Læknablaðið - 15.12.1997, Page 16

802
LÆKNABLAÐIÐ 1997; 83
stúlkur með hjartagalla í hópi einbura
(p<0,01). Hlutfall tvíburapara þar sem báðir
voru með hjartagalla var hátt í þeirri rannsókn
en það var ekki skilgreint sérstaklega fyrir ein-
eggja eða tvíeggja tvíbura.
Faraldsfræðileg könnun sem Myrianthopou-
los (7) gerði á fæðingargöllum meðal tvíbura
sýndi að marktækt fleiri tvíburar en einburar
voru með meðfæddan hjartagalla (p<0,001).
Lítið var um tvíburapör þar sem báðir tvíbur-
arnir voru með hjartagalla.
Orsakir meðfæddra hjartasjúkdóma eru í
flestum tilvikum óþekktar en líklega er í flest-
um tilfellum um að ræða samspil erfða og um-
hverfis (11). Tvíburarannsóknir eru að mörgu
leyti vel til þess fallnar að hjálpa til við leitina
að orsökum. Tvíeggja tvíburar eru erfðafræði-
lega jafn ólíkir og hver önnur systkini en þrosk-
ast í nánast sama umhverfi í móðurkviði. Ein-
eggja tvíburar eru hins vegar erfðafræðilega
eins en breytan þar felst í þeim örlitla mun sem
er á umhverfi þeirra í móðurkviði.
Á íslandi eru að mörgu leyti kjöraðstæður til
að kanna nýgengi sjúkdóma á borð við með-
fædda hjartagalla. Allar fæðingar, þar með
taldar fjölburafæðingar, eru nákvæmlega
skráðar. Öll börn sem grunur leikur á að séu
með meðfæddan hjartagalla koma til greining-
ar og meðferðar á sama stað á landinu og því er
gagnasöfnun bæði auðveld og örugg. Greining-
artæknin er góð en við greiningu meðfædds
hjartagalla er fyrst og fremst stuðst við óm-
skoðanir til viðbótar við klínískt mat en gripið
til hjartaþræðinga í vafatilvikum. Má því ætla
að nákvæmar upplýsingar fáist um alla tvíbura
sem greinst hafa með meðfæddan hjartagalla
og fæddir eru á íslandi á ofangreindu tímabili.
Gunnlaugur Sigfússon og Hróðmar Helga-
son gerðu rannsókn á nýgengi meðfæddra
hjartagalla á íslandi árin 1986-1989 og reyndist
það vera um 1,1% (1). Var því kjörið að kanna
nýgengi meðfæddra hjartagalla hjá tvíburum í
sama þjóðfélagi og að hluta til á sama tímabili
og bera saman við niðurstöður þeirra.
Hérlendis fæddust á árunum 1986-1995, að
báðum árum meðtöldum, 44.562 lifandi börn
(12). Af þeim voru 1089 börn tvíburar (13). Ef
tekið er mið af nýgengistölum fyrir meðfædda
hjartagalla sem eru á bilinu 0,8-1,1% ættu um
9-12 tvíburar sem fæddir eru á tímabilinu að
vera með meðfæddan hjartagalla.
Tilgangur rannsóknarinnar var því að kanna
nýgengi meðfæddra hjartagalla hjá tvíburum
fæddum á íslandi á 10 ára tímabili, frá árinu
1986 til ársins 1995. Voru þær niðurstöður síð-
an notaðar til að bera saman nýgengi og dreif-
ingu meðfæddra hjartagalla hjá öllum börnum
annars vegar og tvíburum hins vegar.
Efniviður og aðferðir
Rannsóknarhópurinn samanstóð af öllum
tvíburum fæddum á íslandi á árunum 1986-
1995, að báðum árum meðtöldum, sem greinst
hafa með meðfæddan hjartagalla og er rann-
sóknin því afturskyggn. Upplýsingar fengust
frá Hagstofu Islands um alla tvíbura fædda á
tímabilinu.
Þar sem ekki eru til upplýsingar um það svo
óyggjandi sé hvort tvíburarnir í þessari rann-
sókn eru eineggja eða tvíeggja voru þeir flokk-
aðir eftir því hvort pörin voru drengjapör,
stúlknapör eða pör þar sem annað barnið var
drengur en hitt stúlka. Með þessari aðferð má
gera grófa nálgun á samsetningu hópsins til að
meta hvernig dreifingu hjartagalla er háttað
rneðal eineggja og tvíeggja tvíbura.
Við skilgreiningu á meðfæddum hjartagalla
var stuðst við alþjóðaflokkunarkerfið ICD-9
(International Classification of Diseases,
WHO, Genf 1978), númer 745-747 að báðum
númerum meðtöldum.
Skráin yfir tvíbura frá Hagstofu íslands var
borin saman við sjúkraskrár frá sérfræðingum í
hjartasjúkdómum barna og greiningar sem
fengist hafa við hjartaómanir á börnum fædd-
um á tímabilinu. Einnig var fengin skrá frá
sjúklingabókhaldi Ríkisspítala yfir öll börn
sem legið höfðu á Landspítalanum á árunum
1986-1996 og fengið höfðu greininguna með-
fæddur hjartagalli. Var skráin borin saman við
tvíburaskrána frá Hagstofunni. Pannig fengust
upplýsingar um alla lifandi fædda tvíbura á
þessu 10 ára tímabili sem greinst höfðu með
meðfæddan hjartagalla.
Flest barnanna voru einungis með einn
hjartagalla og fengu þar af leiðandi eina sjúk-
dómsgreiningu. I þeim tilvikum þar sem um
tvo galla var að ræða var sá alvarlegri, eða sá
sem barnið hafði verið meðhöndlað vegna, tal-
inn sjúkdómsgreining þess barns. Hefði barn
þrjár eða fleiri greiningar flokkaðist það sem
barn með flókinn hjartagalla (complex congen-
ital heart disease).
Meðfæddum hjartagöllum var skipt í tvo
flokka í þeim tilgangi að leggja mat á alvarleika
þeirra. Annars vegar var um að ræða væga