar, sérstaklega við áreynslu þegar útfall hjartans er aukið og æðarnar víðari. Loks er talið að endur- tekin blóðþurrðarköst geti valdið örmyndun í hjarta og skemmt leiðslukerfið sem getur valdið lífshættulegum takttruflunum og yfirliði við áreynslu.6’8 Brjóstverkir eru þó algengara einkenni hjá þessum sjúklingum og hjartadrep getur tengst áreynslu eins og við íþróttaiðkun.6'7 Þetta tilfelli undirstrikar hversu erfitt getur verið að greina hjartadrep hjá börnum og unglingum. Við komu á SA sáust dreifð- ar íferðir á lungnamynd og lék grunur á ásvelgingarlungnabólgu. Tæpum sólarhring síðar voru greinileg merki um kransæða- þrengsli, meðal annars ST-hækkanir og Q-takkar á hjartalínuriti. Einnig voru hjartaensím hækkuð og samdráttur vinstri slegils skertur á hjartaómun. Kransæðaþræðing sýndi síðan 90% þreng- ingu í kransæðarstofni sem helst var talin skýrast af flysjun í æðinni. Flysjun er þekkt í kransæðum en er sjaldgæf orsök fyrir bráðu hjartadrepi og skyndidauða hjá börnum og unglingum, en aðeins tveimur tilfellum hefur verið lýst.9-10 Hugsanlegt er að flysjun hafi orðið í kransæðinni vegna langvarandi hjartahnoðs enda þótt erfitt sé að færa sönnur á það. Með stoðneti tókst að bæta flæði í æðinni en síðar gerði endurþrenging vart við sig en það er vel þekktur fylgikvilli stoðneta hjá fullorðnum.11 Reynsla af notkun stoðneta hjá börnum er mjög takmörkuð enda vaxa þau ekki með barninu og þarf því oftast að gera kransæðahjáveitu síðar. Greining á kransæðamissmíð lá fyrst fyrir þegar tölvusneið- mynd af hjarta var gerð, hálfu ári frá upphafi veikinda. Við end- urskoðun kransæðamynda sást óeðlileg afstaða kransæðaopa sem getur verið vísbending um missmíð. Hafa verður í huga að kransæðamyndatakan var gerð við afar erfiðar aðstæður með sjúklinginn tengdan við ECMO-dælu. Og þótt greining á mis- smíð hefði legið fyrir frá upphafi var meðferð með ECMO-dælu óumflýjanleg. Þegar endurþrenging greindist í stoðnetinu var kransæðahjáveita besta úrræðið en stoðnet í kransæðastofni gerði erfiðara um vik að gera svokallaða „unroofing" aðgerð þar sem upptök kransæðarinnar eru færð til.7-12 Ljóst er að ECMO-dæla bjargaði lífi stúlkunnar en við komu á Landspítala var hún með svæsna hjarta- og lungnabilun. Þannig var blóðflæði til vefja tryggt og hjartað hvílt eftir stórt hjarta- drep og langvarandi hjartahnoð. Auk þess var með gervilunga ECMO-dælunnar hægt að halda súrefnismettun í slagæðablóði yfir 90%. Fyrstu dagana hélst útfall vinstri slegils undir 10% en eftir vikumeðferð í ECMO-dælu hafði það aukist í 40% og því hægt að aftengja dæluna. Skýringuna á þessum bætta samdrætti hjartans er afturkræf blóðþurrð í hjartavöðvanum sem getur varað í nokkra daga. Þetta fyrirbæri kallast „stunning" og er vel þekkt eftir kransæðaþrengsli hjá fullorðnum.13 Blóðþurrð til ganglima er vel þekktur fylgikvilli ECMO-með- ferðar og má rekja til truflaðs blóðflæðis vegna dæluslangna. Þetta á sérstaklega við hjá börnum og unglingum sem hafa fín- gerðari æðar en fullorðnir.1415 í þessu tilfelli var notast við 10 Fr slagæðaslöngu, en með henni náðist 2,5 L flæði á mínútu sem nægði til að hvíla bæði hjarta og lungu. Þegar greining rýmis- heilkennis lá fyrir var strax gerður fellisskurður en síðan komið fyrir aukaslöngu (7 Fr) handan stóru dæluslöngunnar til að auka blóðflæði út í gangliminn. Þessar ráðstafanir dugðu þó ekki til, þar sem drep varð í hægri kálfavöðvum og hefur blóðsegi í hlið- arslöngunni eflaust haft sitt að segja. Hjartastoppp hjá börnum og unglingum á sér margar orsakir en er sem betur fer sjaldgæft fyrirbæri. í þessum tilfellum er mikilvægt að hafa missmíðar á kransæðum í huga svo greining tefjist ekki. I þessu tilfelli skipti árangursríkt hjartahnoð og ECMO-meðferð sköpum. Þakkir fá læknarnir Bjarni Torfason og Þórarinn Guðnason á Landspítala og Mats Synnergren á Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus í Gautaborg. Skriflegt leyfi liggur fyrir frá að- standendum sjúklings fyrir birtingu þessa tilfellis í Læknablaöinu. LÆKNAblaðið 2012/98 649
Blaðsíða 1
Blaðsíða 2
Blaðsíða 3
Blaðsíða 4
Blaðsíða 5
Blaðsíða 6
Blaðsíða 7
Blaðsíða 8
Blaðsíða 9
Blaðsíða 10
Blaðsíða 11
Blaðsíða 12
Blaðsíða 13
Blaðsíða 14
Blaðsíða 15
Blaðsíða 16
Blaðsíða 17
Blaðsíða 18
Blaðsíða 19
Blaðsíða 20
Blaðsíða 21
Blaðsíða 22
Blaðsíða 23
Blaðsíða 24
Blaðsíða 25
Blaðsíða 26
Blaðsíða 27
Blaðsíða 28
Blaðsíða 29
Blaðsíða 30
Blaðsíða 31
Blaðsíða 32
Blaðsíða 33
Blaðsíða 34
Blaðsíða 35
Blaðsíða 36
Blaðsíða 37
Blaðsíða 38
Blaðsíða 39
Blaðsíða 40
Blaðsíða 41
Blaðsíða 42
Blaðsíða 43
Blaðsíða 44
Blaðsíða 45
Blaðsíða 46
Blaðsíða 47
Blaðsíða 48
Blaðsíða 49
Blaðsíða 50
Blaðsíða 51
Blaðsíða 52
Blaðsíða 53
Blaðsíða 54
Blaðsíða 55
Blaðsíða 56
Blaðsíða 57
Blaðsíða 58
Blaðsíða 59
Blaðsíða 60
Blaðsíða 61
Blaðsíða 62
Blaðsíða 63
Blaðsíða 64
Blaðsíða 65
Blaðsíða 66
Blaðsíða 67
Blaðsíða 68

x

Læknablaðið

Beinir tenglar

Ef þú vilt tengja á þennan titil, vinsamlegast notaðu þessa tengla:

Tengja á þennan titil: Læknablaðið
https://timarit.is/publication/986

Tengja á þetta tölublað:

Tengja á þessa síðu:

Tengja á þessa grein:

Vinsamlegast ekki tengja beint á myndir eða PDF skjöl á Tímarit.is þar sem slíkar slóðir geta breyst án fyrirvara. Notið slóðirnar hér fyrir ofan til að tengja á vefinn.