Læknablaðið - 15.01.2008, Blaðsíða 33

Meðferð
FRÆÐIGREINAR
TREFJAVEFSLUNGNABÓLGA
Bati án meðferðar er sjaldgæfur en þekkist þó (38-
39). Ónæmisbælandi meðferð á formi barkstera
er meginmeðferð við sjúkdómnum en árangur af
sýklalyfinu erythrómýcín þekkist einnig og voru
þrír sjúklingar meðhöndlaðir með lyfinu í íslensku
rannsókninni og fengu allir bót af sínum einkenn-
um (7). Talið er að lyfið hafi bólgueyðandi áhrif
auk sýkladrepandi verkunar (40). Flestir voru
meðhöndlaðir með barksterum, 69% í TÓO og
72% í TÞO og var upphafsskammtur Prednisólóns
að meðaltali 42 mg fyrir báða hópana (7). Ekki
eru menn fyllilega sammála um skammtastærðir
stera. Sumir höfundar mæla með stórum upphafs-
skömmtum á bilinu 1-1,5 mg/kg á dag (41-42) en
algengara er að mælt sé með upphafsskömmtum
í kringum 0,75 mg/kg á dag (12) og er því með-
ferðin á íslandi nær hinu síðarnefnda. Yfirleitt er
svörunin við sterum skjót og góð, þó ekki eins
hröð og í eósínófíl lungnabólgu (43). Algengt er
að sjúklingar finni fyrir bata strax á fyrstu dögum
meðferðar og breytingar til batnaðar sjáist á
lungnamynd á næstu dögum/vikum. Fullur bati
sést eftir vikur eða mánuði. Þegar um er að ræða
hratt vaxandi gerð trefjavefslungnabólgu er mælt
með því að nota háa skammta af sterum í æð (til
dæmis 250 mg af methýlprednisólón á sex klukku-
stunda fresti) (44).
Sjaldan eru ónæmisbælandi lyf á borð við
cýklófosfamíð og azatíóprín notuð við trefjavefs-
lungnabólgu en gildi slíkra lyfja er óvíst og hefur
lítið verið rannsakað (45). Aðeins er um tilfellalýs-
ingar að ræða. Flelst eru þessi lyf gefin sem viðbót
við stera vegna þráláts sjúkdóms.
Endurkoma trefjavefslungnabólgu
og tímalengd meðferðar
Það er vel þekkt að trefjavefslungnabólga getur
tekið sig upp og gerðist það hjá 20% sjúklinganna
í rannsókn okkar en nánast allir (20/21) svöruðu
endurtekinni meðferð (7). Aðrar rannsóknir hafa
sýnt fram á bæði lægri og hærri endurkomutíðni
(29, 46-47). Engin regla virðist vera á bakslagi.
Breytingarnar geta tekið sig upp á sama stað eða
annars staðar í lungunum. Ekki er óalgengt að sjúk-
dómurinn taki sig upp aftur þegar steraskammtar
eru minnkaðir eða notkun þeirra er hætt. Erfitt
getur því verið að spá fyrir um tímalengd með-
ferðar. Mikilvægt er því að upplýsa sjúklinga um
að þeir geti átt von á bakslagi þrátt fyrir góða með-
ferðarsvörun. Flefðbundin meðferðarlengd er 6-12
mánuðir. Tímalengd meðferðar ræðst þó ávallt af
einkennum hvers sjúklings. Sumir þurfa viðhalds-
skammt af sterum til lengri tíma þó það sé ekki
æskilegt vegna aukaverkana. Því er mikilvægt að Mynd VI. Sýnirhnúöí
, ° . , , , , .. hægrn lunga sem reynaist
huga að beinvemd fra upphafi. vera trefjavefslungna-
bólga (12). (Birt með leyfi
European Respiratory
Dánartíðni og lífslíkur Journal.)
Almennt eru horfur fyrir trefjavefslungnabólgu
taldar góðar og í íslensku rannsókninni lést aðeins
einn sjúklingur úr trefjavefslungnabólgu (5). Hafði
hann hratt vaxandi trefjavefslungnabólgu. Eigi
að síður sýndi okkar rannsókn að sjúklingar með
trefjavefslungnabólgu höfðu hærri dánartíðni en
aldurs- og kyn staðlaður almenningur (sjá mynd
VII). Er það því nokkur ráðgáta af hverju sjúkling-
arnir hafa styttri lífslíkur. Þetta hefur ekki verið
rannsakað mikið. Ástæðumar gætu verið tvær. I
fyrsta lagi gæti hið mikla bólguástand sem skap-
ast í trefjavefslungnabólgu haft áhrif á ýmis líffæri
líkamans, meðal annars hjarta og æðakerfið. I öðru
lagi eru sjúklingar með trefjavefslungnabólgu oft
með annan alvarlegan sjúkdóm eins og langvinna
lungnateppu, krabbamein eða bandvefssjúkdóm.
Samantekt
Þrátt fyrir að trefjavefslungnabólga sé enn
sjaldgæfur sjúkdómur er hún algengari en áður
var talið og hefur tíðnin farið vaxandi. Mikilvægt
er að hafa hana í huga hjá sjúklingum með þétt-
ingar sem svara ekki hefðbundinni meðferð.
Trefjavefslungnabólga er nú vel skilgreindur sjúk-
dómur með einkennandi klínískum, myndrænum
og vefjameinafræðilegum breytingum. Þó að með-
ferð með sykursterum sé áhrifarík er erfitt að spá
fyrir um hverjir muni þurfa stera til lengri tíma og
LÆKNAblaðið 2008/94 33