Læknablaðið - 15.06.2008, Qupperneq 38

FRÆÐIGREINAR_________________
SJÚKRATILFELLI MEÐ UMFJÖLLUN
Mynd 1. Röntgenmynd af lungum sem sýnir þéttingu í tieðri hluta hægra brjósthols.
Mynd 2. Endurgerð tólvusneiðmynd sýnir fituríka fyrirferð í hægri hluta brjósthols (-110
Hounsfield einingar).
Tafla I. Öndunarmælingar fyrir og eftir skurðaðgerð.
Fyrir aðgerð Eftir aðgerð Breytingar
FVC 3,2 L 3,4 L 0,2 L (8%)
FEV1 2,5 L 2,8 L 0,3 L (11%)
Hlutfall FEVVFVC 78 81
FVC = forced vital capacity, FEV1 = forced expiratory volume in 1 sec.
á óvart enda um sjaldgæft fyrirbæri að ræða,
ekki síst hjá fullorðnum. Mun algengari orsakir
þéttrar fyrirferðar í brjóstholi eru æxli ýmiss
konar; illkynja, svo sem lungnakrabbamein og
sarkmein, eða góðkynja æxli eins og solitary fibrous
tumor og fitufrumuæxli (lipoma), og jafnvel sýk-
ingar, til dæmis berklar (1). Fleiðruvökvi er þó
mun algengari orsök fyrir minnkuðum öndunar-
hljóðum og bankdeyfu, en fleiðruvökva er auðvelt
að greina með myndrannsóknum og/ eða ástungu
á fleiðru (2).
Yfirleitt fæst greining á þéttri fyrirferð í
brjóstholi með vefjasýni sem oft er fengið með
ástungu. Tölvusneiðmyndir og segulómun geta
einnig gefið vísbendingu um gerð æxlanna,
hvað varðar samsetningu þeirra og afmörkun frá
nærliggjandi vefjum (3). í þessu tilfelli sást að um
fituríkt æxli var að ræða á tölvusneiðmyndum
þar sem þéttleiki breytingarinnar var lágur.
Auk þess benti vefjasýni sterklega til góðkynja
fitufrumuæxlis, enda þótt meinafræðingur teldi
ekki með öllu útilokað að um þroskað illkynja
fitufrumuæxli væri að ræða. Þótti þetta styrkja
enn frekar ábendingu fyrir skurðaðgerð. Einnig
réðu einkenni sjúklings miklu um að aðgerð var
gerð þar sem hún hafði veruleg óþægindi af hósta
og brjóstverk sem rekja mátti til fyrirferðarinnar.
Einkenni hurfu eftir aðgerðina, röntgenmynd varð
eðlileg og öndunarmæling sýndi umtalsvert bætta
lungnastarfsemi.
Þindarslitum er skipt í tvo flokka; meðfædd
þindarslit og áunnin, en þau síðamefndu eru
miklu algengari hjá fullorðnum og þá sérstaklega
vélindisgapshaull (hiatus hernia). Orsök með-
fæddra þindarslita má rekja til fósturfræðilegra
galla, en algengustu tvær gerðirnar eru nefndar
eftir læknum sem lýstu þeim fyrst. Algengast er
Bochdalek þindarslit sem eru 90-95% af öllum
meðfæddum þindarslitum (4). Þau em yfirleitt
staðsett vinstra megin, aftarlega og til hliðar á
þindinni. Algengt er að nýra, milta, gamir eða
netja smokri sér í gegnum það og upp í brjósthol-
ið. Morgagni þindarslit eru mun sjaldgæfari, eða
5% meðfæddra þindarslita, og um það var að
ræða í þessu tilfelli. Þau eru oftast hægra megin
og framar á þindinni og nær miðlínu. I gegnum
Morgagni þindarslit geta lifur, garnir og netja farið
upp í brjósthol og valdið verkjum frá kviðar- eða
brjóstholi (5).
Meðfætt þindarslit er sjaldgæfur sjúkdómur en
í nýlegri íslenskri rannsókn sem tók til 23 tilfella
sem greindust á 30 ára tímabili á íslandi (1983-
2002) mældist nýgengi 1 af hverjum 3700 lifandi
fæddum börnum (6). Þetta eru svipaðar tölur
og lýst hefur verið erlendis, eða á bilinu 1/2000-
1/4000 lifandi fædd böm (7-9). Hugsanlega er þó
474 LÆKNAblaðið 2008/94