Læknablaðið - 15.12.1997, Side 20

806
LÆKNABLAÐIÐ 1997; 83
Cases
14-]
1 2-3 4-6 7-12 4-6 7-12 13-24 Age
4--------------------------------------►
Weeks Months
Fig. 4. Age of ihe twins at diagnosis of the congenital heart
disease.
ur eða 1,100 og kynjahlutfall barna með hjarta-
galla í viðmiðunarhópi var 1,07 (1). Þó þessi
munur sé umtalsverður er hann ekki marktæk-
ur (x=3,2; p<0,l og >0,05).
4. Samsetning tvíburahópsins: Lifandi fædd-
ir tvíburar á tímabilinu voru sem áður segir
1089. Þeir tilheyra 551 tvíburapari. Andvana
fæddir tvíburar (eða löngu dáin fóstur) voru
því 13 á tímabilinu.
Tvíburapörin sem ýmist eru drengjapör (D-
D), stúlknapör (S-S) eða drengur og stúlka
(D-S) skiptust með þeim hætti að 200 pör voru
D-S (36,3%), 183 pör voru D-D (33,2%) og
165 pör voru S-S (29,9%).
Tvíburar með hjartagalla skiptust þannig að
12 af 35 voru D-S (34%), þar af eitt parþar sem
bæði systkinin úr pari voru með hjartagalla.
Annað þeirra var með flókinn galla (Shones
heilkenni) en hitt með vanþroska vinstri
hjartahelming. Níu af 35 voru D-D (26%) og 14
af 35 voru S-S (40%), þar af tvö pör þar sem
báðar systurnar voru með hjartagalla, hjá öðru
parinu voru báðar systurnar með op á milli
gátta en í hinu tilvikinu var önnur systranna
með op á milli gátta en hin með op á milli
slegla.
Tvíburarnir 35 tilheyrðu 32 pörum. Því voru
báðir tvíburarnir með hjartagalla í þremur til-
vikum, sem samsvarar 9,4% tilvika. í tveimur
þeirra var um S-S par að ræða en í einu þeirra
D-S par.
5. Greining: Á mynd 4 sést hve gömul börnin
voru þegar hjartagallinn greindist. Algengast
var að gallinn greindist á fyrstu sjö dögunum
eftir fæðingu en á því tímabili greindust 13
börn. Einungis tvö börn greindust með hjarta-
galli eftir sex mánaða aldur.
Af börnunum 15 með alvarlegan hjartagalla
greindist gallinn hjá níu á fyrstu viku eftir fæð-
ingu, hjá fjórum á aldrinum þriggja vikna til
fjögurra mánaða en hjá tveimur börnum eftir
eins árs aldur en þau reyndust bæði vera með
opna fósturæð.
6. Meðferð: Meðhöndlun hjartagallanna var
fólgin í skurðaðgerðum, hjartaþræðingum eða
lyfjagjöfum.
Af 15 tvíburum með alvarlegan hjartagalla
höfðu 12 gengist undir samtals 15 hjartaaðgerð-
ir. Algjöran bata hlutu átta börn en fjögur
létust.
Eitt barn var meðhöndlað í hjartaþræðingu
og 10 höfðu fengið lyf en aðeins eitt þeirra
hefur enn ekki farið í aðgerð. Tvö barnanna
fengu enga meðferð (létust á fyrsta sólar-
hring).
Við athugun á aldri barnanna við hjarta-
skurðaðgerð kom í ljós að sjö börn fóru í að-
gerð fyrir sex mánaða aldur en fimm börn eftir
12 mánaða aldur.
Þriðjungur aðgerðanna var gerður á íslandi
en hinar í London eða Boston.
7. Dánartölur: Meðal 35 tvíbura með með-
fæddan hjartagalla eru sex látnir. Þau börn
voru öll með alvarlegan hjartagalla og létust af
völdum hans. Því létust sex af 15 börnum með
alvarlegan hjartagalla (40%). Fjögur barnanna
höfðu þá gengist undir hjartaaðgerðir, þrjú
þeirra undir tvær aðgerðir hvert.
Tvö börn dóu strax á fyrsta degi án með-
höndlunar. Tvö börn voru á aldrinum þriggja
til sex mánaða er þau létust, bæði skömmu eftir
hjartaskurðaðgerð og tvö dauðsföll urðu á
börnum á aldrinum 15-18 mánaða, annað lést
skömmu eftir aðgerð en hitt dauðsfallið var
síðkominn dauði vegna hjartasjúkdómsins.
Niðurstöður úr rannsókn Gunnlaugs Sigfús-
sonar og Hróðmars Helgasonar um dánartölur
barna með meðfæddan hjartagalla voru þær að
17 af 99 börnum með alvarlegan hjartagalla
létust, þar af 13 af völdum hjartasjúkdómsins
(13%) (1). Samanburður við þeirra niðurstöð-
ur sýndi að hér er um marktækan mun að ræða
X2=9,23; p<0,005).
Umræða
Fjöldi tvíbura með meðfæddan hjartagalla:
Rannsókn þessi, sem náði til allra tvíbura
sem fæddir eru á Islandi á árunum 1986-1995,
leiddi í ljós að nýgengi meðfæddra hjartagalla
hjá tvíburum var 3,2%. Niðurstöður rannsókn-
arinnar benda til þess að nýgengi meðfæddra
hjartagalla hjá tvíburum sé þrefalt hærra en hjá
viðmiðunarhópum. Aðrar rannsóknir hafa