Læknablaðið - 15.01.2008, Blaðsíða 29

__________FRÆÐIGREINAR
TREFJAVEFSLUNGNABÓLGA
Meinafræði
Vefjabreytingar sem einkenna trefjavefslungna-
bólgu geta einnig sést í öðrum lungnasjúkdóm-
um (1). Til þess að geta greint trefjavefslungna-
bólgu þurfa vefjabreytingarnar að vera megin
meinafræðilegu breytingamar í vefjasýninu, ekki
aðeins breytingar á jöðmm eða sem fylgifiskur
annarra sjúkdóma eins og eósínófíl lungna-
bólgu, ofurnæmislungnabólgu (hypersensitivity
pneumonitis), krabbameins eða annarra sjúkdóma
(1). Mikilvægt er að leita vel að mögulegum
orsökum eins og sýkingum, meðal annars með
sérlitunum á vefjasýnum. Enginn munur var á
vefjameinafræði eftir því hvort orsök var þekkt
eða óþekkt í íslensku rannsókninni.
í vefjasýni sjást í fjarlægum loftvegum sprot-
ar af nýmynduðum græðsluvef sem spanna
fíbrínseytur til lausgerðs bandvefs með einstöku
trefjakímfrumum, en án kollagens, ásamt vægri
langvinnri bólgufrumuíferð í millivef. Oftast eru
breytingarnar í lungnablöðrum, en geta einnig
verið til staðar í holi fjarlægra berkjunga og kall-
ast það berkjungastífla (1). Þetta mynstur er ekki
dæmigert fyrir ákveðinn sjúkdóm eða orsök held-
ur endurspeglar það ákveðna gerð af bólgusvari
eftir lungnaskaða (1).
Lýsa má þróun trefjavefslungnabólgu með
tveimur dæmum af vefjasýnum. A fyrstu mynd-
inni sést lausgerður bandvefur með fáeinum
trefjakímfrumum. Einnig sést væg bólga í millivef
(mynd I). Á næstu mynd sést meiri græðsluvefur,
aukinn fjöldi trefjakímfrumna og nýmyndun æða
(mynd II).
Tafla 1. Ftokkun trefjavefslungnabólgu
Trefjavefslungnabólga af óþekktri orsök
Áður kallaö berkjungastífla með trefjavefslungnabólgu (BOOP)
Trefjavefslungnabólga af þekktri orsök
Bakterlur Dæmi: Clamydia pneumoniae, Legionella, Mycoplasma, Streptococcus pneumoniae og Staphylococcus aureus.
Veirur Dæmi: HIV, Influenza, Herpes, Cytomegalovírus og parainfluenza.
Sveppir Dæmi: Cryptococcus neoformans.
Frumdýr Dæmi: Plasmodium vivax.
Lyf Dæmi: amfódarón, nítrófúrantóín, búsúlfan,
bleómýcín, amfóteresín B, karbamazepín,
methótrexat, fenytóín, sótalól, súlfasalasín og
takrólímus.
Geislun Algengast vegna brjóstakrabbameins.
Trefjavefslungnabólga við ákveðnar kringumstæður
Bandvefssjúkdómar Liðagigt, heilkenni Sjögrens, bólguvöðvasjúkdómar af óþekktri orsök og fjölvöövagigt.

Æöabólgur Wegeners hnúðager og Polyarteritis nodosa.
Líffæraígrasðslur Lungnaígræðsla og beinmergslgrasðsla.
Meltingarfærasjúkdómar Ristilbólga með sárum og Crohns sjúkdómur.

Blóðsjúkdómar Hvítblæöi, mergfrumusjúkdómar.
Lungnasjúkdómar Heilkenni miðblaösins, ásvelgingslungnabólga, berkjuskúlk, berkjusteinar og lungnadrep.
að trefjavefslungnabólga sé talin vera af þekktum
orsökum (TÞO) þarf að sýna fram á náin tengsl við
einhvern af neðangreindum flokkum:
Flokkun trefjavefslungnabólgu
Hægt er að flokka trefjavefslungnabólgu eftir því
hvort orsökin er þekkt (TÞO), óþekkt (TÓO) eða
hvort hún komi fram við ákveðnar kringumstæð-
ur eins og sýnt er í töflu I. Einnig getur verið um
svokallaða hratt vaxandi form trefjavefslungna-
bólgu (rapidly progressive organising pneu-
monia) að ræða og getur hún komið undir öllum
flokkunum þremur.
Fjöldi sjúkdóma hefur verið tengdur við
trefjavefslungnabólgu. Líta má á flokktmina sem
nálgun. Með skiptinguna í þekktar eða óþekktar
orsakir að vopni verða rannsóknir, greining og
meðferð sjúkdómsins markvissari fyrir vikið. Þó
að flokkað sé sem óþekktar orsakir er alls ekki
sagt að TÓO hafi ekki orsök. Orsökin hefur aðeins
ekki verið fundin né skýrð. Því er alls ekki úti-
lokað að flokkunin taki breytingum og ætti í raun
að gera það eftir því sem þekkingin vex. Til þess
Af þekktri orsök
Eftir sýkingu: Fjöldi sýkinga getur valdið trefja-
vefslungnabólgu (sjá töflu I). Til þess að geta sýnt
fram á tengsl við sýkingu þarf sjúklingurinn að
hafa klínísk og myndræn einkenni í samræmi við
sýkinguna og svara ekki hefðbundinni meðferð
með sýklalyfjum. Nauðsynlegt er að sýna fram á
þekktan orsakavald með sterkt jákvæðri ræktun
örvera, blóðvatnsprófum eða mótefnamælingum.
Lyfjatengt: Tímatengsl upphafs sjúkdóms og
lyfjainntöku gefa vísbendingu um orsakasam-
band (sjá töflu I). Dæmi um lyf sem geta valdið
trefjavefslungnabólgu eru búsúlfan, nitrófurantó-
ín og bleómýcín auk fjölda annarra (18). Sérstök
athygli er vakin á hjartalyfinu amíódarón, ekki
síst vegna þess að notkun þess er útbreidd hér
á landi sem og annars staðar (19-20). Fengu þrír
einstaklingar trefjavefslungnabólgu í tengslum
við amíódarón í okkar rannsókn (6). Dæmigert
er sjá svokallaðar froðuátfrumur (foamy macro-
LÆKNAblaðið 2008/94 29