Læknablaðið : fylgirit - 01.06.2006, Qupperneq 31

ÁGRIP VEGGSPJ ALDA / XVII. ÞING FÉLAGS ÍSLENSKRA LYFLÆKNA
afdrif eru að miklu leyti í samræmi við undirtegund heilkennisins.
Nokkrir nýburar hafa greinst með stökkbreytta genið fyrir útskrift
af fæðingarstofnun. Meðferð einstaklinganna í þessum fjölskyldum
er breytileg eftir svipgerð sjúkdómsins og getur falið í sér
bjargráðsmeðferð, lyf eða ráðleggingar. í báðum fjölskyldum hafa
fundist einstaklingar sem eru með eðlilegt QT-bil á hjartalínuriti en
hafa eigi að síður stökkbreytt gen.
Alyktanir: Arfgerð tveggja stökkbreytinga sem valda heilkenni
lengds QT-bils er nú þekkt á íslandi. Þekking á arfgerð heilkennisins
sem og mismunandi svipgerð þess, er forsenda fyrir hvoru tveggja
markvissri forvörn hjá þeim sem eru einkennalausir og einnig
meðferð þeirra sem hafa einkenni. Þetta er mikilvægt í ljósi þeirra
alvarlegu afleiðinga sem stökkbreytinginn getur haft.
V 16 Bráðakransæðastífla í kjölfar flysjunar á ósæð.
Sjúkratilfelli
Freyr Gauti Sigmundsson, Jón Þór Svcrrisson
Lyflækningadeild FSA
freyrgauti@fsa. is
Inngangur: Tilfellið lýsir sjötíu og tveggja ára manni sem fann
fyrir þyngslaverk fyrir brjósti með leiðni upp í herðar skömmu
fyrir komu á FSA. í heilsufarssögu kom fram hækkað kólesteról,
háþrýstingur, heilablóðfall og brottnám vinstra nýra. Hann hafði
hægan hjartslátt þegar komið var að honum í heimahúsi, með fulla
meðvitund en leið illa. Hjartalínurit við komu sýndi engar bráðar
breytingar. Skömmu eftir komu á slysadeild fékk hann þyngslaverk
að nýju fyrir brjóst með leiðni upp í herðar og vinstri hendi og
hjartalínurit sýndi ST hækkanir í leiðslum II, III og aVF. Gefin var
segaleysandi meðferð. EKG breytingar gengu ekki til baka og fór
ástand sjúklings versnandi og hann missti meðvitund og fékk vinstri
helftarlömun og púlsar í hálsslagæðum hurfu. Gerð var hjartaómun
vegna versnandi ástands sjúklins sem sýndi samdráttartruflun í
neðri vegg hjartans, ósæðarleka og í ósæðarboganum voru merki
um ósæðarflysjun. Tekin var tölvusneiðmynd af brjóstholi og
sáust veggkalkanir miðsvæðis í ósæðarboganum sem vöktu grun
um flysjun í ósæð frá ósæðarboga niður í brjóstholsósæð. Astand
sjúklings versnaði frekar og lést hann sólarhing eftir komu.
Krufning sýndi útbreidda flysjun í ósæð, DeBakey gerð 1, frá
ósæðarloku niður að deilingu ósæðar í náraslagæðar. Flysjunin gekk
inn í hægri kransæð ásamt því að ná upp í báðar hálssamslagæðar
og holhandarslagæðar. Flysjunin gekk inn í hægri nýrnaslagæðina
ásamt því að ganga inn í efri garnahengisslagæð og niður í
mjaðmarsamslagæðamar. Merki voru um drep í bak- og neðri vegg
hjartans.
Umræða: Flysjun á ósæð er afar sjaldgæf orsök fyrir bráðri
kransæðastíflu. í tilfellinu sem lýst er hér að ofan reyndist hj artaómun
við rúmstokkinn vekja afgerandi grun um ósæðarflysjun. Við
ódæmigerða sjúkdómsmynd ætti að sýna varkárni við segaleysandi
meðferð þrátt fyrir dæmigerðar breytingar á hjartalínuriti.
V 17 Skyndidauði við íþróttaiðkun. Sjúkratilfelli
Freyr Gauti Sigmundsson, Jón Þór Sverrisson
Lyflækningadeild FSA
freyrgauti@fsa. is
Inngangur: Tilfellið varðar þrettán ára dreng sem hafði undanfarið
hálft ár fundið fyrir hjartsláttarköstum, tengdum áreynslu. Hann
hafði ekki fengið yfirlið eða yfirliðatilfinningu. Ekki var saga
um hjartasjúkdóm hjá ungmennum í fjölskyldu eða skyndidauða
ungmenna í ættinni. Tíu mánaða gamall var hann skoðaður af
barnahjartalækni vegna hjartaóhljóðs og fannst ekkert markvert.
Hjartalínurit var eðlilegt án lenginga á QT-bili eða óeðlilega
stutts PR-bils. Endurtekin hjartaómskoðun var eðlileg Gerð
var Holterrannsókn sem reyndist eðlileg, en var endurtekin
sex mánuðum síðar og á meðan á henni stóð fór pilturinn á
knattspyrnuæfingu en vék af velli, fékk sér sæti á hliðarlínu þar sem
hann leið út af og var meðvitundarlaus þegar að honum var komið.
Lífgunartilraunir voru hafnar fljótt en báru ekki árangur.
Á Holterrannsókninni sást við upphaf að grunntaktur var
sínustaktur. Klukkan 20:30 varð hröðun í sínus hraðtakt og truflanir
urðu í riti til marks um aukna hreyfingu og vöðvastarfsemi.
Klukkan 20:38 kom ein SVES og í kjölfarið ofansleglahraðtaktur
og var sleglahraði á bilinu 260 til 270 slög á mínútu og stóð til 20:49
og fór hann þá í sínustakt 100 til 105 slög á mínútu. Miklar ST-
lækkanir voru þá til staðar. Komu nokkur stök aukaslög frá sleglum
sem komu á T-bylgju (R á T). Klukkan 20:51 kom eitt aukaslag frá
sleglum á T-bylgju og síðan eitt sínusslag og síðan aftur aukaslag
frá sleglum á T-bylgju og í kjölfarið hófst mjög hraður viðvarandi
fjölleitur sleglahraðtaktur (Torsade de pointes, polymorph
ventricular tachycardia) með hraða yfir 300 slög á mínútu.
Gniræða: Skyndidauði ungmenna af völdum hjartasjúkdóma er
sj aldgæfur, en þá er oftast um að ræða ofstækkunarhjartavöðvakvilla,
hjartavöðvabólgu, óeðhleg upptök kransæða, langt QT heilkenni
eða Brugada heilkenni. Pilturinn sem hér er sagt frá hafði ekki
merki um neitt af ofangreindu.
V 18 Greining bráðrar kransæðastíflu með hjartalínuriti
þegar hægra greinrof er til staðar
Gunnar Þór Gunnarsson1, Peter Eriksson2, Mikael Dellborg2
'Fjórðungssjúkrahúsið á Akureyri, 2Sahlgrenska háskólasjúkrahúsið Gautaborg
gunnargunnarsson@est.is
Inngangur: Hjartalínurit er enn mikilvægt þegar greina á bráða
kransæðastíflu og velja viðeigandi meðferð. Tilgangur þessarar
rannsóknar var að kanna hvort viðmið fyrir hjartalínurit til
greiningar á bráðri kransæðastíflu eigi einnig við þegar hjartalínritið
sýnir hægra greinrof. Þetta hefur aldrei verið kannað áður.
Efniviður og aðferðir: Um er að ræða framsæja fjölsetra rannsókn
sem gerð var á 14 sænskum hjartagjörgæslum. Inntökuskilyrði
voru: grunur um kransæðstíflu, einkenni sem staðið höfðu
skemur en sex klukkustundir og hjartalínurit með hægra
greinrofi. Eftirfarandi hjartalínuritsviðmið til greiningar bráðrar
kransæðastíflu á hjartalínuritum með eðlilega breitt QRS-bil
voru könnuð: viðmið ráðlögð af sameiginlegri nefnd evrópsku
Læknablaðið/Fylgirit 52 2006/92 31