Læknablaðið - 15.06.2008, Qupperneq 37

FRÆÐIGREINAR
SJÚKRATILFELLI MEÐ UMFJÖLLUN
Fyrirferð í brjóstholi
- ekki er allt sem sýnist!
Hannes
Sigurjónsson1
unglæknir
Pétur
Hannesson24
röntgenlæknir
Gunnar
Guðmundsson3’4
lungnalæknir
Tómas
Guðbjartsson1’4
brjóstholsskurðlæknir
Lykilorð: meðfætt þindarslit, fyrir-
ferð í brjóstholi, brjóstholsskurður.
’Hjarta- og
lungnaskurðdeild,
2myndgreiningadeild-,
3lungnadeild Landspítala,
4læknadeild HÍ.
Fyrirspurnir og bréfaskipti:
Tómas Guðbjartsson,
hjarta- og lungnaskurðdeild
Landspítala
101 Reykjavík.
Sími: 5431000
tomasgud@landspitali.is
Ágrip
Meðfætt þindarslit er sjaldgæfur sjúkdómur
(1 af hverjum 2-4000 lifandi fæddum börnum)
sem getur haft þær afleiðingar að kviðarhols-
líffæri smeygja sér upp í brjóstholið. Auk þess
eru lungu þessara sjúklinga oft vanþroskuð og
lungnaháþrýstingur til staðar sem hvort tveggja
getur valdið lífshættulegri öndunarbilun. Flestir
þessara sjúklinga greinast á fyrsta sólarhring eftir
fæðingu en fjórðungur síðar á ævinni, langoftast á
fyrstu vikum eða mánuðum ævinnar. Það er mjög
sjaldgæft að meðfætt þindarslit greinist á fullorð-
insaldri. Hér er lýst 45 ára gamalli áður hraustri
konu sem greindist með stóra fyrirferð í hægra
brjóstholi. Hún hafði um sex mánaða skeið fundið
fyrir hósta og verk í hægra brjóstholi. Við aðgerð
kom í ljós að fyrirferðin innihélt netju sem þakin
var lífhimnu og reyndist orsökin vera lítið þind-
arslit. Bati var góður eftir aðgerð og rúmu hálfu
ári síðar var hún einkennalaus frá bæði lungum
og kviðarholi.
Tilfelli
45 ára gömul kona leitaði til heimilislæknis vegna
ertingshósta og brjóstverkjar hægra megin um
sex mánaða skeið. Hún var áður hraust og hafði
aldrei reykt. Við lungnahlustun voru lungnahljóð
minnkuð yfir neðri hluta hægra lunga og við bank
var deyfa til staðar. Röntgenmynd af lungum
sýndi þéttingu í neðanverðu hægra brjóstholi
(mynd 1) og á tölvusneiðmyndum af brjóstholi
sást 12x10 cm stór fiturík fyrirferð í brjóstholinu
(mynd 2). Fyrirferðin virtist vel afmörkuð frá
þindinni og þrýsti greinilega á hægra lungað.
Blóðrannsóknir voru eðlilegar og öndunarmæling
(tafla I) sýndi herpu. Stungið var á fyrirferðinni og
nálarstungusýni tekið sem sýndi fitufrumur með
góðkynja útliti þótt ekki væri með öllu hægt að
útiloka vel þroskað fitusarkmein (liposarcoma).
Gerð var brjóstholsskurðaðgerð með skurði
undir fimmta rifbeini hægra megin. í aðgerðinni
kom í ljós fyrirferð, 12 cm í þvermál, vel afmörk-
uð frá nærliggjandi líffærum og þind (mynd
3a). Fyrirferðin var mjúk viðkomu og reynd-
ist innihalda netju (omentum) (mynd 3b) sem
umlukin var þindarhaulspoka (mynd 3c). í botni
ENGLISH SUMMARYBH
Sigurjónsson H, Hannesson P, Guðmundsson G,
Guðbjartsson T
Congenital diaphragmatic hernia
diagnosed in adulthood - a case report
and review of the literature
Congenital diaphragmatic hernia (CDH) is a rare anomaly
(1 of 2-4000 live births) where abdominal organs can
enter the thoracic cavity. It is usually diagnosed shortly
after birth, often associated with pulmonary hypoplasia
and pulmonary hypertension causing life threatening
condition. In approximately one out of four patients CDH
is diagnosed later in life, usually within several weeks or
months from birth. CDH diagnosed in adulthood is very
uncommon. Here we describe a 45 year old previously
healthy woman that was diagnosed with a large tumor in
her right hemithorax, after having symptoms of chronic
cough and chest pain for several months. At thoracotomy
the tumor was found to be omentum covered with a
hernial sac that had penetrated the chest through a small
diaphragmatic hernia. Six months postoperatively she was
doing well with no respiratory or abdominal symptoms.
Key words: congenital diaphragmatic hernia, thoracic tumor,
thoracotomy.
Correspondence: Tómas Guðbjartsson,
tomasgud@iandspitaii.is
fyrirferðarinnar þreifaðist 3 cm gat framarlega á
þindinni, 4 cm til hliðar við vélindað. Netjan var
fjarlægð (mynd 3d) og gatinu á þindinni síðan
lokað með stökum Prolene®-saumum (mynd 3e).
Gangur eftir aðgerð var góður og sjúklingur út-
skrifaðist heim til sín fimm dögum eftir aðgerð.
Fyrir útskrift var fengin röntgenmynd af lungum
sem sýndi eðlileg lungu með væga þindarhástöðu
hægra megin (mynd 4). Við síðasta eftirlit, tæpu
ári frá aðgerð, var konan án einkenna frá lungum
og kviðarholi. Öndunarmæling sýndi þá eðlilega
lungnastarfsemi (tafla I).
Umræða
Fyrirferðin í brjóstholi sjúklingsins reyndist vera
meðfætt Morgagni þindarslit. Greiningin kom
LÆKNAblaðið 2008/94 473