Læknablaðið - 15.12.1997, Qupperneq 22

808
LÆKNABLAÐIÐ 1997; 83
ari meðal drengja en stúlkna, með kynjahlut-
fall um 1,2 (1,10). í Baltimore-Washington
rannsókninni sem gerð var á tvíburum með
hjartagalla (4) og í rannsókn Kalléns (5), voru
stúlkur í hópi tvíbura með hjartagalla mark-
tækt fleiri en stúlkur með hjartagalla meðal
einbura sem samrýmist niðurstöðum þessarar
rannsóknar.
Samsetning tvíburahópsins: Samsetning tví-
burahópsins með hjartagalla er ekki frábrugð-
in því sem búast má við, miðað við að um
þriðjungur allra tvíbura eru eineggja en tveir
þriðju tvíeggja (21). Öll D-S pör eru tvíeggja og
einnig um helmingur D-D og S-S para. Helm-
ingur D-D og S-S para er því eineggja. Ef fleiri
eineggja tvíburar en tvíeggja væru með hjarta-
galla ætti það að koma fram í stærri hluta tví-
bura af sama kyni.
Niðurstöður þessarar rannsóknar renna ekki
stoðum undir að hjartagallar séu algengari hjá
eineggja tvíburum. Augljósir annmarkar eru
að vísu þeir að ekki eru til upplýsingar um
hverjir tvíburanna eru eineggja og hverjir tví-
eggja og er því aðeins um að ræða mat miðað
við viðurkennd hlutföll eineggja og tvíeggja
tvíbura.
Eineggja tvíburar eða tvíburar af sama kyni
voru ekki óeðlilega stór hluti tvíbura með
hjartagalla í Baltimore-Washington rannsókn-
inni (4) eða í rannsókn sem gerð var á fæðing-
argöllum í norskum börnum (8) og styðja þær
rannsóknir niðurstöður þessarar rannsóknar.
Aðrir rannsakendur hafa hins vegar fengið
þær niðurstöður að meðfæddir hjartagallar séu
fyrst og fremst algengari meðal eineggja tví-
bura eða tvíbura af sama kyni, en tíðnin meðal
tvíeggja tvíbura sé áþekk því sem hún er meðal
einbura (6,7,9).
Aukin tíðni meðal eineggja tvíbura gæti þýtt
að erfðir skiptu meginmáli í tilurð hjartagalla
en séu eineggja tvíburar ekki frekar með
hjartagalla en þeir sem eru tvíeggja bendir það
jafnvel frekar í átt til umhverfisáhrifa.
Greining og meðferð: Aldur tvíburanna við
greiningu er algjörlega sambærilegur við aldur
barnanna í viðmiðunarhópnum við greiningu
(1). Tveir augljósir toppar koma fram. Annars
vegar á fyrstu vikunni eftir fæðingu og hins
vegar við tveggja til þriggja mánaða aldur.
Tvíburar eru ekki meðhöndlaðir á annan
hátt en önnur börn með hjartagalla. Algengast
er að gera hjartaskurðaðgerð á þeim börnum
sem eru með alvarlegan hjartagalla. Eitt barn-
anna var meðhöndlað í hjartaþræðingu og er
við því að búast að í framtíðinni stækki sá
hópur sem fær bót sinna meina með hjarta-
þræðingu vegna þeirrar hröðu þróunar sem
orðið hefur í þeirri tækni.
Dánartölur: Dánartala tvíburanna var hlut-
fallslega há, en 40% tvíbura með alvarlegan
hjartagalla létust. Þetta er talsvert hærri dánar-
tala en meðal barnanna í viðmiðunarhópi sem
var 13% (börn sem létust vegna hjartasjúk-
dómsins) (1) og er munurinn marktækur.
Af sex tvíburum sem létust voru fimm með
mjög alvarlegan hjartagalla og áttu litlar lífslík-
ur og einn lést vegna fylgikvilla hjartasjúk-
dómsins. Tvíburunum virðist því ekki reiða
verr af vegna þess að þeir séu frekar fyrirburar
og þar af leiðandi veikari fyrir, heldur er hugs-
anlegt að þeir fái alvarlegri hjartagalla þó svo
að þessi rannsókn hafi ekki leitt það í ljós (lík-
lega vegna smæðar tvíburahópsins). Mikilvægt
er því að skoða stærri hóp tvíbura með hjarta-
galla til að fá svar við þessum þætti rannsókn-
arinnar.
Framfarir í ómtækni á undanförnum árum
hafa gert það mögulegt að greina meðfædda
hjartagalla fyrir fæðingu og framkvæma fóstur-
eyðingu ef um mjög alvarlegan galla er að
ræða. Þetta fækkar alvarlegum hjartagöllum í
hópi lifandi fæddra einbura (viðmiðunarhópi)
en ef til vill síður í hópi tvíbura því áhættusam-
ara er að framkalla fósturlát í tvíburameð-
göngu vegna tilvistar hins tvíburans. A því
tímabili sem þessi rannsókn náði yfir var ekki
framkvæmt fósturlát vegna hjartagalla á nein-
um tvíbura.
Lokaorð
Rannsókn þessi hefur leitt í ljós að hjarta-
gallar eru mun algengari meðal tvíbura en hjá
viðmiðunarhópi, auk þess sem veruleg aukn-
ing varð á nýgengi hjartagalla á seinni hluta
rannsóknartímabilsins.
I Ijósi niðurstaðna þessarar rannsóknar virð-
ist full ástæða til að rannsaka framskyggnt alla
tvíbura við fæðingu til að skera úr um hverjir
eru eineggja og hverjir tvíeggja, skrá hverjir
eru getnir með tæknifrjóvgun og skrá svo alla
hjartagalla í tvíburunum. Slík rannsókn gæti ef
til vill gefið skýrari svör hvað varðar hlut ein-
eggja og tvíeggja tvíbura í hópi barna með
meðfæddan hjartagalla, auk þess að svara
spurningunni um möguleg áhrif tæknifrjóvg-
ana. Þá þyrfti að athuga hvort jafnframt hafi